Wilmsin kasvain aikuisilla ja lapsilla: oireet, valokuvat, syyt, diagnoosi, ruokavalio ja hoito

Wilmsin kasvain( tai nefroblastooma) on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa pääsääntöisesti yhden munuaisen kudoksiin. Kahdenvälisen patologian tapaukset ovat erittäin harvinaisia ​​(5-10%).

Koska yleisin syöpätyyppi lasten virtsateiden, yleisimmin nefroblastooma esiintyy lapsilla kolme neljään vuoteen iässä.Viiden vuoden kuluttua tämän patologian esiintymisen todennäköisyys lapsilla vähenee voimakkaasti.

Amerikkalaisten lääketieteellisten tilastojen mukaan Wilmsin kasvain diagnosoidaan vuosittain kahdeksalla valkoisella lapsella miljoonasta ikäluokasta 15-vuotiaana. Nefroblastin kehittyminen Negroid-rodun lapsilla on kaksinkertainen.

Mikä on Wilmsin kasvain?

Wilmsin kasvain, nimetty saksalainen lääkäri Max Wilms, joka pystyi perustelemaan histogeneettisesti hänen monografia, kirjallinen lopussa XIX vuosisadan on paljon synonyymejä nimet:

• nefroblastooma;
• -alkionuhafroma;
• munuaisen adenosarkooma;
• -adenomisyoskooma;
• -alkionuhafroma;
• -adenomyosystystosarkooma;
• -tuumori Birch-Hirschfeld.

Kaikki nämä käsitteet viittaavat samaan sairauteen ja niitä käytetään laajalti lääketieteellisessä kirjallisuudessa.

Kuvassa kasvain Wilms

Jo jonkin aikaa, Wilmsin kasvain kehittyy tiheä kapseli, ei itäminen kautta kalvon ja estää etäpesäke. Laajentamalla kiinteän koon, se alkaa puristaa ja irrottaa ympäröivän kudoksen.

Myöhemmissä vaiheissa kasvain tunkeutuu kuoren läpi ja käyttämällä hematogenous ja lymphogenous polku metastasizes osaksi sisäelinten( jopa pohjaan onttolaskimosta ja oikea eteinen).

Wilmsin tuumori havaitaan useimmiten kahden tai kolmen vuoden ikäisillä lapsilla, vaikka vastasyntyneiden ja aikuispotilaiden leesioita on yksittäisiä.

Syitä

• : lle Nephroblast-kehityksen todelliset syyt ovat vielä tuntemattomia. On todettu vain, että sysäys tuumorin prosessin alkuun antaa kaikki mahdolliset häiriöt munuaisen alkion muodostumiselle sikiön sisäisen kehityksen prosessissa.
• Kotelot perhe nefroblastooma, lähetä perintönä vanhemmilta jälkeläisille, ovat hyvin harvinaisia ​​(niiden osuus on alle 1,5%), joten perinnöllinen Taudin luonteesta ei voida pitää.
• Yksi riskitekijöistä kuuluu naispuoliseen sukupuoleen: Wilmsin kasvain havaitaan useammin tytöillä.
• Tilastolliset tiedot antavat meille mahdollisuuden päätellä, että Negro-rotujen edustajilla on rotuhalvaus nefroblastooman kehittymiselle. Musta lapset kärsivät tämäntyyppisestä syöpästä kaksi kertaa niin usein kuin valkoisilla ihoisilla lapsilla.

oireita Wilmsin kasvain on melko salakavala sairaus, kuten alkuvaiheessa sen kehitystä, se on oireeton, aiheuttamatta pienintäkään kärsimystä lapselle. Jopa melko suuri kasvain, hän jatkaa katsomaan visuaalisesti terveitä.

Vanhempien tulee olla huolissaan siitä, että he saavat tietää vauvastaan:

• Vaalea iho.
• Pienikin veren määrä virtsassa.
• Vaikeus ummetukseen( tämän oireen esiintyminen voidaan selittää suonien puristamalla kasvaimen proliferaatiokudoksista).
• Usein pahoinvointi.
• Taipumus lievään verenpaineen nousuun.
• Kuumeinen tila.
• Vatsakivut. Pitkä ruokahalu.
• Painonpudotus.

Näiden oireiden puuttuminen ei välttämättä merkitse nefroblastoomaa, ellei ole erityistä, mutta on parasta vakuuttaa ja näyttää vauva ammattitaitoiselle henkilölle mahdollisimman pian.

Vanhempia on myöhäisessä vaiheessa saavuttaneessa sairaudessa löytänyt vauvansa vatsaan tiheä, kivuton, kiinteä tai epätasainen pinta.

Kipu-oireyhtymä nefroblastoomassa on erittäin harvinainen ilmiö, joka johtuu syöpäkasvaimen leviämisestä lähimpään elimiin. Arkuus prosessi selitetään puristuksen tuntohermopäätteiden ja sisäelimiä( kalvo, maksa retroperitoneaalisia rasvaa) sekä huomattava venytys kuitumaisen munuaiskapselin.

nefroblastooma lapsilla

ollessa yhteinen lapsuuden kasvain, vikojen aiheuttamia kohdussa alkion, nefroblastooma esiintyy eniten nuorilla potilailla, ikäjakauma kaksi neljään vuoteen.

Wilmsin kasvain liittyy usein lukuisia vikoja lapsen kehitys, joka on luonnostaan ​​luonnossa, esimerkiksi:

• piilokivekset - piilokiveksisyyttä kivespussiin pojilla;
• anisidium - silmien iirisosien osittainen muodostuminen tai täydellinen puuttuminen;
• hemihypertrophy - melko harvinainen epäkohta, jossa on epätasainen kehitys eri puoliskot rungon;
• hypospadias - patologia tunnettu epätyypillinen sijainti avaaminen virtsaputken pojilla.

nefroblastooma aikuisilla

Toisin Wilmsin kasvain kehittyy pääasiassa lapsille, lääketieteellisissä tutkimuksissa on yksittäisiä tautitapauksia potilailla, joiden ikä sopii välillä kuusi ja kuusikymmentä vuotta.

Koska äärimmäinen harvinaisuus tämän taudin aikuisilla potilailla, on huomattava, ei ole järjestelmällistä tietoa ominaisuuksista sen kliinistä kulkua, hoidon ja ennusteen näille potilaille.

mukaan useimmat lähteistä Wilmsin kasvain aikuisilla:

• tunnettu siitä, että erittäin nopea kasvu;
• johtaa muodostumista kasvaimen verihyytymien merkittävästi kapeneva tai täysin päällä alempi ontelo ja munuaislaskimo;
• eri aikaisemmin ajoituksen levittämistä( leviämisen patologisen prosessin suljetun kammion rungon ympärille).Kliininen

varten Wilmsin kasvain aikuisille ovat tunnusomaisia ​​oireiden kolmikkoa havaittiin munuaisissa:

• kipu oireyhtymä;
• -kasvain, joka on palpoituva;
• : n hematuria( virtsan veren esiintyminen).

Aikuispotilaille ei havaittu erityisiä valituksia, jotka olivat ominaisia ​​yksinomaan nefroblastoomalle.

Koska ei ole systemaattisia havaintoja aikuispotilaiden nefroblastooma, selvästi kehitetty suosituksia niiden hallintaa tällä hetkellä ei ole olemassa.

Useimmat asiantuntijat sitä mieltä, että paras taktiikka hoitoon Wilmsin kasvain aikuisilla on yhdistelmä menetelmistä kirurgisen altistuksen, sädehoito ja kemoterapia, mutta mikään näistä menetelmistä työskenteli esitetään yksityiskohtaisesti:

• ei tunnistettu optimaalinen tilavuus kirurgisen toimenpiteen;
• ei määritä kemoterapian yhteydessä käytettävien lääkkeiden tarkkaa annosta;
• ei ole kehittänyt optimaalista säteilyaltistustapaa.

kasvain vaihe kehityksessä nefroblastooma asiantuntijat luokittelevat viisi vaihetta:

1. Ensimmäisen vaiheen tauti on paikallisesti vain yhden munuaisen kudoksissa. Ei anna vauvalle pienintäkään kärsimystä, se on helppo poistaa kirurgisesti. USA: n johtavissa klinikoissa melkein 96% potilaista, joilla tauti ensimmäisen vaiheen aikana on hengissä.
2. Wilmsin kasvain, joka päätyy toiseen vaiheeseen, alkaa itää osaksi kudoksia, jotka ympäröivät syöpää aiheuttavaa munuaista. Tässä vaiheessa nefroblastoomalla voit selviytyä yksinomaan kirurgisesti. Tällaisten potilaiden selviytyminen on yli 91%.
3. Kolmannen vaiheen nefroblastooma jättää munuaisen ja metastasoituu lähimmille imusolmukkeille ja elimille, jotka sijaitsevat vatsaontelossa. Täydellinen eliminointi leikkauksella ei ole enää mahdollista. Selviytymisen ennuste( nykyaikaisen hoitomenetelmän käytön edellytyksenä) pienenee 90 prosenttiin.
4. Wilmsin kasvaimen neljäs vaihe pidetään laiminlyödynä. Imunesteissä syöpäsolut tulevat kehon kaukaisimpiin osiin: aivokudokseen, luihin ja keuhkoihin. Tässä vaiheessa selviytymisnopeus on kuitenkin noin 80%.Tietenkin puhumme johtavien asiantuntijoiden hoidosta nykyaikaisten, hyvin varustettujen klinikoiden olosuhteissa.
5. Viidennen vaiheen neuroblastooma vaikuttaa potilaan molempien munuaisten kudoksiin.

-diagnoosi Jos epäillään Wilmsin kasvaimesta, määrätään useita instrumentaalisia diagnostisia testejä:

• Vatsaelinten röntgenkuva, joka paljastaa metastaasien läsnäolon tai puuttumisen.
• Radioisotoopin munuaistutkimus( renoscintigraphy), jonka avulla voidaan arvioida sekä kokonais- että yksilöllinen munuaisten toiminta.
• Ultraäänit tomografia, jonka avulla voidaan määrittää pahanlaatuisen kasvaimen koko ja sijainti.
• Laskimoon( excretory) urografia. Tällä menetelmällä voit selkeästi nähdä vaurioituneen munuaisen ääriviivat, tunnistaa toiminnan häiriöt ja 70% tapauksista vahvistaa alustavan diagnoosin.
• Magneettiresonanssikuvaus laskimonsisäisellä kontrastilla.
• Munuaisten arteriografia, joka paljastaa kasvainten trombin esiintymisen verisuonten lumoissa.
• Angiografia, joka osoittaa kasvaimen ja suurien verisuonten sijainnin. Nämä tiedot ovat välttämättömiä erikoislääkärille, joka aikoo toimia potilaalla.
• Rintakehän röntgenkuva( metastasien läsnäolo keuhkoissa) viidessä ulokkeessa.
• Tietokonetomografia, joka auttaa määrittämään nefroblastooman metastaasin aste eri kudoksissa ja elimissä.

Laboratoriotestit rajoittuvat seuraaviin:

• Kliininen veri- ja virtsatutkimukset. Potilailla, joilla on virtsaan nefroblastoomaa, havaitaan proteiinia ja verta. Veritesti paljastaa korkeamman ESR-tason ja anemian läsnäolon.
• Biokemiallinen verikoke.
• -koagulogrammit.
• Luun punktio.

-potilaiden hoidon menetelmät Wilmsin kasvaimen hoito on yhdistettävä yhdistämällä leikkaus, radio ja kemoterapia.

• Tärkein terapeuttinen menetelmä on kasvaimen kirurginen poisto. Toimen tilavuus riippuu sen koosta ja metastaasin asteesta. Nykyaikaisissa klinikoissa nefroblastooman poistamiseen tähtäävät toimet toteutetaan mahdollisimman vähän invasiivisilla( lempeillä) menetelmillä.Laparoskooppinen poisto suoritetaan enintään 1,5 cm: n leikkauksilla. Radiofrekvenssin ablaatio suoritetaan katetrin avulla. Laservalorisaatio suoritetaan laserilla. Hyviä tuloksia saadaan kryoablaatiolla, joka on menetelmä tuumorikudosten jäädyttämiseksi.

Nefroblastooman vahvistetun diagnoosin vajaatoimintaa sairastavat lapset toimivat lähes välittömästi, vanhemmat lapset - kemoterapian kulun jälkeen( kesto on 4-8 viikkoa).

• Kemoterapia suoritetaan ennen leikkausta ja sen jälkeen. Viimeksi mainitussa tapauksessa kemoterapiaa on määrätty viimeistään viiden päivän kuluttua leikkauksesta. Hoito suoritetaan vinkristiinillä, syklofosfamidilla, daktinomysiinillä, doksorubisiinilla.
• Hoidettaessa nephroblastoomaa, joka saavutti 3-4 vaiheen, käytetään etäkentähoitoa , joka koostuu primaarisen tuumorikohdan säteilytyksestä.Säteily on myös etäpesäkkeitä, jotka sijaitsevat haavoittuneissa sisäelimissä( maksa ja keuhkot).

Hoito-ohjelmat taudin asteesta riippuen

Sairauden hoidon tulisi aina olla yksilöllinen.

Necroblastooma vaatii erityistä hoitoa riittävien terapeuttisten toimenpiteiden valinnassa.

Hoidon taktiikkaa valittaessa on otettava huomioon potilaan ikä, kehon ja tilan yksilölliset ominaisuudet sekä taudin vaihe.

• nefroblastooma ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa, paikantuu kudoksissa vain yksi munuainen, ja jossa aggressiivisuus syöpäsolujen, voidaan kovettaa kirurgisesti poistamalla sairastuneeseen elimeen myöhempien kemoterapiaa. Joissakin tapauksissa käytetään sädehoitoa.
• Wilmsin kasvain, joka saavutti kolmannen tai neljännen vaiheen ja strays päässä rajoja vaikuttaa munuaisen, vaatii pohjimmiltaan eri tavalla, koska kun se on poistettu vieressä elimet vaurioiden riskiä.Kirurginen toimenpide tässä vaiheessa on kasvainkudoksen osan poistaminen. Toimenpiteen jälkeen noudatetaan säteilyä ja kemiallista hoitoa.
• Viimeisen vaiheen nefroblastooma johtaa molempien munuaisten tappioon. Kirurgisen toimenpiteen taktiikka tässä vaiheessa voi olla erilainen. Joissakin tapauksissa osa kasvaimesta ja useista vaikuttaneista imusolmukkeista poistetaan. Sen jälkeen käytetään radio- ja kemoterapiaa. Muissa tapauksissa molemmat sairaat munuaiset poistetaan ja dialyysitilaukset annetaan potilaalle. Tämän jälkeen potilas tarvitsee kiireellisen elinsiirron.

ruokinta käsittelyn jälkeen

Potilaat( jopa ohittanut aikana onnistuneen hoidon) kanssa Wilmsin kasvain on noudatettava ruokavaliota elämän №7, suunnitellut tunnettu ravitsemusterapeutin Pevzner. Sen pääasiallinen tarkoitus on vähentää terveellistä munuaisten diureettikuormitusta.

Päivittäisen taulukon enimmäisenergian arvo ei saa ylittää 2500 kaloria. Sallittu nestemäärä on enintään litra. Komplikaatiot

Wilmsin kasvain voi johtaa:

• Hypertension , liittyy erottamattomasti kohonnut verenpaine, joka johtuu kaventuminen ontelon verisuonten.
• Munuaisten verenvuoto , vaarallinen suuri verenhukka, voimakas verenpaineen lasku, romahtamisen kehitys.
• -anemia.
• Alueelliset ja etäiset etäpesäkkeet.
• Munuaiskivitauti.

Ehkäisy

Erityiset ennalta ehkäisevät toimenpiteet tuumorin Wilmsin estämiseksi tällä hetkellä.Ainoa keino ehkäistä taudin alkaminen on säännöllinen ultraäänitutkimus lapsen ruumiista, joka on riskiryhmässä, koska ennenaikaisella hoidolla ennuste on yleensä suotuisa.

ennuste

potilaille viime vuosina leimannut suuria edistysaskeleita diagnosointiin ja hoitoon nefroblastooma, on merkittävä parannus ennustetta potilaille, jotka kärsivät tästä taudista.

Mukaan American Medical Statistics selviytymisen johtava klinikoilla maassa, jossa Wilmsin kasvain on havaittu ensimmäisessä vaiheessa ylitti 95%, ja tasolla neljäs vaihe - 80%.

Venäjän klinikoiden realiteetit ovat paljon vaatimattomampia. Pienten potilaiden selviytymisaste määräytyy taudin vaiheen ja sen histologisen muodon perusteella.

• Nefroblastooman ensimmäisessä vaiheessa jopa 90% potilaista selviää.
• Toisella - jopa 80%.
• Kolmannessa - jopa 50%.
• Käynnistyneet Wilms-kasvainmuodot jättävät mahdollisuuden vain 20 prosentille potilaista.

Kahdenvälisten synkronisten nefroblastoomien potilaiden pitkäkestoinen selviytyminen on jopa 80% ja metakronaalinen jopa 50%.

Nefroblastin epäsuotuisimmat histologiset muodot ovat sarcomatoosia ja anaplastisia.

Jos tunnistat sairauden kahdessa vuotiaana lapsilla, heidän mahdollisuutensa täydelliseen elpymiseen ovat huomattavasti korkeammat kuin vanhemmilla lapsilla.

Kasvaimen ensimmäisistä oireista Wilms kertoo seuraavista videoista: