veren patologiat ovat ne, jotka tuottavat kasvaimeen limfosistemnye aktiivisesti syntetisoimalla immunoglobuliini( tai paraprotein).
Kaikki solut muodostivat tuumorimassan kehitetty yhdestä pahanlaatuinen ja geneettisesti poikkeavia soluja, joten ne tuottavat vain yhden lajin immunoglobuliinin.
Mikä on paraproteinemian hemoblastoosi? Yleensä
paraproteinemic pahanlaatuisia hematologisia sairauksia ovat ryhmä patologisia tiloja, joissa on lisääntynyt tuotanto paraproteins .
Näiden immunoglobuliinien kertyminen vähitellen tapahtuu veressä, mikä vaikuttaa haitallisesti kehoon.
Tämä reaktio aiheuttaa vähentää tuotannon muita immunoglobuliinien, joka johtaa potilaan kehoon aiheuttama immunologisesti maksukyvyttömyydestä.
Tyypit
Asiantuntijat tunnistaa neljän tyyppisiä leukemia paraproteinemic:
- Skin lymfosytooma;
- Franklinin raskaiden ketjujen oireyhtymä;
- Waldenstrom Makroglobulinemia;
- Myelooman patologia.
myelooma
samanlainen patologia liittyy lymfoproliferatiivinen sairaus, jossa veri solut tuottavat monoklonaalisia immunoglobuliinia alkuperää.
Tämä taudin muoto vaikuttaa yleensä potilaisiin 40 vuoden iän jälkeen. Samankaltainen patologia yleensä kehittyy säteilyaltistuksen jälkeen. Hän salaa pitkään voi kehittyä, mutta kun patologisia prosesseja saavuttaa vakava vaiheessa ei patologinen heikkous, ja laihtuminen ossalgia.
Lisäksi potilaat huolissaan merkkejä neurologisluonteisia kuten väsymystä ja päänsärkyä, silmävammoja ja muut näköhäiriöt, puutuminen ja pistely, herkkyys ongelmia.
Nykyaikainen hoitomenetelmä tarjoaa elinaikan pitenemisen potilaille jopa 4 vuoden ajan. Jos laiminlyödät hoitoa, potilas ei elä yli 1-2 vuotta. Yleensä ennuste riippuu potilaan herkkyydestä sytostaattisille lääkkeille ja patologisen prosessin ominaisuuksista.
makroglobulinemia Waldenströmin
Tällainen paraproteinemic hemoblastosis edustaa medullaarinen kasvaimia, on muodostettu lymfosyyttisolulinjat rakenteita. Waldenstromin makroglobulinemian yleinen kuva koostuu seuraavista oireista:
- Arthralgia;
- -hyperopia;
- Liiallinen heikkous;
- Pitkäaikainen vähäinen hypertermia, jolle on ominaista noin 37,5 ° C: n lämpötila;Tuntemuksia
- splenomegalia painovoiman vasemmalla ja oikealla johtuen kasvua maksassa;
- Imusolmukkeiden laihtuminen ja laajentaminen. Myös
makroglobulinemia tunnettu perinteinen hemorraginen-oireet, lisääntynyt veren viskositeetti ja tahmeus, jne. .
Useimmiten tämä muoto hemoblastosis paraproteinemic kehittyy johtuen virus- ja geneettiset tekijät.
Tämän teorian mukaan, jotkut virustekijät tulon jälkeen elin aiheuttaa immuunikato, tihkua veren ja luuytimen soluja ja laukaisevat hallitsematon jako niitä, jotka tuottavat epänormaaleja soluja.
Geneettinen tekijä liittyy perinnölliseen alttiuteen tämän patologian suhteen, koska familiaalisen patologian tapaukset tunnetaan. Hoito suoritetaan perinteisillä menetelmillä, kuten kemoterapialla, säteilyllä, hemodialyysillä tai plasmaplasmapheresialla, luuydinsiirto.
Vaikea Franklinin tauti
Tämä hemoblastoosin muoto on hyvin harvinaista. Nykyään lääketieteen historiassa ei ole enää sata tautia.
: lle on ominaista solukkorakenteiden määrän kasvu, joka ohjaa immunoglobuliinin raskasketjujen synteesiä.Potilaat ovat huolissaan:
- Kuume;
- lisäys taivas ja risat;Lisääntyvä
- kilpirauhasen, maksan, ja perna;
- merkittävää turpoamista imusolmukkeiden, mikä johtaa niiden toimintahäiriö;
- kehittyy taustalla ilman tarttuvan resistenssin hankittu immuunipuutos tai AIDS.Se on komplikaatio ja sen tyypilliset vaikutukset ovat useimmiten kuolinsyy. Franklin
sairaus, jolle on oireenmukaista kuva, samanlainen kuin muut limfoopuholevymi sairauksien. Tämän seurauksena epänormaalin solumuutoksia synteettisesti immunoglobuliini, miksi kehittää erityisiä oireita ja komplikaatioita. Samanlainen tauti on kaikkein herkimmin lapsille ja miesten alle 40-vuotiaita.
pseudolymfooma Tällaisten lajien hemoblastosis tyypillisesti kehittää ihon lymfaattinen tunkeutuminen, joka näyttää kutiava tuntemuksia eritemopodobnye ihottumat. Epidermiksen alkaa irrota, sitten tämä paikka on kasvanut tuumorin luonne. Yleensä mieluummin kasvainpaikantumisen säären, selässä tai kasvot.
Iho prosessit voivat olla alku leykematoznyh prosesseja, mutta niitä kehitetään usein rinnakkain medullaarinen poikkeamia. Kun patologia saavuttaa aktiivinen kehittäminen, havaitut oireet:
- Erytroderminen oireyhtymä ominaisella turvotusta;
- diffuusi alopesia;
- nippu ja dystrofisissa muutoksia kynsilevystä;
- Soluttautuminen ihovaurioita erityisesti kasvojen aiheuttaen voimakasta kutinaa.
Osana plasman soluja on läsnä, muistuttaa poikkeavia soluja. Tunkeutuminen voi pukeutua ja vnutriorganichesky luonne, jotka vaikuttavat munuaisissa ja maksassa, joka voi johtaa kuolemaan.
yleisiä oireita ja aiheuttaa
Sillä Leukemia on ominaista runsaasti paikallisia ja systeemisiä oireita alkuperän. Yleensä oireet voivat olla akuutteja, muistuttavat oireet hengitysteiden virusinfektion, tai jatkaa piilevä, uusia, ja mukana näön merkkejä.Leukemia
Ensisijainen oireet ovat epäspesifisiä ilmentymiä, kuten myrkytys: .
- kohtuutonta dlitelnotekuschey hypertermia,
- giperpotlivosti,
- väsymystä,
- asteeniset
merkkejä, jne. Yhdessä luetellut ominaisuudet hemoblastosis tunnettu siitä, että suurentuneet imusolmukkeet ja splenomegalia ja hepatomegalia. Kasvaessa kuorenalaiset ainetta, potilas kärsii vaikea luukipua.
omistaa ja koska aivoverenvuotoon oireita, kuten mustelmia, lisääntynyt alttius verenvuotoa ikenistä, maha-suolikanavan, nenän verenvuoto ja niin edelleen. E
vastaan neoplastisiin prosesseihin kehittää Sekundaarisen immuunipuutoksen, jonka vuoksi potilas on menettänyt tarttuva vastus. Tätä taustaa vasten, nämä potilaat vaikuttavat helposti sairaalainfektioiden, septinen sairauksia, keuhkokuumetta. Ja patologian tietoja, jotka olisivat salama-kehityksen ja päättyy tappavasti.
Diagnosoitu -tapahtumassa paraproteinemic hemoblastoses ehdottavat vähitellen suorittaa seuraavat toimenpiteet:
- Laboratoriotestitesti. Ja paraproteinemic hemoblastosis tyypillisesti pienempi pitoisuus hemoglobiinin, jopa anemia, läsnäolo blastisoluja, kohonneet leukosyyttisolujen, lisääntynyt lasko, kohonnut taso verihiutaleiden;
- Virtsan laboratoriotestit;
- biokemia massa verta elektrolyyttejä, virtsahapon elementtejä, kreatiniini ja kolesteroli;
- Laboratorio tutkimus ulosteesta;
- Holding röntgentutkimuksen, painottaen imusolmukkeet, joka on mitoiltaan suurempi, kun proteinemicheskom pahanlaatuisia hematologisia sairauksia;
- US sisäelimet( perna, sydän, maksan), EKG;
- Virologinen diagnoosi;
- Keuhkoputki trepanobiopsia tai lannerangan punktuuri;
- Imusolmukkeiden puhkeaminen;
- Tutkimus solujen luuytimen koostumuksesta;
- Sytologinen diagnoosi;
- Veren koagulaatiokyvyn tutkiminen( koagulogrammi).
Hoito
valitessaan hoitostrategioita ohjaa asiantuntijan indikaattorit yleisen terveyden potilaan, joka kehitti periaatteet kasvain ja prognostisesta dataa. Yleisesti, hoito perustuu tekniikoita, kuten kemoterapiaa, sädehoitoa ja in vitro krovoochischeniya.
sytotoksisia aineita uusimman sukupolven käytetään yleisesti, joka takaa mahdollisimman terapeuttisen vaikutuksen pienellä haittavaikutuksia. Täydentämistä sellaisista ryhmistä on tietenkin luonteeltaan, määrä riippuu intensiteetti kurssien onkologian. Yleisimmin käytetyt lääkkeet ovat nykyään sarolikoliini tai syklofosfamidi.
on erikoistunut protokolla, jonka mukaan vuonna hoidon alkuvaiheessa, potilaat määrätty lääkkeet, kuten vinkristiini, prednisoloni, asparaginaasi ja rubomycin. Toisessa vaiheessa esitetty hoidossa metotreksaatin, sytarabiinin, syklofosfamidi. Lisäksi, toisessa vaiheessa hoitokäytäntö suosittelee käytettäväksi lääkkeiden, kuten adriamysiinin, deksametasoni, asparaginaasi, vinkristiini, ja niin edelleen.
käyttö sädehoidon liittyy ionisoivan vaikutuksen kasvainpesäkkeitä pernasta, maksasta, tai luun. Ekstrakorporeaalinen veren krovoochischenie osoitettu puhdistus ylimäärä paraproteinovyh klustereita. Tämän käytännön tehokkaimmat variantit ovat hemodialyysi ja plasmapheresi.
kokonaan eroon paraproteinemic Leukemia on mahdollista vain transplantaation luuytimen materiaalia, joka suoritetaan, kun vakaa remission.