On monia sairauksia, jotka ovat harvinaisia ja joita esiintyy poikkeustapauksissa. Yksi näistä patologeista on Waldenstromin makroglobulinemia.
Mikä on Waldenstromin makroglobulinemia?
Tämä on harvinainen kasvain luuytimen, lymfosyyttisen ja muodostettu plazmotsitarnyh soluja, joiden osalta tyypillisesti koko kasvaa pernan ja maksan.
Lisäksi patologia liittyy usein nenäverenvuotoihin, läsnäolo epänormaalin proteiinin pitoisuutta veressä ja anemia.
Tämä on veren perinnöllinen sairaus, ns. Hematologian oireyhtymä ominaista läsnäolo veressä makroglobuliini - proteiinipitoista ainetta, joka on muodostettu aktiivisuus B-lymfosyyttien.
seurauksena liiallinen tuotanto proteiinien veren tulee liian viskoosi, mikä johtaa ongelmiin verenvuodon ja trombin muodostumisen.verisuonten veren virtausnopeus pienenee, kehittää krovezastoi, alistettujen krovesvertyvayuschaya kyky. Tämän seurauksena trombin muodostamisprosesseja rikotaan ja ilmenee verenvuototaipumus.
Normaalissa B-lymfosyyttien solut liittyvät muodostumiseen M-globuliini, mutta jos toiminto medullaarinen aineen jostain syystä on rikki( tyypillisesti kasvainten vuoksi), niin on olemassa aktiivinen lähtö makroglobuliini. Syistä
tauti patogeeniset emäksiä sairaudet johtuvat kertomalla syöpäsoluja, edistää immunoglobuliinin elementtejä.
Nämä solut levittäytyivät pernaan, maksaan ja luuytimeen. Siellä ne lisääntyvät nopeasti ja alkavat tuottaa patogeneettistä makroglobuliinia. Tämän seurauksena muodostuu makroglobulinemia.
altistavia tekijöitä, makroglobulinemia:
- röntgensäteilyn tai säteilyaltistusta;Tekijät
- altistuminen kemikaaleille, joissa on käytetty tiettyjen lääkkeiden( antibiootit tai kultaa suoloja), ja teollisuuskemikaalien altistus( inhalaatio tai ihon läpi tunkeutumista), kuten maali tuotteet, esterit, jne.;
- tekijät biologista alkuperää, kuten viruksia, suoliston, tuberkuloosiin tappioita, rasittavissa olosuhteissa tai leikkaushoitoa.
ole määritelty loppuun asti syitä näiden patogeenisia prosesseja. Vaikka on teoria viruksen geneettisen alkuperän makroglobulinemiassa, jonka mukaan spesifisten tekijöiden elimistössä voi tunkeutua viruksia( viisitoista).Nämä virukset tunkeutuvat immuunipuolustusta ja päästä kypsymättömiä luuytimen soluja, mikä aiheuttaa niiden hallitsematon jako.
rooli kehitettäessä patologian pelaa perinnöllinen tekijä, koska veren suurempi todennäköisyys sairastua kasvaimia tiettyjen perheiden ja yksilöiden rakenne- ja kromosomipoikkeavuuksien. Oireet
Ennen tunnusomaisia oireita potilailla Waldenströmin makroglobulinemiasta tauti havaittu laihtuminen, väsymys, huonovointisuus ja jatkuva liiallinen heikkous, ja giperpotlivost artralgicheskie ilmenemismuotoja.
Lisäksi potilailla on tällaisia merkkejä patologian:
- Patologinen uupumus;
- Ajoittainen kuulovamma, joka on altis itsensä paranemiselle;
- Eksplisiittinen hidastuminen, joka toisinaan saavuttaa tajunnan menetyksen;
- Raajojen liikkuvuuden häiriö;
- laskeuman proteiinia liikaa kudoksissa sisäelinten, jotka johtavat kehitystä toiminnallisia niveloireet ongelmia sydämen toimintaa, lisääntynyt kielen ja sen huono liikkuvuus, epämukavuutta ja kipua eri kehon alueilla, aiheuttamia hermovaurioita.
ominaispiirre taudin Waldenströmin makroglobulinemia on taipumus kumi ja nenän verenvuotoa.
huomattavasti vähemmän patologia liittyy mustelmia. Kuten aivoverenvuotoon oireet aiheuttaa heikentynyt verihiutaleiden sitoutuminen koska korkea proteiinipitoisuus veressä.
-komplikaatioita
Yleensä makroglobulinemia Ensimmäiseen sisältyy kuten laskimoissa patologisiin prosesseihin elementtien kardiovaskulaarisen järjestelmän, kapillaarit ja niin edelleen.
Koska intensiteetti verenvirtauksen, kehittää erilaisia vaurioita verkkokalvon ja munuaisten vajaatoiminta, koska munuaiskivet prosessi urate talletukset, verisuonitukos ja niin edelleen.
Lisäksi makroglobulinemicheskie patologisia prosesseja liittyy väheneminen immuunipuolustuksen ja infektioita esiintyy pienenemisen takia obscheorganicheskoyezistentnosti( opportunistisia infektioita).
kanssa edelleen taudin kehitystä anemiaa ja kooma liittyvät tajunnan menetys johtuu tukkeutumisen verisuonen ontelon aivovaltimoiden ylimäärä proteiineja. Vika diagnoosi
patologia suoritetaan perustuu kokonaiskuva verta. Muodostuminen yhteenpuristettu punasolujen ja lasko kasvu, kun läsnä on kehittymätön leukosyyttien ja pitoisuus on lisääntynyt lymfosyyttien solujen - kaikki tämä osoittaa, että läsnä on Waldenströmin makroglobulinemia.
lisämenettely samanlainen vahvisti diagnoosin on immunoelektroforeesimääritykset, auttaa tunnistamaan liiallinen pitoisuus immunoglobuliini M veressä.
Lisäksi ylimääräinen ominaisuus auttaa diagnosoinnissa, on lisääntynyt maksan tai pernan asetukset ja niin edelleen. Tutkimukset kuten MRI, EKG, röntgen diagnostiikka, ultraääni, spiraali CT ja muut tutkimukset.
Hoito
taudin varhaisessa kehitysvaiheessa makroglobulinemian tarkoitus seurata kasvaimeen prosessia. Jos on vauhdittaa kasvaimen kasvua luuytimessä tai kasvain, hoito on aiheellinen.
terapiassa käytetään useita tekniikoita:
- kemoterapeuttisen hoidon - liittyy lääkkeiden käyttö, jotka tuhoavat syöpäsoluja. Näihin kuuluvat lääkkeet, sytostaatit, joilla on tuumorin vastaista vaikutusta;
- luuydinsiirron - Tämä tekniikka katsotaan olevan ainoa, jolla voidaan johtaa täydelliseen paranemiseen potilaan;
- Transfusion punasolujen - Samanlaista tekniikkaa on välttämätöntä, kun kyseessä on voimakas anemia, kun potilas pitää aneemisten koomaan tai hemoglobiini on vähemmän kuin 70 g / l;
- Ekstrakorporeaalinen hoito - liittyy veren puhdistus avulla erikoislaitteita kuten plasmafereesin, hemodialyysi tai hemosorption jne
ennakoitu kesto potilaiden elämänlaatua ja ennaltaehkäisyn
läsnäolo taudin Waldenstromin makroglobulinemiasta elinikä on yleensä 6-7 vuotta, jos potilas annetaan.ajankohtainen ja moderni terapeuttista tukea.
Valitettavasti erityiset ehkäisevät toimenpiteet kehittymisen estämiseksi makroglobulinemian ei anneta.