Tuberous sclerosis: oireet, hoito, elinajanodote

click fraud protection

Jokainen vanhempi haluaa vauvan kasvaa terveelliseksi. Nykyään on mahdotonta suojata itseäsi ja lapsesi kaikista sairauksista. Tästä huolimatta vanhempien tulisi huomata pieniä asioita, jotka voivat sanoa, että lapsesi ei ole terve. Pienintäkään ihottumaa tai tiivisteet on erittäin tärkeää ottaa yhteyttä asiantuntijoiden, koska tämä voi olla ensimmäinen merkkejä tuberoosiskleroosi.

Tuberoosiskleroosi: tauti kuvaus

Tuberoosiskleroosi, joka on toinen nimi - Bourneville tauti, pidetään perinnöllinen sairaus. Tämä sairaus aiheuttaa hyvänlaatuisten kasvainten ilmeen koko ihmiskehossa.

kasvaimen muodostumista voi esiintyä ihon eri kehon osiin ja kasvot, silmänpohjan, kaikilla sisäelimissä.Tyypillisiä kasvaimia voi esiintyä aivojen harmaiden ja valkoisten aineiden keskellä.

Eräiden raporttien mukaan yksi tämän sairauden omaava lapsi syntyy noin 8 tuhatta.

erottaa kahdenlaisia ​​tuberoosiskleroosi: 1. ja 2. tyypin. Ensimmäinen ilmenee 9-kromosomin 34: n pitkässä varren mutaatiomuutoksessa. Toinen näkyy mutaatiomuutoksissa 16. kromosomin 13. lyhytosassa.

instagram viewer

Nämä kromosomit ovat vastuussa tällaisten proteiinien synteesi kuten tuberiini ja hamartin. Tämä johtaa kehon kyvyttömyys tukahduttaa esiintyminen kasvaimen muodostumista kaikissa kehon kudoksissa.

tuberoosiskleroosi koskee virt- satiekarsinoomat Q85.1 International Classification of Diseases 10( ICD-10).

Lapset

tuberoosiskleroosi lähetetään geneettisesti ja alkuaikoina vauva valo voi olla vaikea tarkasti diagnosoida. Ensisijaisten merkkien selvittämiseksi on tarpeen suorittaa lapsen kattava tutkimus.

ensin tulee neuvotella lääkärin-silmälääkäri, kuka voi tutkia silmänpohjan ja havaitsemaan kasvainten muodostumista sitä.Sitten hän on tutkinut ihotautilääkäri joka tutki huolellisesti lapsen laajasti, läsnäolo karkea paikkoja runkoon vauva tai tiivisteitä.

Lisäksi sinulle voidaan mainita erityiset menettelyt yksityiskohtaiseen lääketieteelliseen tutkimukseen.

Ensimmäiset taudin merkit ilmestyvät jopa vuodeksi. Vauvalla voi olla hermo-kouristuksia, joita on vaikea pysäyttää.Tärkein hoidon tavoitteena nimenomaan estää tällaiset hyökkäykset, koska nämä oireet ovat kaikkein vaarallisimpia ja lähes arvaamaton.

Tuberkuloosi vaikuttaa lasten psyykkiseen kehitykseen. Usein lapsilla on diagnosoitu autismi. Tauti on jatkuvasti etenee, ja eliminoinnin jälkeen Infantiilispasmien lapsi saattaa olla tarpeen hoidettaessa hengitys- ja sydämen vajaatoiminta tai munuaisten verenvuotoa.

runko lapsi voi näkyä myös papilloomavirus, kohdun ja pigmenttiläiskät, joita käsitellään syvä dermabrasion.

apatia, ärtyneisyys ja väsymys voivat olla oireita tuberkuloottinen aivokalvontulehdus mykobakteereiden aiheuttamaa.

taustaa vasten etenemistä rappeuttava levy tauti voi ilmentyä oireita iskias kuten selkä tai pakaroissa. Mitä muita tämän taudin oireita voidaan lukea täällä.

Aikuiset

Tuberoosiskleroosi aikuisilla on yleisin kuin lääketieteellisesti. Tämän taudin esiintyvyys iästä riippumatta esiintyy tässä suhteessa: 1 henkilö noin 40 tuhatta.

Jos kyse on ei-spesifisiä oireita, että useimmissa tapauksissa niitä ei oteta huomioon ja käsitellään paikallisesti.

kuitenkin laaja merkkejä ja tyypillisiä oireita, joka ei ole sairaus kokonaisuus, potilas voidaan tutkia ja saada hoitoa lääkärit erilainen erikoistuminen.

Merkit

Kaikki sairauden oireita tuberoosiskleroosi voidaan jakaa kahteen ryhmään: ulkoinen ja sisäinen. On olemassa sellaisia ​​perustavanlaatuisia ulkoisia oireita tuberkuloosista:

  • Depigmentaatiopaikkojen ulkonäkö ihon alle paikalla, joka on lokalisoitu useammin rungossa tai pakaroilla. Paikat näkyvät välittömästi lapsen syntymästä ja iän myötä niiden määrä kasvaa asteittain. Ne eroavat toisistaan ​​kooltaan, muodoltaan ja sijainniltaan.
  • Pigmentaatio, joka ilmenee kahvin sävyistä.
  • Paikalliset valkoiset hiuslangat päähän ja yksittäiset pigmentoituneet hiusnahka silmäripset ja kulmakarvat.
  • angiofibroomaa tai ihottuma kasvoissa, jotka näkyvät posket, leuka ja nenä muodossa kuoppia punainen ja pinkki väri sileä pinta. Tällaiset oireet ilmenevät ensisijaisesti 4 vuoden kuluttua lapsen syntymästä.
  • Shagreen-paikat tai kovettuneet, karkeat ihoalueet, jotka näkyvät ristiluun tai lanteen ruskealla värisävyllä.
  • Adolescent-periodissa kehruu fibromia kehittyy. Se on kynsirullan lähellä punertavan värinen kynsi.
  • Fibrous neoplasma, joka esiintyy jo ensimmäisellä elämänvuorella. Sille on ominaista ihon tiiviste, jonka karhea pinta on pääasiassa paikalla otsaan. Valokuvan

angiofibroomaa kanssa tuberoosiskleroosi:

Sisäinen ominaisuuksia, oireita ovat:

  • visio. Sairauden etenemisen, ilmaistaan ​​näköelimiä, ilmenee kehittämisessä kasvaimenmuodostuksen - Garmata - vahingoittaminen näköhermon ja verkkokalvon. Tällaisille kasvaimille on tunnusomaista ovaalinmuotoinen oranssi-vaaleanpunainen väri. Näkyy silmämunan verkkokalvon pinnalle. Kasvainsolmut voidaan ryhmitellä ja olla havaittavissa. Tällaiset muodostelmat johtavat heikentyneeseen näkemykseen.
  • Brain. Tällaisella vauriolla muodostuu epänormaalia valkoista ainetta, epäsäännöllisiä solmuja ja kortikaalisia tuberoomia. Ne voivat olla erikokoisia ja lopulta ryhmiteltyinä yhteen muodostukseen. Kun aivot ovat vaurioituneet, potilaalla on kouristuksia ja havaitaan henkinen hidastuminen.
  • Sydän- ja verisuonijärjestelmä.Kammiopinnalla muodostuu rabdomyomia. Luonnollisesti intramuraalinen järjestely, joka merkitsee kasvaimen leviämistä sydämen seinämän alueella.
  • Ruoansulatuskanava. Muuraalisella pinnalla, joka alkaa suuontelosta ja suoleen, on garmatomeja, fibromatoosia ja papillomatoosia. Heikentynyt hammaskiilto.
  • Hengityselimet. Keuhkoissa ilmenee kystisiä kasvaimia, jotka johtavat keuhkojen vajaatoimintaan.

Diagnoosin tärkeimmät tyypit

Tarkka diagnoosi voidaan tehdä, jos teet useita diagnostisia testejä.Ensimmäinen - tämä on tentti lääkärin kanssa, joka myöhemmin nimittää kattavan tutkinnon.

Laboratoriokokeet ovat biopsia tiivisteet ihon pinnalla havaita melanosyyttejä, jotka eivät ole samanlaista tauti - vitiligo.

Tutkelemme hiutaleita, joissa kollageenipalkkien määrä kasvaa.

Differential tutkimus on tarkoitettu tunnistamiseen:

  • ihosairauksien Adenona sebaceum
  • shagreen plakin
  • hypopigmented paikkoja.

Ultraäänitutkimukselle on määrätty ultraääni. Vastasyntyneet, joilla on merkkejä tuberkuloosista, määrätään sydämen munuaisten ja sydämen kardiogrammin ultraäänitutkimuksesta.

Oftalmologi tutkii silmäpallon nodulaaristen muodostumien havaitsemiseksi verkkokalvolla.

Aivojen tutkimusta varten määrätään MRT.Aivojen tomografia mahdollistaa hyvänlaatuisen ja pahanlaatuisen muodostumisen havaitsemisen keskushermostossa.

Magneettikuvaus auttaa havaitsemaan oireita tuberoosiskleroosi vuonna varhaisimmista sen kehitystä, joka osaltaan varhaisen tehokasta hoitoa.

Elektroencefalogramia käytetään myös aivojen tutkimiseen, mikä osoittaa epileptisen aktiivisuuden alueita.

Tuberkuloosin hoito

Täydellinen paraneminen ei ole mahdollista. Siksi -hoidon tavoitteena on tarjota potilaan täydellinen elämä : lle.

Aivojen tuberkuloosipotilaiden hoitoon on kaksi päämenetelmää:

  • Drug

Leikkaus Useimmissa tapauksissa sovelletaan monenlaista hoitoa. Kiitos lääkehoidon mahdollisia ehkäisy epileptisiä kohtauksia, sillä tämä on määrätty kortikosteroideja. Vain nimitetty useat lääkkeet( klonatsepaami, ja nitratsepaami), jotka ohjaavat tapahtuvia prosesseja keskushermostossa.

Kirurginen menetelmä poistoon käytettävää kallonsisäisen kasvaimia, jotka kasvavat nopeasti, ja se voi aiheuttaa kasvua kallonsisäistä painetta. Neurorikolla, joka on toiminnon aikana, synnyttää kasvaimen terveellä alueella.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet käyttävät stereotoksista tekniikkaa.

Kun suunnittelet lapsen hankkimista olisi otettava huomioon riskin ja täytyy nähdä lääkäri-genetiikkaa.

Lue, mitä Mortonin neuroma on. Mitä ruma visual vaikuttaa hän luo jaloilleen. Ja kuten neuroma Morton parantavat tuskallisen paksuuntumisen jalkojen pohjalla.

Kuulon huononeminen voi vaikeuttaa elämää.Tietoja siitä, miten kuulohermon hermosärkyä ehkäistään tai hoidetaan, voidaan lukea täältä.

ole kovettunut kuppa voi aiheuttaa sairauksia hermostoa - neurosyphilis. Voit saada tartunnan jopa hyönteisen purra. Opi oireita neurosyphilis - http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii / infekcionnye-zabolevanija / nejrosifilis-nervnoj-sistemy.html

ennustetta ja elinajanodote

Elinajanodote riippuu sairauden etenemistä. Asianmukaista hoitoa ja oikea-aikaisesti ehkäiseviin potilaista elää yli 25 vuotta .Tieteellisen kehityksen ansiosta tuberkuloosin hoitomenetelmiä parannetaan.

Vaikka tämä tauti ei paranna täysin, monet kuitenkin elävät sen kanssa vuosikymmenen ajan.

Elinajanodote riippuu pitkälti potilaan suhtautuminen terveyteen ja ajoissa hoitoon.

Yhteenvetona voidaan todeta, että tuberoosiskleroosi voidaan havaita varhaisessa kehitysvaiheessa, ja se on omiaan moderni hoitoon. Voit tunnistaa taudin ilmeisinä ihon pigmentaatioalueina.

Tarkan diagnoosin määrittämiseksi kysy aina lääkäriltä.Noudattamalla oikealla suositukset voidaan pidentää sinä tai lapsesi.

  • Jaa