Essential thrombocythemia( ET) on useita synonyymejä.Lääketieteellisessä kirjallisuudessa, se voidaan kutsua megakaryosyyttien leukemia, ensisijainen verihiutalerunsaus, hemorraginen trombosytemia, idiopaattinen trombosytoosi.
Kaikki nämä monimutkaiset termit osoittavat, että olennainen trombosytemia voidaan katsoa pahanlaatuisia hematologisia sairauksia - pahanlaatuiset sairaudet hematopoieettisten ja imukudoksista. Tässä sairaudessa vaikuttaa kantasoluja luuytimen - megakaryosyyttien, joka aluksi alkaa lisääntyä hallitsemattomasti ja sitten myös hallitsemattomasti syntetisoida verihiutaleet.
välttämättömistä syistä thrombocythemia
Koska ensisijainen olennainen trombosytemia on syöpäpotilaan, todelliset syyt sen esiintyminen kunnes joku tuntematon.
On olemassa hypoteesi, että sysäys luuytimen kantasolujen puhkeamiseen aiheuttaa ympäristön voimavarojen säteilyä.
Toissijaisen olennaisen trombosyteemian osalta se voi johtua seuraavista syistä:
- kehittyneestä tartuntataudista;
- -toiminnot pernan poistamiseksi;
- vaikea verenvuoto;
- sisäelinten systeeminen leesio - sarkoidoosi;
- kehittyneestä niveltulehduksesta( yleensä nivelreuma);
- useita pahanlaatuisia syöpiä.
Epidemiology
- Essential trombosytemiassa on harvinainen: satatuhatta kansalaisiksi vain kolme tai neljä ihmistä voi vaikuttaa sen oireet( mukaan muista lähteistä, vain yksi tapaus miljoonaa asukasta kohti vuodessa on löytynyt).
- Tällä taudilla on kaksi huippua: ensimmäinen esiintyy 30 tai 40-vuotiailla potilailla. Tässä ikäryhmässä nuorten naisten olennaisen trombosyteemian tapaukset havaitaan kaksi kertaa niin usein. Sairastuvuuden toinen huippu havaittiin yli viidenkymmenen vuoden ikäisillä ihmisillä.Tänä iässä sairauksien esiintyminen molemmissa sukupuolissa on lähes sama.
- Primaarisen trombosytoosin tapaukset nuorilla ja nuorilla lapsilla, jotka ovat iältään 2 - 13, ovat erittäin harvinaisia.
-oireet Lähes kolmasosa kaikista tapauksista essentiaalinen trombosytaemia ei ole itsestään selvää jo jonkin aikaa.
Patologisen prosessin eteneminen on hyvin hidasta. usein ensimmäinen verikoe poikkeavuuksia ja aikaisin valituksia terveyden heikkenemistä yhteinen ei vain kuukautta, sarja vuosia.
- Aluksi potilaat raportoivat heikentää niiden suorituskykyä, usein päänsärkyä, pahoinvointia ja taipumus järjestelmällistä huimausta ja läsnäolo erilaisia neurologisia oireita, näyttöä väärinkäytöstä aivojen verisuonet. Tätä oireiden ryhmää ET-asiantuntijoissa kutsutaan epäspesifiseksi.
- potilailla on paradoksaalinen yhdistelmä taipumus kehittyä spontaania verenvuotoa ja verihyytymiä.Taipumusta verenvuotoon, lääkärit sanovat läsnäolo hemorragisen oireyhtymä - yksi ominaisuus ilmenemismuotoja ET.Esiintyminen oireyhtymä esiintyy noin puoli kaikista tapauksista. Potilaat vakavasti ienverenvuoto, verenvuoto ilmenee ihon pinnalla. On monia tapauksia, munuaisten, keuhkojen, ruoansulatuskanavan verenvuoto ja veren vuotoa virtsateiden. Verenvuodon vakavuus voi olla erilainen.
- valtimotromboosien eteerisiä thrombocythemia ovat useimmiten reuna, sepel- ja aivojen. On monia tapauksia, syvän laskimotukoksen jaloissa, ja keuhkoveritulppa. Lisääntynyt verihiutaleiden
- synteesi voi johtaa kehitystä rodonalgia - erittäin kivulias tila liittyy äkillinen jyskyttävä kipu paikantuu yksinomaan raajoissa. Kulu potilas aikaan suorittamisen raskaiden taakkojen, ne häviävät altistuminen kylmälle tai lepoajan jälkeen. Esiintyminen oire johtaa usein dystrofiset muutoksiin raaja.
- tromboosi pienten alusten ja lopussa, jolloin muodostuu ravintoketjun haavaumat, kuolio ja nekroosia kuiva sormenpäät ja varpaat. Ei voi olla kokonaan kadonnut tunne lohkoa korvien ja kuonon päähän, selittää heikentynyt verenkierto virtauksen pienin verisuonia.
- iholla potilaiden spontaanisti esiintyä lieviä pintavaurioita ja verenpurkaumat verenvuodot( verenpurkaumat).Tämä on toinen tyypillinen ET-ilmentymä.
- puoli potilaista osoitti merkittävää kasvua pernan, viidennessä osassa - maksan suurentuminen.
- Essential trombosytemian, iski kehon raskaana olevan naisen voi aiheuttaa useita aivoinfarktien istukan ja tulla syyllinen istukan vajaatoiminnan. Usein tämä päättyy raskauden tai spontaani abortti( 35% tapauksista) tai ennenaikaisen synnytyksen. On mahdollista, ja ennenaikainen irtoaminen istukka. Lapsi, joka ilmestyi äiti kärsii ET voi olla merkittävää viivettä henkinen, älyllinen ja fyysistä kehitystä.
- Useimmat ET-potilaat menettävät merkittävästi painoa. Jotkut heistä ovat nähneet konsolidointi kokonaisille ryhmille imusolmukkeiden.
Diagnostiikka ET
- aikana lääkärintarkastus useista syistä ammattimies voi varmistua läsnäolon tukos verisuonia ja se, että lisäämällä pernassa ja maksassa.
- tasokorotus verihiutaleita säädetään yhteensä verikoe.
- haluat tietää, miten veren hyytymisen järjestelmässä potilas on määrätty hyytymiseen. Seuraavaksi se seuraa määrätyn hoidon tehokkuutta. Kun
- epäillään olennainen trombosytemia luuytimen tarkastus suoritetaan menetelmillä trepanobiopsy kudosbiopsiaan ja toive. Ottaa näytteitä käyttämällä solimakua ja rintalastan. Tutkimus toteutetaan kudos antaa vastauksen kysymykseen, onko lisäys megakaryosyyttien( jättisolujen, jotka aiheuttavat muodostumista verihiutaleet) ja kypsä verihiutaleita.
- määrittelemään erityisiä mutaatioita tehdään useita erityisiä molekyyli, geneettisten ja sytogeneettinen tutkimuksia.
- aikana lisätutkimuksia( kolonoskopia suoli, keuhko radiografia, ultraääni kuvia sisäelinten, fibrogastroskopii) havaita tai sulkea pois oireisen Trombosytoosin mukana pahanlaatuisia kasvaimia, akuutti ja krooninen verenvuoto, sekä kroonisen ja akuutin infektioita.
lääkäreitä, jotka sairauden hoidossa
essentiaalisen thrombocythemia mukana asiantuntijaryhmä. Niin paljasti sen seurauksena rutiininomainen veren tutkimuksissa ensimmäinen lääkäri päättää antaa potilaalle jotkut asiantuntijat, se on terapeutti.
lopullisen diagnoosin ei ole heti, vaan vasta huolellisen historian ottaminen, potilasvalvonnan ja toteuttamalla kattava tarkastelu veressä ja sisäelimissä.Jatkokäsittelyä kanssa onkologi ja vuorovaikutus riippuu sairauden vaikeusasteesta ja erityispiirteet sen ilmenemismuotoja.
Lääketieteellinen taktiikka
- perehtyneen tietää, että ilman vakavia oireita hoidossa olennainen trombosytemia ei tarvita. Jopa korkeat verihiutaleiden ei voida pitää osoituksena alun välitöntä radikaali hoito. Paras taktiikka oireettomilla nuorille potilaille, sekä iäkkäillä potilailla, joilla on alhainen veritulppariski on epäonnistumisen kemoterapiaa. Jo kauan on todistettu, että nuoremmilla potilailla, joiden tauti on oireeton, voi hyvinkin ilman hoitoa yli vuoden. Tässä mielessä nämä potilaat jätetään valvonnassa on hematologist. Hoito alkaa vain komplikaatioiden tapauksessa.
- suuri riski veritulppien käytetään kemoterapiaa sytostaatteja. Ensimmäisessä vaiheessa on suunniteltu vähentämään tietylle tasolle verihiutaleiden( alle 60 000 1 / l) arvo. Jos kyseessä on toistuva tromboosin suurenee annoksen valmisteet. Tämän seurauksena veren verihiutaleiden määrä on lähellä normaalia.
- verisuonitukos pienissä valtimoissa, joihin kaikenlaisia näkövamman, kehittäminen ohimenevä aivoiskemian ja rodonalgia saaneilla potilailla verihiutaleiden toimintaa estävien lääkkeiden - lääkkeet, jotka estävät prosessin veritulpan muodostumisen. Vaikutus näiden lääkkeiden johtaa siihen, että verihiutaleet tulee vähemmän tahmeita, osittain menettävät kykynsä tarttua - muureja verisuonia. Yksi tehokas verihiutaleiden toimintaa estävän hoidon tiedetään kaikki aspiriini( asetyylisalisyylihappo).Kaikki edellä mainitut oireet tromboosin pienissä valtimoissa katoavat kokonaan hoidossa pieniannoksisen aspiriinin.
- ET käsitellään myös biologisilla valmisteilla - interferoneilla. Jos
- ilmaisi verihiutalerunsaus täynnä komplikaatioita, vaarallisen potilaan elämää, turvautua menettelyyn trombofereza joka toimittaa verta ihmispotilaalle liikaa verihiutaleita. Manipulointi toteutetaan käyttämällä erityistä laitetta - verisolujen erotin. Jälkeen trombofereza kliininen kuva komplikaatioita, kuten aivoverenvuotoon ja verisuonitukoksiin suunnitelma parantunut.
Vammaisuus
potilaalle ET läsnäollessa tiettyjen kriteerien säädetty asianomaisiin säädöksiin voidaan osoittaa jokin vamma.
vamma ryhmän( I, II tai III), jossa olennainen trombosytemia määritettiin astetta sairauden vakavuuden. Useimmiten se toimii.
Vammaisuus voi poistaa vammaisuudesta. Päätös tehdään lääketieteellisestä ja työväen asiantuntijakomiteasta( VTEK).
Käyttöikä
elinajanodote potilaiden essentiaalista trombosytemia tuskin vähenee. Rappeutuminen
ET akuutti leukemia( se esiintyy vähemmän kuin kaksi prosenttia tapauksista) liittyy yleisesti istuntojen kemoterapiaa käyttämällä sytostaattien.