keratodermia kattaa hyvin suuri joukko Ihosairauksia jossa y ei toimi kunnolla vaikeuksissa aktiininen dermis. Tämä oireyhtymä Unna, paahtoleipää, ja keratodermia Papillons. Lähistöllä-Lefer ja mutiliruyuschy tyyppinen sairaus. Tällaiset loukkausasiantuntijat kiinnittävät yleensä kämmenten, pohjien. Yksi tähän ryhmään kuuluvista sairauksista on Meledin keratoderma. Tarkastelemme sitä tarkemmin. Ominaisuudet
tauti
meledan tauti pidetään erittäin harvinainen perinnöllinen sairaus. Kuiva, paksut alueet kuoren hitaasti kattavat uudet alueet dermis. Vaurioita ovat punaiset, vaakojen peitossa, havaitaan epänormaali paksuuntuminen.
Tauti havaittiin ensimmäisen kerran vuonna 1898.Se havaittiin Fr. Meleda( Jugoslavia).Viimeisten 25 vuoden tietojen perusteella tauti todettiin jo eri maissa eri puolilla maailmaa.
Tämä patologia tapahtuu nuorilla, joiden ikä on 15-20 vuotta.
Meleda
tauti aiheuttaa
pitävät meitä harvinainen sairaus on kiinnitetty yhtä usein molemmilla sukupuolilla. Tyypillisesti patologian lääkäreiden ensimmäiset oireet huomaavat vauvan syntymästä.Muita merkkejä ilmenee toisen, kolmannen elämänvuoden aikana.
Tauti periytyy autosomaalisti-recessively. Kussakin tutkituista potilaista löytyi useita epänormaaleja geenejä. Tutkimusten mukaan Meledin tauti aiheuttaa ARS-geenin mutaation. Tämä geeni sijaitsee kromosomissa 8( 8q24.3), sen pitkä olkapää.Tämän geenin funktio on Slurp-1-proteiinin koodauksessa. Tämä proteiini, tutkijoiden mukaan, osallistuu tarttuvuuteen, solujen signalointiin.
Millä ovat keratodermaan, kertoo tämä video:
Oireet keratodermia Meleda
totesi periä sairaus peittyvästi. Tauti ilmenee erityisellä tavalla. Patologian ensimmäiset oireet näkyvät myös vauvan syntymässä.Ensimmäiset taudin merkit ovat kämmenien, jalkojen kuoren epätavallisessa punoituksessa. Dermis-vauriot ilmenevät symmetrisesti ruumiin molemmilla puolilla.
kasvun myötä lapsen sairaudesta voi levitä koko jalka, käsi, tartu, vatsa. Potilas on huolestunut kivusta, epämukavuudesta johtuen kuukautisten liiallisesta kuivumisesta. Joskus ylä-, ala-ääripäillä, lisääntynyt hiusten kasvua on havaittu. Käytössä
verinahka katsoa taudista on muodoltaan paksujen ositteeseen, joka eroaa kellanruskeita. Tuloksena olevan sarveiskerroksen yläpuolelle on syviä halkeamia. Potilas voi esiintyä perioral erythema( derma suun ympärillä muuttuu punaiseksi).
kynnet, tauti ilmenee muodossa:
- koilonychia( hankinta kynsien lusikanmuotoinen);
- -koukku;
- -dystrofia;
- pachyonihia( kynsilevy rasvaa rasvaa ja muuttuu liian tiukaksi).
Vaurion tarkennus on herkästi muotoiltu, jossa on violetti-violetti väri. Vaurio voi peittää ihon eri osat:
- kyynärvarren;
- kämmenten;Alavartalon
- ;
- siveltimet;
- pysähtyy;
- takapysähdys.
Heikossa potilasryhmässä he vahvistavat paikallisen hyperhidroosin. Se aiheuttaa mustan pisteitä, jotka ovat selvästi näkyvissä.Nämä mustat pisteet ovat hikirauosten eritteet, jotka ovat tukossa salassa. Kynsilevyjen sakeus ja muodonmuutos on myös.
Potilaat, joilla on synnynnäinen progressiivinen acrokeratoma, kärsivät voimakkaasta hikoilusta. Joskus hyperhidrosis voi seurata erittäin epämiellyttävä hajua.
Lisäongelmista mainitsen:
- : n halkeamat kielessä;
- brachydactyly;
- sormien, varpaiden fuusio.
Diagnostiikka
Jotta tarkka diagnoosi, tarvitset ammatillinen tarkastus. Lääkärin tulee huolellisesti tutkia potilaan historiaa. Sitten hän tunnistaa fyysisten ilmentymien piirteet. Kun silmämääräinen tarkastus poikkeavuus nähdään dermis( punoitus, aktiininen kämmenten, jalkapohjien).
-hoito Keratoderma-hoito kestää yleensä hyvin pitkään, jopa useita vuosia. Patologian hoitamisen ydin on tiettyjen oireiden hallinta. Hoitoa yleensä harjoittavat useat asiantuntijat:
- ihotautilääkäri;
- lastenlääkäri.
Hyperhydroosin esiintymisen vähentämiseksi lääkäri voi määrätä tällaisten aineiden käytön haavoittuville alueille:
- "Alumiinikloridin heksahydraatti".
- Alumiiniasetaatti. "
Taudin ilmenemisen vähentämiseksi voit käyttää erityisiä voiteita, kuorkeavia voiteita. Vitaminoterapialla on erityinen rooli hoidossa. Lääkärit määräävät tällaisia vitamiineja:
- E.
- A.
- B.
- Askorbiinihappo.
Kaikkien keratomykoosin hoitoon lääkärit käyttävät "Neotigazonea".Asiantuntija laskee annostusta, se poikkeaa kussakin tapauksessa. Lääkeannos vaihtelee 0,3-1 mg / kg. Tämä lääkitys voi korvata A-vitamiinia. Sen annos päivässä tulisi olla noin 100 000 - 300 000 mg.
Taudin ennaltaehkäisy
Erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka voivat estää taudin puhkeamisen, eivät ole, koska sillä on autosomaalinen resessiivinen luonne.
-komplikaatiot Tauti voidaan monimutkaistaa pyokokinfektiolla, kynsistyprofiililla ja muilla kynsilevyvaurioilla. Potilaissa voi esiintyä seuraavia muutoksia:
- syndaktyly;
- henkinen hidastuminen;
- goottilainen taivas;
- taitettu kieli.
-ennuste
Monimutkaisella hoidolla ei ole pysyvää vaikutusta. Huolimatta siitä, että nykyaikainen lääke käyttää vain uusimpia lääkkeitä, on mahdotonta saada täydellistä parannuskeinoa patologialle.
Oikea-aikaisen hoidon ansiosta ammattitaitoinen lähestymistapa taudin hoitoon lääkäreillä voi suuresti vähentää oireita ihon vaurioista ja vähentää epämukavuutta.
Meladin keratoderma tarkistetaan tässä videossa: