Ensisijainen ja toissijainen hyperaldosteronismi: syyt, oireet, hoito, diagnoosi

hyperaldosteronismi - rikkoo lisämunuaisen, liiallisen aldosteronin erittymistä, yksi aktiivisista mineralokortikoidireseptoreihin. Sen tärkein ominaisuus on verenpaineen nousu. Lisämunuaisen tehtävänä on kehittää useita erilaisia ​​hormoneja, mukaan lukien kivennäisaineiden kortikoidit. Jälkimmäisen avulla vesisuolaa tasapainotetaan. Tärkein rooli tässä on aldosteroni. Sekä liiallinen synteesi hormonista että riittämätön johtaa häiriöihin kehon työssä.Hyperaldosteronismi on oireyhtymä, joka esiintyy liiallisen aldosteronituotannon yhteydessä.

hyperaldosteronismi

Aldosteroni - aktiivisin mineralokortikoidireseptoreihin tuotettu glomerulusten vyöhykkeellä lisämunuaisen kuoren. Hormonin synteesi ja veren vapautuminen aiheuttavat natriumin vähäisen pitoisuuden ja suuren kaliumpitoisuuden veressä.Myös ACTH ja tietysti reniini-angiotensiinijärjestelmä voivat toimia synteesin stimulaattorina.

Aldosteroni toimii tällä mekanismilla:

• hormoni sitoutuu mineralokortikoidireseptoreihin Munuaistiehyissä;
instagram viewer
• stimuloitujen proteiinisynteesiä kuljettaja natriumioni, ja jälkimmäinen on johdettu siementiehyen onteloon munuaistiehye epiteelisolujen;
• lisää kaliumionien proteiinien kuljettajien tuotantoa. Kalium erittyy munuaisen tubulan soluista primaariseen virtsaan;
• veden ja suolan tasapaino palautuu.

näyttää erilaisen kuvan, kun jostain syystä, aldosteronin lisää tarpeettomasti. Hormoni edistää natriumin lisääntynyttä reabsorptiota, mikä johtaa natriumionien pitoisuuden lisääntymiseen veressä.Tämä stimuloi antidiureettisen hormonin tuotantoa ja vedenpidätyskykyä.Poistamalla samanaikaisesti vety, magnesiumioneja, ja, mikä tärkeintä, kaliumin eritystä, mikä automaattisesti johtaa kehitystä hypernatremiasta ja hypokalemia.

Molemmat poikkeamat edistävät kestävää verenpaineen nousu, jossa mineralokortikoidi ylimääräisen aiheuttaa suoranaista vahinkoa sydänlihakseen, verisuonet ja munuaisiin.

etiologia ja patogeneesi ensisijainen hyperaldosteronismin

todettu aiheuttavan korkean verenpaineen 10-15%: ssa tapauksista. Tyypillisesti he kärsivät keski-ikäisistä ihmisistä - 30-50 vuotta, enimmäkseen naisista - jopa 70%.

Primaarinen ja toissijainen hyperaldosteronismi. Edellisessä tapauksessa liikatuotanto aiheuttamat häiriöt aldosteronin lisämunuaisen kuorikerroksen ja ei riipu ulkoisista tekijöistä.Toisessa tapauksessa hormonin synteesi stimuloi ulkoista tekijää - valtimonopeutta, sydämen vajaatoimintaa, kirroosia.

Oireiden syyt ovat hyvin erilaisia.

Primaarinen aldosteronismi syy:

• Kohn oireyhtymä - aldosteronprodutsiruyuschaya Lisämunuaisen adenooma, on yli 65%: ssa tapauksista;
• idiopaattinen hyperaldosteronismi - on muodostettu, koska diffuusin kahdenvälistä lisämunuaisen liikakasvu melkouzelkovoy. Se aiheuttaa 30-40% tautitapauksista. Etiologiasta on edelleen epäselvää.Toisin kuin muut taudin muodot, glomerulusvyöhyke pysyy herkkä angiotensiini II: lle. ACTH säätelee aldosteronin synteesiä;
• -lisämunuaisen hyperplasia - yksipuolinen ja kaksipuolinen;
• glukokortikoidin hyperaldosteronismi - perinnöllinen sairaus, joka aiheutuu geenin vika;
• -aldosteronia tuottava karsinooma on hyvin harvinainen tapaus, eikä vain 100 tällaista potilasta kuvataan;
• pseudohyperaldosteronism - se perustuu synnynnäinen vika, geenin, joka johtaa inhibitioon sukupolven angiotensiini I ja, lopulta, että aldosteronin;
• Cushingin oireyhtymä - aldosteronin ylimäärä aiheuttama lisääntynyt ACTH;
• synnynnäinen tai lääkeaineiden aiheuttama vika.

• liiallinen aktiivisuus reniini-angiotensiini-järjestelmä - raskaus, liiallinen kulutus kaliumin, natriumin aiheuttamaa ruokavalio, ripuli, saanti lääkkeiden, lasku veren määrä johtuu veren menetysja niin edelleen;
• orgaaninen toissijainen hyperaldosteronismin - ahtauma, kasvain;
• -toiminnallinen hyponatremia, hypovolemia ja niin edelleen;
• häiriöistä Aldosteroni sydämen vajaatoiminta, munuaissairaus ja muita.

ominaisuus ero ensisijainen toissijainen hyperaldosteronismin on, että se ei aiheuta häiriöitä elektrolyyttitasapainon, koska se on luonnollinen reaktio liiallinen työn reniini-angiotensiini-järjestelmä.

tyypit ja oireita, riippuen siitä, millaisen sairaus ja oireet vaihtelevat. Ratkaisevaa tässä on menetelmä synteesin ja erittymisen aldosteronin säätö.Siten, kun ensisijainen hyperaldosteronismin tuottama hormoni hallitsemattomasti johtuen väärinkäytöksiä lisämunuaisen kuoressa, kun taas toissijainen muodossa stimuloi RAAS.Näin ollen, ensimmäisessä tapauksessa on rikottu vettä suolaa tasapaino, ja toinen - ei. Ero kliinisessä kuvassa on juuri se, mitä selitetään.

Ensisijainen

primääri hyperaldosteronismin on ominaista:

• verenpaineesta - esiintyy 100%: lla potilaista, vaikka viime vuosina on vietetty ja oireeton tauti. Verenpaine kasvoi tasaisesti, erityisesti diastolinen, joka on melko nopeasti johtaa vasemman kammion hypertrofia, ja näin ollen, muutokset EKG.Samalla 50%: lla potilaista oli verisuonten vaurioita silmänpohjan, ja 20% - näön hämärtyminen;
• -hypokalemia - 100% potilaista. Kaliumin puute johtaa lihasten ja hermostotoimintojen rikkomuksiin. Tämä ilmenee heikkoutta ja nopean lihasten väsymistä kunnes psevdoparaliticheskih valtioiden ja kouristukset;
• analyysi osoitti kohonneet aldosteronin ja alhainen reniinin 100 tapausta 100. Lisäksi hormonitasot eivät ole säänneltyjä;
• havaittu hypokloreeminen alkaloosi - nousu veren pH kerääntymisen vuoksi aineenvaihduntatuotteiden alkalin;
• proteinuria ja yöllisen polyuria - vastaavasti 85 ja 72%, aiheuttamat muutokset munuaistiehyeissä aiheuttamaa hypokalemiaa. Tämän oireen mukana seuraa jatkuva janoantuminen;
• 65%: ssa tapauksista hypernatremiatapausta - lisäämällä natriumionien pitoisuus pienemmillä pitoisuuksilla kaliumia - luonnollinen ilmiö.Kuitenkin, herkkyys munuaistiehyen natriumin retentio, joka aiheuttaa aldosteronin, voidaan vähentää merkittävästi. Koska PHA hypernatremiatapausta epäillään aiheuttaa kaliumin eritystä teho ylittää 40 meq / vrk;
• 51%: ssa AD-tapauksista aiheuttaa pysyvää päänsärkyä;
• vesi ja elektrolyytti epätasapaino voi aiheuttaa ja psyko-emotionaalista häiriöt - luulotauti, voimattomuus, ja niin edelleen.

Kaikki nämä oireet ovat Omaleimaisin oireyhtymän Kona - yleisin syy RAG.

Loput tapaukset ovat paljon harvinaisempia:

• idiopaattinen hyperaldosteronismi samanlaisia ​​oireita voi säätää tuotannon aldosteronisynteesiin kuin glomerulusten vyöhyke pysyy herkkiä angiotensiini II
• kahden- liikakasvu on tunnusomaista herkkyys glukokortikosteroidien: kun kortikosteroideja vaihto kalium normalisoi verenpaine ja pienenee;
• pseudohyperaldosteronism mukana tyypillisiä oireita PAG.Kuitenkaan lääke ei reagoi.

Taudin diagnosointi on erittäin vaikeaa. Tärkeää ei ole pelkästään ulkoiset oireet, vaan vastaus tiettyjen huumeiden käyttöönottoon. Siten, käyttöönotto veroshpirona varten 2viikko kalium normalisoi aineenvaihdunnan ja laskee verenpainetta. Tämä vaikutus on kuitenkin ominaista vain PGA: lle. Jos se puuttuu, diagnoosi oli virheellinen. Oireet ja merkit

Toissijainen

HAV: n kliininen kuva liittyy voimakkaasti taustalla olevan taudin oireisiin. Toissijainen hyperaldosteronismi on eräänlainen kompensoiva ilmiö eikä sillä ole omaa ominai- suuttaan. Sen selkeä ero PGA: sta on veden ja suolan tasapainon säilyttäminen, mikä tarkoittaa korkean verenpaineen, hypernatremian tai hypokalemian puuttumista.

Usein toissijainen hyperaldosteronismi liittyy ödeeman ilmenemiseen. Natriumin nesteen kertyminen ja kertyminen aiheuttaa aldosteronin erittymisen lisääntymistä.Itse asiassa HAV: n kanssa aldosteronin synteesi johtuu hypernatremiasta.

Diagnostiikka

samankaltaisuutta oireita ja niiden epäselvyys tekee taudinmääritys on hyvin monimutkainen ja pitkä.Se vaatii sekä laboratorio- että instrumentaalikohtaisia ​​tutkimuksia, mutta myös useita eri luonteeltaan toimivia näytteitä.Diagnoosi suoritetaan useassa vaiheessa.

Ensisijainen

Toteutetaan PHA: n sulkemiseksi tai vahvistamiseksi. Tätä varten määritetään vähintään kaksi kertaa plasman kaliumpitoisuus kaikilla potilailla, joilla on korkea verenpaine. Ensisijaisen hyperaldosteronismi ominaisuus vakaa alhainen veren kaliumpitoisuus taso - vähemmän kuin 2,7 mekv / l riippumatta verenpainelääkkeet. Normokalisella hyperaldosteronismilla kaliumtaso lisääntynyt aldosteronipitoisuus on yli 3,5 meq / l.

oireyhtymä Diagnostics PGA

Tässä vaiheessa, tutkimme taso hormoneja, jotta voidaan määrittää todellisen aiheuttaa taudin. PHA

ensisijainen ominaisuus:

• alhainen aktiivisuus reniinin ole leveä näyttö, koska sen puute on periaatteessa tyypillinen 25% hypertensiivisen erityisesti vanhusten;
• korkea aldosteronin pitoisuus veressä tai hormonaalisen hajoamisen tuotteiden lisääntynyt virtsaneritys. Tyypillinen 70% potilaista. Siksi on tarpeen harkita, että aldosteronin taso laskee hypervolemian, hypokalemian ja niin edelleen;
• -stimulaatiotesti natriumlatauksella voi antaa vaaditun vasteen. Potilaille annetaan 2 litraa natriumkloridiliuosta, joka yleensä johtaa aldosteronipitoisuuden alenemiseen 50%: lla. Primäärisen hyperaldosteronismin vuoksi tätä vähenemistä ei tapahdu, koska hormonin synteesi ei ole herkkä ulkoisille tekijöille. Testien vaatii suurta huolellisuutta, koska natrium kuormitus on huomattavan haitallinen vaikutus potilaan hyvinvointiin - on heikkous, sydämen rytmihäiriöt.

Määritelmä

Nosologia Tässä vaiheessa, toiminnalliset testit ja biokemialliset testit veren ja virtsan:

• 18-hydroksikortikosteronin pitoisuuden kasvu on yksi PHA: n luotettavimmista merkkejä.Jälleen, lukuun ottamatta idiomaattista, jossa 18-hydroksikortikosteroni pysyy normaalinä tai kohonneet merkityksettömästi.
• Kortisoni hajoamistuotteiden korkea virtsapitoisuus on tyypillistä PHA: lle.
• Toiminnalliset testit perustuvat organismin vastaus tiettyjen lääkkeiden ja kuorma:
  • ortostaattinen kuorma - 4 tunnin kävely, yhdessä 3-päivän vähäsuolaista ruokavaliota ei stimuloi reniiniaktivisuus veressä - ATM, ja aldosteronin sisältö voi jopa laskea. Sama vastaus seuraa aktiivisten saluretioiden vastaanottamista. Basal ARP mitataan tyhjänä mahana yön unta vasten ruokavaliota, joka sisältää enintään 120 meq / d natriumia;
  • spironolaktonovaya näyte - 3 päivän spironolaktoni annon( 600 mg / vrk) ei stimuloinut reniiniaktivisuus eikä vaikuta tuotantoon aldosteronin;
  • testi kaptopriilin - kanssa aldosteronin säilytti vuorokausirytmin aldosteronin ja jälkeen kävely ja levossa. Rytmin puute on osoitus pahanlaatuisesta kasvaimesta;
  • -näyte DOXA: lla - 12 tunnin välein 3 vuorokautta, 10 mg lääkeainetta. Aldosteronilla ja useimmiten idiopaattisella PHA: lla lääke ei vaikuta aldosteronin synteesiin.
• idiopaattinen PGA vaikea diagnosoida, koska säilyttämisen munuaisten kudoksen herkkyys. Tässä tapauksessa kaikki merkkejä sairaudesta ovat lieviä, mutta samaan aikaan stimuloivan näytteet ovat vähemmän tehokkaita kuin terveillä ihmisillä: taso aldosteronin alla, paljon pienempi kuin pitoisuus 18-gidrooksikortikosterona, reniiniaktiivisuus vähenee, mutta nousi sen jälkeen kävellä.
• Karsinoomassa reaktio näytteisiin puuttuu kokonaan.
• glukokortikoidi hyperaldosteronismi havaittu seuraavissa piirteet: tehottomuus verenpainetta alentavaan lisääminen erittymistä 18-ja 18-oksokortizola gidroksikortizola normaalilla kaliuminpitoisuus veressä, ei muuttanut potilaan aldosteronin ortostaattisissa stressiä.Deksametasoni- tai prednisoloni-hoito antaa nopean ja kestävän vaikutuksen.
• PHA: n perhemuodot voidaan määrittää vain geneettisen diagnoosin avulla.

Instrumental methods

Jos biokemialliset parametrit PHA: voidaan pitää todistettu, nimittää lisätutkimuksia lokalisaation määrittämiseksi patologian:

• Tietokonetomografia - paljastaa aldosteronprodutsiruyuschuyu adenooma tarkkuus on 62%.Lisäksi menetelmässä voit jättää kasvaimet pois.
• MCT - adenooman havaitsemisen tarkkuus on 100%.
• ultraääni - herkkyys on 92%.Tämä on yksi turvallisimmista menetelmistä.
• phlebography lisämunuaisen - tutkitaan pitoisuusgradientti aldosteronin ja reniiniaktiivisuus eri tasoilla. Menetelmä on tarkka, mutta erittäin monimutkainen.
• lisämunuaisen gammakuvaus - kaikkein informatiivinen pienissä ja krupnouzelkovoy liikakasvun ja adenoomien ja kasvaimia. Näyte suoritetaan kilpirauhan eston taustalla.

video diagnoosista hyperaldosteronismin:

hoito

tärkein hoitomenetelmässä PHA on leikkaus, tavallisesti poistaminen vaikuttaa lisämunuaisen. Mutta tietyissä tapauksissa tätä menetelmää ei voida hyväksyä.

• Esimerkiksi kahdenvälisen hyperplasian kanssa, toimenpide ilmoitetaan vain silloin, kun lääkitys on täysin riittämätön.
• GPA: n idiopaattisessa muodossa on määrätty konservatiivinen hoito.
• Karsinooman tapauksessa toimenpide yhdistetään kemoterapiaan.
• Glukokortikoidiriippuvainen muoto ei vaadi kirurgisia toimenpiteitä.Johdanto deksometazona 3-4 viikkoa täysin normalisoida verenpaine.
• Toissijainen hyperaldosteronismi omaa hoitoaan tarvitaan harvoin. Tässä on välttämätöntä poistaa taustalla oleva tauti.

Drug

Kun konservatiivinen hoito seuraavista lääkkeitä käytetään:

• aminoglutetimidi - 2-3 kertaa päivässä.Hoito suoritetaan verenpaineen säätelyn taustalla, kortisolin pitoisuus virtsassa - vähintään yksi kerta päivässä, kilpirauhashormonit ja niin edelleen;
• spironolaktoni - 2 kertaa päivässä 50 mg: aan. Hoito voidaan yhdistää kaliumia säästävien diureettien käyttöön, joten on mahdollista ehkäistä sivuvaikutuksia.
• spironolaktoni - 1-2 kertaa päivässä 25-50 mg amyloidin ja triamtereenin kanssa. Vaikeaa hypokalemiaa lisätään kaliumvalmisteet. Normalisoitumisen jälkeen plasman kaliumpitoisuus pienenee.

Kirurginen toimenpide

Toimenpide on melko monimutkainen ja vaatii pitkiä valmisteita - vähintään 4 viikkoa. Sen tarkoituksena on vähentää ADL: ää, palauttaa normaalin kaliumpitoisuuden veressä ja RAAS: n toiminta.

Tähän tarkoitukseen nimittää:

• aminoglutetimidi - 250 mg 2-3 päivässä.Annos lisääntyy, jos hoito on tehoton;
• spironolaktoni - 50-100 mg 2-4 kertaa päivässä.Käytetään spironolaktonin ja amiloridin yhdistelmää.Jos verenpaine ei vähene, on mahdollista antaa verenpainelääkkeitä.

Yleisin yksipuolinen adrenalectomia on lisämunuaisen poistaminen. Toimenpide suoritetaan syöttämällä vatsan ontelo ilman sitä ja takaa. On olemassa muita menetelmiä - alkoholin ylivuotoinen käyttöönotto, veren virtauskuvaus, mutta niitä ei ole vielä jaettu.

Postoperatiivisessa vaiheessa suoritetaan korvaushoito: 4-6 tunnin välein 2-3 päivää, 25-50 mg hydrokortisonia. Annos vähitellen vähenee, kun lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä vähenevät.

Kliiniset suositukset

Kliiniset suositukset tästä taudista ovat vain yleisiä.Hoito on valittava yksilöllisesti ottaen huomioon potilaan yleinen tila ja hänen ruumiinsa ominaisuudet. Suositukset eivät aseta standardeja, koska ne eivät takaa tulosta.

Korkea verenpaine on monien sairauksien oire, joka tekee diagnoosista äärimmäisen vaikeaksi. Potilaiden valitukset tässä tapauksessa ovat epäspesifisiä, joten kysymys viittaamisesta tutkimukseen on edelleen avoin. Suositukset auttavat tunnistamaan ne potilasryhmät, joiden PHA on todennäköisempää.

Diagnostiikassa suositellaan seuraavia ohjeita:

• -valtimoiden verenpainetauti 1 ja 2 vaiheessa;
• korkea verenpaine, ei tunne huumeidenkäsittelyä;
• yhdistelmä verenpainetauti ja hypokalemia, mukaan lukien lääkkeistä johtuvat;
• yhdistelmä verenpaineesta ja lisämunuaisvaurioista;
• -hypertensio perhehistorian taustalla - aiemmin korkean verenpaineen kehittyminen, seuraava sukulaisten kanssa PGA ja niin edelleen.

Näiden ryhmien potilaiden primaarinen tutkimus määritettiin aldosteroni-reniini-suhteen perusteella. PHA: n selkeyttämiseksi on suositeltavaa suorittaa toiminnallisia testejä.

CT on tarkoitettu syövän sulkemiseksi.

Potilaita, joilla on varhaista sairauden kehittymistä - jopa 20-vuotiaita ja joilla on sukulaisia ​​PHA: lla, on osoitettu geneettiseksi testiksi glukokortikoidiriippuvaisen PHA: n muodostamiseksi.

-ennusteet

Tilastotietojen mukaan kirurgiset toimenpiteet antavat 50-60%: n täydellisen elpymisen lisämunuaineen kanssa. Karsinoomalla ennuste on epäsuotuisa.

Sama pätee potilaisiin, joilla on lisämunuaisen aivokuoren kahdenvälinen hyperplasia.

Hyperaldosteronismi on yleinen nimi monille sairauksille, jotka aiheuttavat saman kliinisen kuvan. Toissijainen hyperaldosteronismi katoaa pääsääntöisesti taustalla olevan taudin kanssa. PGA: n kovettumisennusteet eivät ole niin lohduttavia.