Primaarne ja sekundaarne hüperaldosteronism: põhjused, sümptomid, ravi, diagnoosimine

hüperaldosteronismiks - rikkudes neerupealistes, põhjustatud ülemäärasest aldosterooni sekretsiooni, üks aktiivsetest mineralokortikoidne. Selle peamine omadus on vererõhu tõus. Neerupealise ülesanne on mitmete erinevate hormoonide, sealhulgas mineraalsete kortikoidide, areng. Viimase abiga reguleeritakse vee-soolasisaldust. Selle peamine roll on aldosteroon. Nii ülemäärane süntees hormooni ja ebapiisav põhjustab häireid keha töö.Hüperaldosteroonus - sündroom, mis esineb ülemäärase aldosterooni tootmise korral.

hüperaldosteronismiks

Aldosterone - kõige aktiivsem mineralokortikoidiretseptorit, toodetud glomerulaarfiltratsiooni tsoon neerupealise koores. Hormooni süntees ja vereringesse sattumine põhjustab madalat naatriumi kontsentratsiooni ja kaaliumisisalduse suurenemist veres. Samuti võib sünteesi stimulaator toimida ACTH ja loomulikult reniini-angiotensiini süsteem.

Aldosterone toimib see mehhanism:

• hormooni seondub mineralokortikoidne retseptorite neerus torukesed;
instagram viewer
• stimuleeritud valgusünteesi transporter naatriumiiooni, ning viimane on saadud toruke valendiku toruke epiteelirakkude;
• suurendab kaaliumiioonide valgu transporterite tootmist. Kaalium eritub neerutoruulirakkudest primaarseks uriiniks;
• taastatakse vesi-soola tasakaal.

Pilt näib olevat erinev, kui aldosterooni sekretsioon on ühel või teisel põhjusel põhjendamatult suurenenud. Hormoon soodustab naatriumi suuremat reabsorptsiooni, mis suurendab naatriumioonide sisaldust veres. See stimuleerib antidiureetilise hormooni ja veepuuduse teket. Eemaldamata samaaegselt vesinikuioonid, magneesium ja mis kõige tähtsam, kaaliumi eritumine, mis viib automaatselt arengut hüpernatreemia ja hüpokaleemiat.

Mõlemad kõrvalekalded kaasa säästva vererõhu tõus, milles mineralokortikoidiretseptorit liigne põhjustab otsest kahju südamelihases veresooned ja neerud.

etioloogia ja patogeneesi primaarseks hüperaldosteronismiks

leitud põhjustada kõrget vererõhku 10-15% juhtudest. Tavaliselt kannatavad nad keskmise vanusega inimesed - 30-50 aastat, enamasti naised - kuni 70%.

esineb primaarne ja sekundaarne hüperaldosteronism. Esimesel juhul ületootmise häireid, mida põhjustavad aldosterooni neerupealiste ja ei sõltu välistest teguritest. Teisel juhul stimuleerib hormooni süntees välist tegurit - arteriaalne hüpertensioon, südamepuudulikkus, tsirroos.

sündroomi põhjused on väga erinevad.

Primaarne aldosteronism põhjus:

• Kohn sündroom - aldosteronprodutsiruyuschaya neerupealise adenoom, on rohkem kui 65% juhtudest;
• idiopaatiline hüperaldosteronismiks - teel tekkinud hajus kahepoolsete neerupealiste hüperplaasia melkouzelkovoy. See põhjustab 30-40% haiguse juhtumitest. Selle etioloogia jääb ebaselgeks. Kuid erinevalt muudest haigusseisunditest jääb glomerulli tsoon tundlikuks angiotensiin II suhtes. ACTH reguleerib aldosterooni sünteesi;
• neerupealiste hüperplaasia - ühepoolne ja kahepoolne;
• glükokortikoid-sõltuv hüperaldosteronism on pärilik haigus, mida põhjustab geeni defekt;
• aldosterooni tootva kartsinoom on väga harv juhtum, kus kirjeldatakse mitte rohkem kui 100 sellist patsienti;
• pseudohyperaldosteronism - see põhineb kaasasündinud defekt geen, mis viib pärssimisele põlvkonna angiotensiin I ja lõpuks vähenemisele aldosterooni;
• Itenko-Cushingi sündroom - ACTH suurenenud sekretsiooni tõttu suurenenud aldosterooni sisaldus;
• kaasasündinud või ravimite poolt põhjustatud ebaõnnestumine.

• ülemäärase reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi - raseduse liigtarbimisest kaalium, naatrium seonduva vähenemise dieet, kõhulahtisus, omastamise ravimid, vähenedes veremahu tõttu verekaotuseja nii edasi;
• orgaaniline sekundaarne hüperaldosteronism - arteriaalne stenoos, kasvaja;
• funktsionaalne hüponatreemia, hüpovoleemia ja nii edasi;
• on aldosterooni metabolismi rikkumine südamepuudulikkuse, neeruhaiguse ja nii edasi.

iseloomulik erinevus esmase teisese hüperaldosteronismiks on, et see ei põhjusta häireid elektrolüütide tasakaalu, sest see on loomulik reaktsioon ülemäärase töö reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi.

tüübid ja sümptomid, sõltuvalt sellest, millist häda ja sümptomid erinevad. Siinkohal on otsustav tegur aldosterooni sünteesi ja sekretsiooni reguleerimise meetod. Seega, kui esmane hüperaldosteronismiks hormoon, mida toodetakse kontrollimatult tingitud rikkumisi neerupealse arvestades teisese kujul stimuleerib RAAS.Seega esimesel juhul on rikutud vee-soola tasakaalu, ja teine ​​- ei. Kliinilise pildi erinevus on täpselt seletatav.

Esmane

esmase hüperaldosteronismiks iseloomustab:

• hüpertensioon - esineb 100% patsientidest, kuigi viimastel aastatel on tähistati asümptomaatiline haigus. Vererõhu tõus pidevalt, eriti diastoolne mis on üsna kiiresti viib vasaku vatsakese hüpertroofia ning seetõttu muutusi EKG.Samal ajal 50% patsientidest oli veresoonte kahjustused fundus ja 20% - nägemise hägustumine;
• hüpokaleemia - 100% patsientidest. Kaaliumi puudumine viib lihaste ja närvisüsteemi funktsioonide rikkumiseni. See avaldub nõrkus ja kiire väsimus lihastest kuni psevdoparaliticheskih riikide ja krambid;
• analüüs näitas suurenenud tase aldosterooni ja madala reniini 100 juhul 100st Pealegi hormooni tase ei reguleerita;
• täheldatud hüpokloreemilist alkaloosita - tõusu vere pH tõttu kogunemine ainevahetusproduktide leelise;
• proteinuuria ja öise polüuuria - vastavalt 85 ja 72%, mille põhjuseks on muutused neerutuubulitesse indutseeritud hüpokaleemiat. Sümptomiga kaasneb janu pidev tunne;
• 65% juhtudest hüpernatreemia - kontsentratsiooni tõstmiseks naatriumioonid madalamates kontsentratsioonides kaalium - loomulik nähtus. Kuid tundlikkust neerutorukesse naatriumipeetus mis põhjustab aldosterooni, võib vähendada märgatavalt. Puudumisel PHA hüpernatreemia kahtlustatakse põhjustab kaaliumi eritumine võimsusega üle 40 mekv / päevas;
• põhjustab 51% -l AD juhtumitest püsivat peavalu;
• vee ja elektrolüütide tasakaalu võib põhjustada ja psühho-emotsionaalne häired - hüpohondria, asteenia, ja nii edasi.

Kõik need sümptomid on kõige iseloomulikuma sündroom Kona - kõige levinum põhjus RAG.

Ülejäänud juhtudel on palju haruldasem:

• idiopaatiline hüperaldosteronismiks sarnaste sümptomite võimaldab teil kohandada tootmist aldosterooni kui glomerulaarfiltratsiooni tsooni jääb tundlikud angiotensiin II;
• kahepoolseks hüperplaasia iseloomustab tundlikkus glükokortikosteroidid: millal saavad kortikosteroide vahetuse kaaliumi normaliseerib vererõhku ja langused;
• pseudohüdaldosteronismiga kaasnevad tüüpilised PAG-i tunnused. Siiski pole ravimile vastust.

Diagnoos haiguse kohta on väga raske. Oluline on mitte ainult väliseid sümptomeid, vaid ka vastus teatud ravimite kasutusele võtmisele. Seega veroshpirooni kasutuselevõtt 2 nädala jooksul normaliseerib kaaliumivahetuse ja vähendab vererõhku. Kuid see mõju on iseloomulik ainult PGA-le. Kui see puudub, oli diagnoos vale. Sümptomid ja nähud

Teisene

HAV-i kliiniline pilt on tugevalt seotud haigusnähtude sümptomitega. Sekundaarne hüperaldosteronism on omamoodi kompenseeriv nähtus ja sellel pole oma iseloomulikke sümptomeid. Selle selge erinevus PGA-st on vee-soolasisalduse säilitamine, mis tähendab, et puudub kõrge vererõhk, hüpernatreemia või hüpokaleemia.

Sageli on sekundaarne hüperaldosteronism seotud turse esinemisega. Naatriumi vedeliku pealekandmine ja akumuleerumine suurendab aldosterooni sekretsiooni. Tegelikult koos HAV-iga on aldosterooni süntees tingitud hüpernatreemiaast.

diagnoosimine Sümptomite sarnasus ja nende ebaselgus muudab haiguse diagnoosimise väga keeruliseks ja aeganõudvaks. See nõuab mitte ainult uuringuid, vaid ka laboratoorseid ja instrumentaalseid, kuid ka mitut erinevat laadi funktsionaalset testi. Diagnoos viiakse läbi mitmel etapil.

esmane

Rakendatakse PHA välistamiseks või kinnitamiseks. Selleks määratakse vähemalt 2-kordne kaaliumisisaldus plasmas kõigis kõrge vererõhuga patsientidel. Esmase hüperaldosteronismi korral on iseloomulik madal stabiilne vere kaaliumisisaldus - vähem kui 2,7 meq / l, hoolimata antihüpertensiivsete ravimite tarbimisest. Norokaalse hüperaldosteronismi korral on kaaliumisisaldus aldosterooni sisalduse suurenemisel kõrgem kui 3,5 meq / l.

PGA-sündroomi

diagnoosimine Selles etapis uuritakse hormoonide taset haiguse tõelise põhjuse kindlakstegemiseks.

Primaarsele PHA-le on iseloomulik: madala renini aktiivsus

• ei ole 100% indikaator, kuna selle puudulikkus on põhimõtteliselt 25% -l eriti kõrgema vananusega hüpertensiivsetel patsientidel;
• suurenenud aldosterooni sisaldus veres või hormooni lagunemise produktide suurenenud eritumine uriiniga. Iseloomulik 70% patsientidest. Seega on vaja arvestada, et aldosterooni tase väheneb hüpervoleemia, hüpokaleemia ja nii edasi;
• stimuleerimiskatse naatriumkoormusega võib anda nõutud vastuse. Patsiendile manustatakse 2-liitrilist naatriumkloriidi lahust, mis tavaliselt põhjustab aldosterooni kontsentratsiooni vähenemist 50% võrra. Esmase hüperaldosteronismi korral ei vähene see langus, sest hormooni süntees ei ole välistegurite suhtes tundlik. Proovi juhtimine nõuab väga hoolikat tegevust, kuna naatriumisisaldus halvendab oluliselt patsiendi heaolu - on nõrkus, südame rütmihäired.

nosoloogilise vormi

määramine Sellel etapil viiakse läbi vere ja uriini funktsionaalsed testid ja biokeemilised testid:

• Suurendada 18 hydroxycorticosterone kontsentratsioon on üks kõige usaldusväärsem märke PHA.Jällegi, välja arvatud idiomaatiliste, kus 18-hydroxycorticosterone jääb normaalne või veidi kõrgemal.
• kõrge kortisooli uriiniga lagunemissaadustest on ka tüüpiline PHA.
• Functional katsed põhinevad organismi vastus teatud ravimid ja koormuse:
  • ortostaatiline koormuse - 4 tundi kõndimist, koos 3-päevase madala soolasisaldusega dieedil ei stimuleeri reniini aktiivsust vere - ATM ja aldosterooni sisaldus võib isegi väheneda. Sama reaktsioon järgneb aktiivse salureetikumi vastuvõtmisele. Basaal PRA mõõdetakse tühja kõhuga pärast une foonil dieet, mis ei sisalda rohkem kui 120 mmol / päev naatrium;
  • spironolaktonovaya proovi - 3-päevase spironolaktoon manustamist( 600mg / päevas) ei stimuleerinud reniini aktiivsust ja ei mõjuta tootmise aldosterooni;
  • test kaptopriilile - koos aldosterooni jaotamata tsirkadiaanrütmi aldosterooni ja pärast kõndimist ja puhkeasendis. Rütmihäired on pahaloomulise kasvaja näitaja;
  • proovi Dox - iga 12 tunni jooksul 3 päeva 10 mg ravimit manustatakse. Kui aldosterooni ning enamikul juhtudel idiopaatilise PHA preparaadi aldosterooni sünteesi ei mõjuta.
• idiopaatiline PGA raske diagnoosida, sest säilitamine neerukoe tundlikkust. Sel juhul on kõik haigusnähud on kerge, kuid samal ajal stimuleerides proovid on vähem efektiivne kui tervetel inimestel: tase aldosterooni allpool palju madalam kontsentratsioon 18-gidrooksikortikosterona, reniini aktiivsus on vähenenud, kuid suurenenud pärast jalutama.
• Kartsinoomi korral pole reaktsioon proovidele täielikult olemas.
• glükokortikoidi hüperaldosteronismiks märkamatuks järgmistel tunnused: ebaefektiivsust antihüpertensiivse ravi, suurendades eritumist 18-ja 18-oksokortizola gidroksikortizola normaalse kaaliumi taset veres puudub taseme muutusest aldosterooni ortostaatiline stress. Katsetravi deksametasooniga või prednisolooniga annab kiire ja püsiva toime.
• PHA perekonna vormid on võimalik kindlaks teha ainult geneetilise diagnoosimise kaudu.

Instrumentaalsed meetodid

Kui biokeemilised parameetrid PHAs võib pidada tõestatud, nimetada täiendavaid uuringuid, et teha kindlaks, lokaliseerimine patoloogia:

• Kompuutertomograafia - näitab aldosteronprodutsiruyuschuyu adenoom täpsus 62%.Lisaks võimaldab meetod kasvajate väljajätmist.
• MCT - adenoomide avastamise täpsus on 100%.
• ultraheli-tundlikkus on 92%.See on üks ohutumaid meetodeid.
• phlebography neerupealise - uuritakse kontsentratsioonigradiendist aldosterooni ja reniini aktiivsust erinevatel tasanditel. Meetod on õige, kuid väga keeruline.
• neerupealiste stsintigraafia - kõige informatiivsem väikestes ja krupnouzelkovoy hüperplaasia ja adenoomid ja kasvajad. Proov viiakse läbi kilpnäärme blokaadi taustal.

Video diagnoosimist hüperaldosteronismiks:

Ravi

peamine ravimeetod PHA on kirurgia, tavaliselt eemaldamist mõjutatud neerupealistes. Kuid teatud juhtudel on see meetod vastuvõetamatu.

• Seega, kui duplekstöös näidatakse hüperplaasia ainult siis läbi täielik ebaõnnestumine ravimtöötluseta.
• GPA idiopaatilises vormis on ette nähtud konservatiivne ravi.
• Kartsinoomi korral kombineeritakse operatsiooniga kemoteraapiat.
• glükokortikoidide kujul ei nõua operatsiooni. Deksometasooni kasutuselevõtt normaliseerib täielikult vererõhku 3-4 nädala jooksul.
• Harvadel juhtudel on vajalik oma raviga seotud sekundaarne hüperaldosteronism. Siin on vaja kõrvaldada haigus.

Drug

Kui konservatiivse ravi järgmiste ravimite kasutamisel:

• aminoglutetimiid - 2-3 korda päevas. Ravi viiakse läbi vererõhu reguleerimise taustale, kortisooli tasemeni uriinis - vähemalt 1 kord päevas, kilpnäärmehormoone ja nii edasi;
• spironolaktoon - 50 mg kaks korda päevas. Ravi võib kombineerida kaaliumi säästvate diuretiinide kasutamisega, nii et kõrvaltoimeid on võimalik vältida;
• spironolaktoon - 1-2 korda päevas 25-50 mg amüloidiga ja triamtereeniga. Raske hüpokaleemia korral lisatakse kaaliumi preparaate. Pärast normaliseerumist kaaliumi kontsentratsioon plasmas väheneb.

Kirurgiline sekkumine

Operatsioon on üsna keerukas ja nõuab pikaajalist ettevalmistust - vähemalt 4 nädalat. Selle eesmärk on vähendada ADL-i, taastada normaalne kaaliumisisaldus veres ja RAAS funktsioon.

Selleks määrake:

• aminoglutetimiidi - 250 mg 2-3 päeva kohta. Annustamine suureneb, kui ravi on ebaefektiivne;
• spironolaktoon - 50-100 mg 2-4 korda päevas. Kasutatakse spironolaktooni ja amiloriidi kombinatsiooni. Kui vererõhk ei vähene, on võimalik antihüpertensiivseid ravimeid manustada.

Kõige tavalisem ühekülgne adrenalektoomia on neerupealiste eemaldamine. Operatsioon viiakse läbi kõhuõõnsuse sisenemiseta ilma selleta ja tagantpoolt. On olemas ka teisi meetodeid - alkoholitranspordi sisseostmine, verevoolude portreed, kuid neid pole veel levitatud.

Pärast operatsioonijärgset perioodi viiakse läbi asendusravi: iga 4-6 tundi 2-3 päeva, manustatakse 25-50 mg hüdrokortisooni. Annus järk-järgult väheneb, kuna neerupealiste puudulikkuse tunnused vähenevad.

Kliinilised soovitused

Kliinilised soovitused selle haiguse kohta on ainult üldised. Ravi tuleb valida individuaalselt, võttes arvesse patsiendi üldist seisundit ja tema keha tunnuseid. Soovitused ei sätesta standardeid, kuna need ei taga tulemust.

Kõrge vererõhk on paljude haiguste sümptom, mis teeb diagnostika väga keeruliseks. Sellistel juhtudel patsientide kaebused on mittespetsiifilised, seega on küsimus uuringutele viitamiseks avatud. Soovitused aitavad tuvastada nende patsientide rühmad, kelle PHA on tõenäolisem.

Soovitatav on läbi viia diagnostika järgmiste näidustuste abil:

• arteriaalne hüpertensioon 1 ja 2 staadiumit;
• kõrge vererõhk, uimastiravi suhtes tundlikkus;
• hüpertooniatõve ja hüpokaleemia kombinatsioon, kaasa arvatud ravimite poolt põhjustatud hüpokaleemia;
• hüpertensiooni ja neerupealiste intsidentide kombinatsioon;
• hüpertensioon perekonna ajaloo taustal - varem hüpertensiooni areng, järgmine sugulane koos PGA-ga ja nii edasi.

Nende rühmade patsientide esmaseks uuringuks määrati aldosterooni-reniini suhe. PHA selgitamiseks on soovitatav läbi viia funktsionaalsed testid.

CT on määratud vähi välistamiseks.

Haiguse varajase arengu patsientidel( kuni 20-aastased ja kellel on PHA sugulased) määratakse geneetiline testimine glükokortikoid-sõltuva PHA määramiseks.

prognoosid

Statistika kohaselt on kirurgiline sekkumine 50. .. 60% täielik taastumine, neerupealise adenoomiga. Kartsinoomiga on prognoos ebasoodne.

Sama kehtib ka neeruhaiguste kahepoolse hüperplaasiaga patsientide kohta.

Hüperaldosteronism on üldine nimetus mitme haiguse kohta, mis põhjustavad sama kliinilist pilti. Sekundaarne hüperaldosteronism reeglina kaob koos selle aluseks oleva haigusega. Prognoos PGA ravimiseks ei ole nii mugav.