- sairaus, johon liittyy lisääntynyt kasvuhormonin( GH), suhteeton kasvu luiden, lisäämällä ulkonevat osat luun ja pehmytkudosten sekä sisäelimet, metaboliset häiriöt.
akromegalia taajuus miehillä ja naisilla on sama, usein sairaan henkilön yli 30 vuoden iän. Kun ylituotanto kasvuhormonin nuorena, ennen loppuun kasvua, on verrannollinen kasvun kiihtymisestä luita, kehittää gigan-( pidetään normaalina kasvu jopa 190 cm).
Joskus lapsilla auki kasvualueille, ylimääräinen eritys tämän hormonin liittyy akromegaloidnyh ominaisuuksia tai kehitystä akromegalian.
Syitä kehittää akromegalia, ja mitä se on? Akromegalia - oireyhtymä, joka kehittyy seurauksena liiallinen tuotanto aivolisäkkeen kasvuhormonin( HGH) kypsymisen aikana ja epifyysilevyjen ruston luutuminen. Tauti on tunnusomaista asteittainen patologisen luun kasvua, sisäelimet ja pehmeiden kudosten, erityisesti reuna-ruumiinosat( raajat, pää, kasvot).
syitä akromegalia, useimmiten klinikalla aiheuttaa liiallista kasvuhormonin on aivolisäkeadenooma sijaitsee alueella, joka vastaa tuotannosta kasvuhormonia. Useimmissa tapauksissa kasvaimia laukaisee proteiini mutaation Gs-alfa-geenin. Tämä muteiini jatkuvasti stimuloi adenylaattisyklaasientsyymiä, tämä johtaa lisääntyneeseen kasvuun tuottavien solujen kasvuhormonin, ja sen seurauksena, lisätä tuotantoa.
Koska hyvänlaatuisia kasvaimia aivolisäkkeen rauhasten kudoksiin voi aiheuttaa akromegalian :
- kallovammojen;
- patologinen raskaus;
- akuutit ja krooniset infektiot( esim., Tuhkarokko, influenssa, jne.);
- henkinen trauma;
- kasvain lokalisoitu keskushermostossa;
- pahanlaatuiset kasvaimet vasemman otsalohkon;
- epidermaalinen enkefaliitti;
- kystat suuri säiliö, joka on muodostettu pään trauman seurauksena tai sen seurauksena, tartuntatautien;
- synnynnäinen tai hankittu syfilis.
syytä huomata, että vahinko itsessään ei ole syy akromegalian, se voi yksinkertaisesti olla katalysaattorina kehittämistä tämän patologian kasvusta.
Oireita akromegalian
näytteille oireita varsin hitaasti, ja lisätä niitä vähitellen. Pääsääntöisesti diagnosoimiseksi tämän taudin aikuisiän kestää noin kymmenen vuoden kuluttua ensimmäisestä sairauden merkkejä.Akromegaliaan liittyvät oireet suuresti riippuvat vaiheesta.
asiantuntijat erotettava seuraavat tautimuodoille:
- preakromegalicheskaya - oireet ovat käytännöllisesti katsoen poissa;
- hypertrofinen - pääosa on esitetty taudin oireita;
- kasvain - vaikutusta kasvaimen kasvuun lähellä hermopäätteitä, kudosten ja elinten;
- kakektinen - vakavin vaiheessa.
taajuus subjektiivisten oireiden akromegalian nähdä lääkäri seuraavasti:
- kasvu kädet ja jalat - 100%,
- ulkonäkö muutos - 100%,
- päänsärky - 80%,
- tuntoharhat - 71%,
- nivelkipu ja takaisin - 69%,
- hikoilu - 62%,
- kuukautiskierron häiriöt - 58%,
- yleinen heikkous ja alentunut kyky toimia - 54%,
- painonnousu - 48%,
- libidon heikkeneminen ja teho - 42%,
- näön heikkeneminen - 36%,
- uneliaisuuspäivä - 34%,
- hypertrikoosi - 29%,
- syke jayshka - 25%.
Asiaa tarkasteltaessa potilaan huomio kiinnittyy coarsening kasvonpiirteet, lisätä kädet ja jalat, kyphoscoliosis, hiukset muuttuu, iho. Seurauksena korotuksen otsa, poski luut ja leuan potilaan kasvot muuttuvat perään. Pehmytkudoksen kasvojen liikakasvu, joka johtaa kasvuun nenän ja korvat, huulet. Iho paksuuntuu, on syviä poimuja( etenkin takaraivoon), pääsääntöisesti ihon pinnalle rasva( öljyinen seborrhea).
Lisäämällä sisäelimiin koon ja määrän potilaan lisää rappeutumista lihaksia, joka johtaa hänen heikkoutensa, väsymys, nopea lasku suorituskykyä.Sydänlihaksen hypertrofia ja sydämen vajaatoiminta ovat nopeasti kehittyneet. Tilastojen mukaan kolmannes akromegaliapotilaiden havaitaan lisääntynyt verenpaine ja häiriöitä hengityskeskusta, mikä apneaa jaksot esiintyvät usein( hengityksen hetkellisen lakkaamisen).
lisätä kielen ja hampaat( diastema), alapurenta kehittää häiriten purra. Kallon luita, erityisesti kasvokuituja, kasvaa. Harjat leveät, sormet paksuuntuvat ja tuntuvat lyheneviltä.Kädessä oleva iho on myös paksuuntunut etenkin palmupinnalla. Lisäämällä leveys jalka ja kasvun vuoksi kantaluun - pituus ja koko kasvaa päälle puettavan kenkä.
raajat paksuuntunut iho, rasvainen ja märkä, usein runsas hypertrikoosi. Parestesia ja puutuminen tuntuvat usein. Pitkälle edenneessä tautitapauksia esiintyä eriasteisia luuston epämuodostumia.
Diagnoosi Diagnoosi varmistuu tutkimalla verikokeita hormoneja. Kaikki akromegaliapotilaiden paljasti korkea pitoisuus kasvuhormonin veressä.Edelleen laboratoriokokeet ja potilaalla on muita diagnostisia tekniikoita:
- kefalostaattikuvausta;
- MRI;
- CT;
- endokrinologin kuuleminen.
Diagnostiikka tapausten määrä akromegalian ei voi perustua pelkästään muutoksiin potilaan ulkonäköä.Tämä johtuu siitä, että kasvu kasvonpiirteet, raajat ja ruumiinosat ovat merkkejä ja muita sairauksia - gigantismia, osteoartropatian, Pagetin tauti.
siis erittäin tärkeää, kun oireet akromegalian tehdä joitakin lisätutkimuksia. Erityisesti, X-ray voi paljastaa kasvu määrän sella ja tomografia auttaa määrittämään todellinen syy tämän. Lisäksi on suoritettava useita oftalmologisia tutkimuksia.
Akromegalia: valokuva
Miten akromegaliapotilaiden, tarjoavat tarkastella yksityiskohtaisia kuvia.
Kuuluisia ihmisiä kuten
c sairauksia aikajärjestyksessä:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - Ranskan showpainija, syntynyt Uralin perheessä Ranskan;Shrekin esikuva.
- Keel, Richard( 1939-2014) - amerikkalainen näyttelijä kasvu 2,18 m
- Andre the Giant( 1946-1993.) - Ranskan showpainija ja näyttelijä Bulgarian ja Puolan alkuperää.
- Stroyken Karel( syntynyt vuonna 1948.) - Hollanti näyttelijä kasvua 2,13 m
- Igor ja Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff, syntynyt 1949.) - Ranskan kaksoset venäläistä alkuperää, esittäjät, promoottorit avaruusfysiikan. .
- McGrory, Matthew( 1973-2005) - Amerikkalainen näyttelijä c kasvua 2,29 m
- Valuev Nikolay S.( syntynyt vuonna 1973). -. Venäjän ammattinyrkkeilijä ja poliitikko.
Lue lisää Wikipedia.
akromegalian
Terapeuttinen toimenpiteitä acromegaly käsittelemään lisääntyneitä kasvuhormonin aivolisäkkeestä, vähentää kliinisiä oireita ja poistaa tällaisten oireiden kuten päänsärkyä, näkökentät, ym.
Tämä saavutetaan kirurginen poisto aivolisäkeadenooma säteilytys mezhutochno- aivolisäkkeenalue istutettavien aivolisäkkeen radioaktiivisen yttriumin, kultaa tai iridium, kryogeeniset tuhoaminen aivolisäkkeen ja lääkehoidon( dopamiiniagonistien ja analogit somaattistenTina).Laskun jälkeen kasvuhormonin tasoa, parantaa paitsi potilaan terveydentilasta, mutta myös lisätä kestoa sen elinkaaren. Tähän mennessä tutkijat ovat osoittaneet, että pitkäaikainen nousu tämän hormonin johtaa ennenaikaiseen kuolemaan aiheuttamaa keuhkojen, sydän- ja onkologisten sairauksia.
Kaikissa tapauksissa akromegalian oikea-aikaisella hoidolla on erittäin tärkeä rooli, koska sen puuttuminen on täynnä aktiivisen työikäisen potilaan varhaista vajaatoimintaa ja ennenaikaisen kuoleman todennäköisyyttä.
-ennuste
Akromegaliahoidon puuttuminen johtaa aktiivisen ja työikäisen potilaan vammaisuuteen, lisää ennenaikaisen kuoleman riskiä.Akromegaliaa lyhentämällä elinajanodote: 90% potilaista ei selviä 60 vuoden ajan. Kuolema tulee yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena.
Akromegaliaan liittyvän kirurgisen hoidon tulokset ovat parempia pienillä adenoomilla. Aivolisäkkeen suurilla tuumoreilla niiden toistumisen taajuus kasvaa jyrkästi.