hypoplasie des cavités cardiaques droit et gauche comprend un complexe de manifestations du sous-développement de l'hôtel du cœur gauche ou à droite. Ils peuvent inclure une sténose, la valve mitrale ou aortique, l'arthrose, ainsi que hypoplasie de l'aorte ascendante. La combinaison de ces troubles se réfère également à ce type de lésion du système cardiaque. Le syndrome se produit dans 5-7% des cas de la détection des maladies cardiaques congénitales. Caractéristiques
de la maladie
Cette pathologie peut commencer à se manifester lors de la fermeture de la valve aortique. Les manifestations de la maladie peuvent différer dans une certaine mesure chez le nouveau-né et chez le fœtus. Considérez ces différences plus en détail.
Conduite hypoplasie du coeur gauche
Foetus
présence d'une maladie cardiaque congénitale sous la forme de sous-développement du côté gauche ou droit du cœur peut être détectée même au stade du fœtus. Cela permet de réduire considérablement le nombre de complications possibles après la naissance d'un enfant avec cette anomalie du développement, ainsi que de fournir les soins nécessaires au nouveau-né avec une anomalie cardiaque.
Révèle présente hypoplasie du droit ou le ventricule gauche du cœur pendant échocardiographie femme enceinte.
ont les nouveau-nés
était à ce moment dans le nouveau-né peut présenter des symptômes de l'état de la maladie. Ceux-ci incluent les symptômes suivants:
- faible rythme cardiaque et rythme cardiaque irrégulier;
- tachypnée;
- pâleur pure de la peau, sa cyanose;
- hypothermie.
apprendre à chercher hypoplasie du cœur gauche, vous pouvez apprendre de la vidéo suivante:
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L'avis des médecins. .. & gt; & gt;
types et formes
Aujourd'hui, il y a un sous-développement de classification du syndrome du ventricule gauche du coeur pour deux types morphologiques de cette maladie: la pathologie du sous-développement du ventricule cardiaque gauche
- ici est inclus en combinaison avec atrésie de l'aorte, tout aussi observé atrésie mitrale. En raison de la taille du ventricule gauche a changé considérablement et il est une ouverture en forme de fente, son volume est inférieur à 1 ml. Ce type de syndrome d'hypoplasie est le plus grave;deuxième type
- est une condition moins grave exprimée dans le hypoplasie du ventricule gauche, qui se développe dans le volume ventriculaire cardiaque sténose aortique et beaucoup plus - environ 01/05 à 04/05 ml. La deuxième version du syndrome d'hypoplasie est considérée comme la plus fréquente.
Les deux types ci-dessus du syndrome d'hypoplasie des ventricules gauche et droit du cœur accompagné par la présence d'un foramen ovale perméable, ainsi qu'une expansion significative du cœur droit. Le myocarde ventriculaire droit peut être observé.
Quelles sont les causes et les manifestations du développement progressif de l'hypoplasie du cœur gauche chez le fœtus et l'enfant nouveau-né?
Causes
Jusqu'à présent, les causes réelles de la maladie cardiaque à l'étude est pas complètement révélé.
Cependant, les causes les plus fréquentes des manifestations de cette pathologie doit comprendre les éléments suivants:
- prédisposition génétique - ceux-ci comprennent des types tels que le type de transmission autosomique récessive, polygénique et autosomique dominante;
- il y a aussi une théorie de la raison multifactorielle pour l'apparition d'un défaut. Symptômes
de
Les manifestations du syndrome d'hypoplasie du cœur droit ou gauche sont le plus souvent détectées dans les 24 heures qui suivent la naissance de l'enfant. Les manifestations de cette pathologie sont à bien des égards similaires aux symptômes du syndrome de détresse respiratoire ou du choc cardiogénique:
- faiblesse respiratoire;
- marqué la pâleur de la peau;
- insuffisance cardiaque;
- dans les poumons sont observés respiration sifflante;
- chez les nouveau-nés a un teint grisâtre;
- les membres du patient deviennent froids;
- cyanose de la peau à la naissance est négligeable, cependant, depuis le temps sur la peau apparaissent des nodules;
- hyperthermie peut être observée dans la partie inférieure du tronc.
Après la naissance, le foie du bébé grandit progressivement, une respiration sifflante dans les poumons est entendue plus clairement, un œdème périphérique se produit. Lorsque le canal artériel est soudainement fermé, l'enfant meurt rapidement.
Diagnostic de
La détection des défauts vasculaires cardiaques peut déjà être faite avec le développement intra-utérin. Cela facilite le cours de la maladie après la naissance et vous permet de vous préparer aux activités de traitement nécessaires.
- Pour diagnostiquer le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche et à droite, un certain nombre d'études, dont les résultats ont été confirmés par échocardiographie à deux dimensions. Effectuer un cathétérisme cardiaque est nommé lors de la clarification des caractéristiques de la structure anatomique du cœur avant d'effectuer une intervention chirurgicale.
- La radiographie thoracique est également réalisée, ce qui permet de détecter les changements dans le profil pulmonaire et le degré de cardiomégalie.
- S'il y a une hypoplasie du ventricule droit est nécessaire de mener une étude différenciée, qui permettra d'identifier les maladies cardiaques et le diagnostic plus précis.
traitement chirurgical et pharmacologique du syndrome hypoplasie gauche cavités cardiaques
Cette pathologie est le coeur du système en tant que traitement thérapeutique peut être appliqué aux nouveau-nés et le traitement est destiné à empêcher la fermeture du canal artériel, ainsi que des tentatives pour l'ouvrir. A ces fins, on utilise une perfusion de prostaglandine E. Des médicaments inotropes et divers types de diurétiques sont introduits.
La méthode de traitement la plus efficace sera l'intervention chirurgicale, qui se déroule par étapes. suivant schéma des opérations:
- première étape comprend une opération de Norwood, qui est effectué au cours des deux premières semaines de vie. Il est nécessaire de réduire le degré de stress sur les artères du cœur et améliore l'apport sanguin à l'aorte;
- dans la deuxième étape effectué l'opération Gemi-Fontena, qui a lieu trois mois après la naissance de l'enfant;
- , la troisième étape implique la correction de la malformation cardiaque et est effectuée environ un an après la naissance de l'enfant - l'opération de Fontaine.
sur la façon dont les médecins effectuent la chirurgie pour hypoplasie du cœur gauche chez le fœtus, racontera la vidéo suivante:
prévention
Toutes les personnes qui ont cette pathologie doit être évitée endocardite - elle est effectuée avant toute intervention chirurgicale et une visite chez le dentiste.
Il est également nécessaire d'effectuer un examen permanent avec des cardiologues, ce qui évite la rechute.
Complications de
Un pourcentage significatif de décès est la complication principale de cette pathologie cardiaque. Et plus la pathologie est révélée à un stade précoce, plus il y a de possibilités de succès.
Forecast
La survie des patients est un indicateur du succès du traitement. Puisque la transplantation cardiaque est la méthode de traitement la plus efficace et que la recherche de donneurs est très difficile, de nombreux patients n'attendent pas leur tour et meurent. premier mois de la vie est caractérisée par la perte de 90% des nouveau-nés atteints de cette pathologie, mais après le premier taux de survie correction de phase augmente à 75%.
La survie à cinq ans après correction chirurgicale est d'environ 70% du nombre total d'enfants présentant un syndrome d'hypoplasie du cœur gauche et droit.