pahanlaatuinen sympaattisen hermoston ganglioneyroblastom osuus on yli 40%: ssa tapauksista, mikä heikentää niiden toiseen asemaan tässä ryhmässä kasvaimia. Useimmiten ganglioneyroblastomy vaikuttaa lapsiin, joiden ikä vedetään ikävuosien neljästä kymmeneen vuoteen.
keskustelu ansaitsee erityistä yhdistelmää ganglioneyroblastoma, jonka rakenne( ganglioneuroma rakenne lähes identtinen) käsittää osat koostuvat alkion hermosolujen( neuroblastiksi).
kasvaimet tämäntyyppisen todettu lapsilla lukion ikä, sekä nuoret ole yli kaksikymmentä vuotta.
Mitä ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy kutsutaan neurogeeninen pahanlaatuinen kasvain, joka koostuu neuroblastien ja gangliosolujen on ominaista eri erilaistumisen. Ulkoisesti
on pahanlaatuinen kasvain, joka ei ole kapseli kokoonpano muistuttaa harmaa tai harmaa-vaaleanpunainen väri nekroottista pesäkkeitä ja useita verenvuotoja.
syyt ja sairauden oireita
Asiantuntijat neurologian vieläkään ole tarkkaa tietoa syistä kannustettaisiin ganglioneyroblastomy.
Tiedämme vain, että se on seurausta maligniteetti ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome sidottujen väliasennossa näiden hyvänlaatuiset kasvaimet ja pahanlaatuiset ja erittäin aggressiivinen neuroblastooma.
Kliiniset piirteet ganglioneyroblastomy määritelty lokalisaatio kasvaimen:
- Ganglioneyroblastoma sijaitsee retroperitoneaalisen tila ilmenee yhteinen oireyhtymä: potilas on jyrkkä lasku kehon paino, jatkuva anoreksia( täydellinen ruokahaluttomuus), kuume liittyy jatkuva kasvu lämpötilanarvo on suurempi kuin 38 astetta ja pienempi määrä punasolujen ja hemoglobiinin määrää veressä.Toinen piirre ilmentymä pahanlaatuisen kasvaimen prosessi on läsnä silmänympärysturvotus. Rikkomisen vuoksi ulosvirtaus imusolmukkeiden nestettä, se on useimmiten paikallinen silmien väliin, provosoi syntyminen ns oirepistemäärä - mustelmia silmien alta. Ylimääräinen veri fysiologisesti vaikuttavia aineita - noradrenaliinin, adrenaliinin ja dopamiinin - merkitsee kehitystä takykardia( sydämentykytys), verenpainetauti ja hyperhidroosi( hikoilu).Potilaat usein havaittu ihon punoitus, joka johtaa kasvojen punoitus sekä krooninen ripuli. Sillä
- ganglioneyroblastomy välikarsinassa ominaista heikentynyt hengitys toiminto: potilaita piinaavat hengenahdistus, yskä, toistuva jaksoja asfyksiassa( tukehtuminen).Hengitystä( lääkärit kutsuvat sitä ahtautunut tai vinkuminen) tulee hyvin äänekäs: sibilant täynnä vinkuminen. Monimutkainen edellä mainituista oireista tapahtuu tyypillisesti joko siksi, että refleksivastetta mekanismeja, johtuen joko neuropaattisen halvaus kurkunpään, kehittää seurauksena puristuksen Kiertäjähermo ja sen oksat kasvavan kasvaimen kudoksessa. Oireiden häiriöiden hengitystoiminnan näkyviin yllättäen ja kehittyy hyvin nopeasti - muutamassa päivässä.Kasvaimet, pääsääntöisesti, tunnettu siitä, että pieni koko, ei vaikuta keuhkoihin ja johtaa siirtymä välikarsinan kudoksiin. Jos kasvain puristaa rakennetta rintakehä sympaattinen hermosolmujen, kliinistä kuvaa täydentää vastoin hikoilua toiminto( dyshydrosis), kynnyksellä anisocoria( oppilaat erikokoisia) ja Horner oireyhtymä, ilmenee monimutkainen oireita: enophthalmos( siirtymä silmämunan kiertoradalle), ptoosin( ylemmän silmäluomen ptoosi) ja mioosi( supistuminen oppilas).
- Ganglioneyroblastoma lokalisoitu aivokudoksessa ilmenee oireita ominaisuus aivojensisäinen kasvain. polttoväli oireet vähenevät loukkaa juuri niitä toimintoja varten, jonka säätö viallinen osa aivojen vastuussa. Samalla voi kärsiä muisti, kuulo, näkö, haju, aistien ja motoriikan ruumiin. Vakavuus Näiden näyttöjen voivat olla erilaisia.
Ganglioneuroblastoomilla on suuri kapasiteetti metastaasien muodostumiselle. Metastaattinen aivojen ganglioneyroblastomy rajoittuu keskushermostoon, eli syöpäsoluja voi vain lyödä selkäytimen ja aivojen.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneaalisen ja välikarsinan etäpesäkkeitä luuhun kudosta, maksassa( ja muihin sisäelimiin), ja imusolmukkeet. Taudinkulku
ganglioneyroblastomy eristetty seuraavat vaiheet:
- syöpä vaihe I on rajoitettu tämä elin.
- -kasvaimen II vaihe jättää ruumiin, josta tuli ensisijainen leesio, mutta ei ole aikaa levitä imusolmukkeisiin.
- Ganglioneyroblastoma III vaiheessa rikkomatta keskiviivan, neoplastisessa prosessissa imusolmukkeiden molemmin puolin selkärankaa.
- IV Kasvaimen vaihe johtaa merkittävää vahinkoa kehon johtuen ulkonäön etäispesäkkeitä luukudoksen ja sisäelimissä.
kasvaindiagnostiikassa Diagnoosi
- ganglioneyroblastomy alkaa laboratoriotutkimuksissa veren ja virtsan. Kasvain osoittaa korkea prostaglandiinien ja katekoliamiinien( norepinefriinin, dopamiinin) ja muodostuneet tuotteet seurauksena niiden hajoamisen näytteissä kädellä.Panoraamaröntgenlaitteesta
- tässä tapauksessa ei ole informatiivinen menetelmä, koska tiedot tästä tutkimuksesta saadut voi olla vain epäsuora todiste läsnäolo potilaan tuumorin. Röntgenkuvat ganglioneyroblastome retroperitoneaalitilan osoittaa vain läsnäolon paraverbaalisen kalkkeutumista ja joitakin venyttämällä suolen silmukoita. Mediastinumissa paikallisesti löydetty kasvain ilmestyy roentgenogrammissa tiheänä pyöristettynä varjona.
visualisoimiseksi kasvain, uudenaikaiset menetelmiä diagnostiikan voidaan suorittaa hyvin monimutkaisia ja kalliita lääketieteellisten laitteiden:
- moniviipaleinen TT sisäelinten( aikana Tämän tutkimuksen tomografimme pöytä liikkuu jatkuvasti, ja sen putki pyörii koko ajan);Vatsan ontelon
- -ultraäänitutkimus;
- pnevmomediastinografiyu - metodologia röntgenologista tutkimukset välikarsinassa määrätään käyttöönotosta hapen tai typpioksiduulin mediastinaali- kudoksessa;
- -laskennallinen tomografia elimissä, jotka sijaitsevat rintakehässä;
- epäiltyä aivokasvaajaa suorittaa tämän elimen magneettikuvauksen.
sulkevan pois etäpesäkkeiden tai vahvistamaan läsnäoloaan, ovat turvautuneet:
- luuston gammakuvaus;
- -maksan ultraäänitutkimus;
- punkturoi biopsia imusolmukkeista.
luotettavin, jolloin epäilemättä ganglioneyroblastomy menetelmä havaitsemiseksi laboratoriotutkimuksessa kudoksen otettu potilaasta biopsia.
Suoritettaessa stereotaksiseen biopsiat leikata ihon ja pehmytkudosten pään ja kallon luun toimivat pieni aukko ottaa käyttöön erityinen neula. Ottamalla se tarkkaan määriteltyyn paikkaan ottakaa näyte aivokudoksesta. Neulan poistamisen jälkeen haava ommellaan.
Otettu näyte suoritetaan perusteellisella histologisella tutkimuksella.
Vahvistus että aivoissa potilas on juuri ganglioneyroblastoma on läsnäolo pienen epäkypsä neurocytes joilla on eri eriytyminen, suurten Monitumaiset neurocytes( niiden sytoplasma sisältää onteloita), rakkuloita ja nekroottista alueilla.
Ganglioneyroblastomu välttämätöntä erottaa syöpäsairauksia pienestä solun rakenne, esimerkiksi etäpesäkkeitä, lymfoomat, ja glioblastoomat.
ganglioneyroblastomy
Hoito kohdellut ganglioneyroblastomy monimutkainen hoito tarjoaa leikkaus, sädehoito ja huumeiden käyttöä.
Leikkaava arvo on annettu kirurgiseen hoitoon:
- Aivojen gangliononeblastooman poisto suoritetaan neurokirurgilla. Kirurgisen toimenpiteen menettely tässä tapauksessa vastaa täysin aivojen toiminnan aikana käytettyjä periaatteita.
- ganglioneyroblastom Kirurginen poisto paikallista retroperitoneaalisen ja välikarsinan suorittaa rintakehä kirurgi. Jos kasvain ei ole ollut aikaa kasvaa kudokseen ympäröivien rakenteiden suorittaa toiminnon sen radikaalin poistaminen, joka koostuu poiston pahanlaatuisen kasvaimen. Tässä tapauksessa vierekkäisten kudosten resektiota ei suoriteta. Jos neoplastinen prosessi on jo levinnyt ympäröiviin kudoksiin, käytetty taktiikka laajennettu poiston ganglioneyroblastomy tarjoaa resektio vaikuttanut imusolmukkeiden ja rasvaa. Jos jostain syystä, täydellinen kasvaimen poisto on mahdotonta vähentää kohdistuvaa painetta sen rönsyilevän viereisistä kudoksista anatomiset rakenteet toimivat lievittävä operaatio, jossa osittainen resektio ganglioneyroblastomy.
parantamiseksi on tulokset leikkaushoitoa käytetään kemoterapia:
- etsittäessä tehokkaampia terapeuttisia hoito-ohjelmia käytetään ensin monochemotherapy koostuu vastaanottamiseksi syklofosfamidi, doksorubisiini, vinkristiini ja vielä useita lääkkeitä, jotka tukahduttavat kasvainsolujen.
- uudempi käytännössä on osoittautunut tehokkuutta sytotoksisten lääkkeiden, kuten ifosfamidi ja karboplatiinin.
- Today( vakavimmissa tapauksissa), kemoterapia, suoritetaan suurilla sytotoksisten lääkkeiden, edeltää luuydinsiirron.
istuntojen sädehoitoa on joskus hoidetaan nuorilla ja nuorilla potilaan iästä, vaikka asteittainen kehittäminen syövän huumeiden hoito on lähes toi heidät hävitettiin arvoon.
Alhainen kysyntä sädehoidon selittää myös se, että ganglioneyroblastomy useimmiten kehittyy kehon pienten lasten altistusta, joka voi johtaa äärimmäisen vaarallista kauko säteilyvaurioiden.
kehittää hoitostrategiaa kussakin yksittäistapauksessa, hoitavan asiantuntijaryhmä( johon kuuluvat kirurgi, radiologi ja chemotherapist) on otettava huomioon kaksi erittäin tärkeää tekijää:
- ennustetekijöiden tunnistettu nuorilla potilailla aikaan diagnoosi;
- pahanlaatuisen kasvaimen vastaus hoidettavaan hoitoon.
ennuste
- kaksivuotinen potilaiden eloonjäämistä ganglioneyroblastomoy keskimäärin enintään 70%.
- Suosittavin ennuste ovat kasvaimet, jotka ovat paikallisen posteriorisen mediastinumin alueella. Tällaisten potilaiden selviytyminen on 80%.Eloonjääminen
- ganglioneyroblastome sijaitsee retroperitoneaalitilan ei ole enemmän kuin 60%.
- Kun kyseessä on varhainen havaitseminen kasvaimia, ja sen poistaminen jälkeen radikaali vuoden pysyvyys potilaiden on vähintään 95%.
- Ganglioneyroblastoma yhteisiä, ja antoi etäpesäkkeitä jättää mahdollisuus kahden vuoden selviytymisen vain puolet potilaista.