La maladie de Haff: symptômes, causes, diagnostic, traitement

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Gaffskoy appelé paroxystique toxique alimentaire myoglobinurie( atm): une maladie grave caractérisée par l'apparition dans l'urine protéine myoglobine pigment kislorodosvyazyvayuschego due désintégration pathologique des protéines musculaires.

Ce terme médical a été inventé au cours de l'épidémie, qui a eu lieu en 1984 dans la région de Novossibirsk et a coûté la vie de six personnes. Au total, 120 personnes ont été blessées.

pathologie personnes sensibles, les oiseaux aquatiques, et les animaux( y compris les ruminants) animaux. Le plus difficile cette maladie souffre les chats. Des cas de défaite de renards ont été enregistrés. La maladie soit grave, ce qui conduit à la destruction irréversible du muscle squelettique de presque tous les organes vitaux.

notion

La première épidémie a eu lieu en 1924: elle a souffert de pêcheurs et les personnes vivant à proximité de Königsberg( en 1946, il a été rebaptisé Kaliningrad) sur les rives de la Vistule( Frisches Gaffskogo) du Golfe. Le mot allemand "Haff", signifiant "baie", a donné le nom à cette maladie dangereuse.

Au cours des quinze prochaines années, a enregistré de nombreux( au moins un millier d'épisodes) cas de destruction des personnes, des chats et des oiseaux piscivores. Tous les épisodes ont été observés principalement pendant les mois d'été et d'automne.

Au fil du temps, l'incidence a diminué, mais les rapports de cas isolés de la maladie défaite gaffskoy provient principalement de l'Allemagne et l'Union soviétique.

maladie Gaffskuyu souvent appelée yuksovskoy ou sartlanskoy( certaines sources - gaffsko-yuksovskoy) - en stricte conformité avec le nom du lac, autour duquel il y a eu des épidémies de pathologie:

• En 1934-1936, elle a été frappée par la population vivant sur les rives du lac Yuksovskogo situésLa région de Leningrad. Sur les quatre cents personnes tombées malades, huit sont mortes.
• Côte lac Sartlan, situé dans la région de Novossibirsk, la maladie a été visité à deux reprises, en 1947-1948 et en 1984.

En 2011, la véritable catastrophe écologique joué sur les rives du lac Kotokel situés dans la région du lac Baïkal de Bouriatie( à seulement deux kilomètres du lac Baïkal).

Les eaux usées domestiques mal traitées ont provoqué la mort massive de sauvagine et de poissons. Au cours de l'épidémie de la maladie kotokelskoy de gaffskoy touché plusieurs dizaines de personnes, dont un est mort. Le lac est frappé à ce jour.

Pendant sept décennies sur le territoire du globe il y a eu plus de dix épidémies atm. En 1997, six Américains ont souffert de la maladie.les chercheurs

ont pu identifier des caractéristiques communes caractéristique de tous les foyers:

• a été établi l'identité complète des manifestations cliniques de la maladie.
• Tous les patients vivaient sur les rives de grandes étendues d'eau et mangeaient du poisson pêché en eux, à un moment donné, est soudainement devenu toxique en raison de son accumulation dans les tissus des substances toxiques qui pénètrent dans l'eau de quelques-unes des plantes et le sol. Il a été établi que la toxicité du poisson est temporaire.
• En même temps avec les gens en masse ont été surpris et a vécu à côté du chat eux.

Les substances toxiques piégés dans le corps des humains et des animaux avec le plomb mangé de poisson dystrophiques changements:

• cellules nerveuses ganglionnaires dans la corne latérale de la moelle épinière et le cortex cérébral;
• dans les tissus épithéliaux des tubules rénaux convolutés;
• dans les structures de fibres musculaires striées. Les symptômes de la maladie

Gaffskoy

Comme les statistiques médicales, la maladie affecte principalement les adultes, comme la teneur en myoglobine chez les enfants des muscles squelettiques est insignifiante.

ne pas de précurseurs, la maladie se développe en quelques heures ou quelques jours après avoir mangé du poisson empoisonnés. En général, cela se produit soit au moment de l'activité physique intense( travail physique ou une longue marche), ou deux à quatre heures plus tard.

Un

malade connaît un coup il y avait une forte douleur dans la poitrine, dans le dos et dans les muscles des bras et des jambes qui peuvent être amplifiées même avec un léger mouvement( particulièrement douloureux groupes musculaires impliqués dans l'effort physique récent).En peu de temps, le syndrome de la douleur englobe toute la musculature squelettique.

Prise par une douleur soudaine, les victimes tombent souvent au même endroit et de perdre la capacité de se tenir debout, car ils ont une raideur des muscles. Après avoir été complètement démunis, les patients sont obligés de rester immobiles jusqu'à ce qu'ils soient trouvés et emmenés à l'établissement médical le plus proche.

Lors de l'examen initial des billets malades chez le médecin:

• la difficulté à respirer en raison de la paralysie des muscles respiratoires;
• tension et douleur aiguë de tous les groupes musculaires et les troncs nerveux à la palpation;
• Conservation de la conscience et de la sensibilité profonde;
• a augmenté la transpiration;
• cyanose marquée des extrémités.

La température du corps chez les patients, en règle générale, reste normale ou reste dans des valeurs subfébriles( jusqu'à 38 degrés).

analyse d'urine indique la présence de la protéine dans le( erythrocytes), la créatine, la myoglobine, hyalines et cylindres granulaires( moules à cavités microscopiques tubules rénaux indiquant une activité de filtration rénale insuffisante).

La pression artérielle des personnes affectées au cours des deux premiers jours de la maladie a tendance à augmenter modérément. Présence

diffuse ou lésions myocardiques focales peuvent être provoquées hyperkaliémie( état caractérisé concentration de potassium dans le plasma sanguin, supérieure à 5 mmol / L).

Les patients peuvent développer tachyarythmies( rythme cardiaque anormalement rapide), ou de temps( une forme d'arythmie, accompagnée d'une contraction extraordinaire du muscle cardiaque) et l'électrocardiogramme( ECG) indique la présence de signes de conduction cardiaque.

Sur la fonction digestive, la maladie de Gaffian n'a pas d'effet significatif. La combinaison de la lésion des muscles intercostaux et de l'hypothermie générale peut déclencher l'apparition d'une pneumonie.myoglobinurie paroxystique toxique alimentaire

peut se produire sous trois formes:

• lumière, suivie par la défaite que les muscles squelettiques.
• de sévérité modérée, caractérisée par la fixation des lésions du muscle cardiaque.
• Lourd, s'ajoutant aux pathologies rénales ci-dessus.

Dans la plupart des cas, la maladie, d'une durée d'un à quatre( dans de rares cas jusqu'à sept jours), se caractérise par bénigne. La récupération d'un patient souffrant d'une forme grave de pathologie peut prendre de 1,5 à 2 mois.

La durée des crises de douleurs musculaires aiguës, immobilisant complètement le patient, peut aller de trois heures à trois jours. L'apparition d'attaques répétées de la douleur( qui peut être de cinq à seize) souvent provoqué ou un effort physique ou l'utilisation de plats de poisson.

Dans les cas les plus graves, dans les trois jours des victimes a observé un tableau clinique typique d'une intoxication alimentaire, en alternance avec l'apparition de crises d'épilepsie et d'insuffisance hépatique et d'insuffisance rénale.

Causes

Au cours de la recherche d'un demi-siècle, la maladie de gaffskoy impliqués médecins, hydrochimistes, bactériologie et ichtyologues, a confirmé l'ivresse de la relation avec la consommation de poissons( principalement des espèces proies représentées perche, la lingue, le brochet, le mérou, etc.), bien que les cas de la maladie sont décrits,provoqué par l'utilisation de saumon et de carpe.

Aujourd'hui, a finalement trouvé que la maladie gaffsko-Haff est une maladie rare spécifiques qui affectent les humains et les animaux, manger régulièrement les poissons toxiques( dans un volume suffisamment grand).

Non moins certain est le fait que la viande de poisson est moins toxique que leur graisse et leurs entrailles.

Des études ont montré que:

toxine

• a très haute résistance à la chaleur, ce qui lui permet de résister à l'autoclavage à une température de 120 à 150 degrés plus d'une heure. Il est donc aucun type de cuisson du poisson: la friture, la cuisson, fumage et le séchage du produit ne sont pas en mesure de faire un complètement sûr, mais le poisson dégraissant et son long terme( plus de la moitié) toxicité du venin stocké est quelque peu réduite.poissons
• de la même espèce peuvent être totalement inoffensifs, toxiques et( en fonction de l'année et une partie particulière du réservoir).
• remarqué que tous, sans exception, tous les réservoirs connus des épidémies ont eu lieu dans le contexte d'une augmentation significative du niveau d'eau, suivie par des périodes d'étiage.émergence
• de gaffskoy de la maladie, en règle générale, précédée d'une détérioration importante des régimes hydro-biologiques, hydrologiques et hydrochimiques dans l'étang.

chercheurs allemands, dont l'activité principale dans l'étude des maladies gaffskoy, avancé plusieurs hypothèses visant à expliquer les raisons de sa présence. En très peu de temps l'hypothèse de la nature parasitaire, infectieuse et bactérienne et virale de cette maladie, sans confirmation, ont été emportés comme intenable.

actuellement classé comme toxicosis maladie ayant étiologies et semble alimentaire due à l'utilisation du poisson, à un moment donné deviennent toxiques.

Selon les chercheurs, cela est dû à plusieurs raisons:

• Les poissons peuvent acquérir la toxicité après avoir mangé du plancton empoisonnés substances extrêmement toxiques lessivés hors du sol et entrer dans le corps de l'eau avec les eaux usées.coupables
• empoisonnement des poissons peut devenir certains des composants toxiques de l'ergot de seigle, engloutit les poissons à l'eau de haut standing, inondé la côte.
• complexe de toxine entier( par exemple, acides gras oméga-6 acide arachidonique insaturé), semblable aux substances toxiques extraits des corps des poissons malades ont fleurs et les graines de certaines plantes toxiques, principalement - Zhabreev( Cistaceae Galeopsis appartenant à la famille des Labiatae de).De plus en plus sur les rives des lacs, en grandes quantités tombent dans l'eau et peuvent provoquer une intoxication de masse parmi les poissons habitent( le brochet, la carpe, peled, la carpe, le gardon, la perche).
• L'une des versions les plus populaires de l'hypothèse reste à ce jour, mis en avant par des chercheurs locaux Leshchenko. Il est spéculé que l'apparition d'une toxine dangereuse peut être due à l'éclosion d'algues bleu-vert( cyanobactéries).Il a été noté depuis longtemps que leur développement actif coïncide avec la mort massive des poissons du lac. En infiltrant le corps et en poissons dangereux pour les animaux humains et les toxines de cyanobactéries ont tendance à accumuler( accumuler) dans ses tissus et organes, ce qui provoque la maladie survenue de gaffskoy et conduisant souvent à la mort. A l'autopsie post-mortem personnes touchées chercheurs ont montré le changement prononcé visuel représentait un œdème cérébral, l'injection et des coquilles de changement de couleur( rougeur) vaisseaux sclérotique, la présence d'une hémorragie et de l'accumulation de l'exsudat. Dans tous les cas, des modifications morphologiques ont été observées dans les tissus du foie, des reins et des intestins. Des études histologiques ont montré la présence de changements pathologiques dans le système nerveux central( identifié différents types d'œdème du cerveau et de ses membranes, la présence de plusieurs points d'hémorragies et des processus dégénératifs dans le cytoplasme des cellules nerveuses) et dans les structures des organes parenchymateux. Des changements irréversibles ont également affecté le tissu branchial et le muscle cardiaque. Lorsque les conditions hydro-chimiques détérioration significative de la conduite d'eau principale est responsable de la mort de la vitamine B1 poisson carence en vitamine résultant de son thiaminase de décomposition - enzyme contenue dans Pseudomonas aeruginosa, qui est une sorte de cyanobactéries d'eau douce. Certains chercheurs suggèrent qu'il thiaminase est la principale maladie gaffskoy coupable, est une maladie de carence prononcée B1.Son stade extrême peut entraîner une issue fatale, provoquée par une paralysie du centre respiratoire. A court terme et B1-béribéri mal exprimé il y a une violation des organes de l'appareil digestif, et - parfois - le développement d'une réaction allergique.

donc des vues sur l'étiologie de l'origine de myoglobinurie paroxystique toxique alimentaire est toujours pas d'unité.Les expériences biologiques qui peuvent résoudre le mystère de l'origine de cette maladie, continuent d'être activement poursuivi à ce jour.

vidéo montre la floraison toksinogennyh de cyanobactéries dans le lac au cours de la maladie flash Kotokel de gaffskoy:

Diagnostic Diagnostic de la maladie de-Haff dans les premières heures de la pathologie, en règle générale, est difficile.base

pour un diagnostic précis sont des études de laboratoire et l'analyse épidémiologique des manifestations cliniques complexes de la maladie.

• informations les plus précises fournir les résultats des tests sanguins biochimiques, par lequel le médecin découvre quel est le niveau de la myoglobine et des enzymes spécifiques dans le sérum sanguin, présenté alanine aminotransférase( ALT) et aspartique aminotransférase( AST), de la créatine phosphokinase( CPK) et de lactate déshydrogénase( LDH).

Dès les premières heures de la pathologie dans le sang périphérique de la grande( plus de 85%) du nombre de cas observés leucocytose: une condition caractérisée par une teneur élevée en cellules jeunes de couteau-neutrophiles et normaliser par la fin de la deuxième ou troisième jour.

vitesse de sédimentation( ESR) dans le sang des patients ralentit à une quatre-mm / h. Le contenu de la myoglobine dans le sérum du sang augmente de 200 à 800 ng / ml, et au-dessus du niveau des enzymes du plasma sanguin( ALT, CPK, AST, GlLD) peuvent atteindre plusieurs centaines de fois( ou même plus).

• Tout aussi précieux est l'information obtenue en effectuant un électrocardiogramme, qui surveille le travail du muscle cardiaque au fil du temps. Lorsque
• soupçonné myoglobinurie paroxystique toxique alimentaire doit également effectuer électromyographie - une technique qui étudie le potentiel bioélectrique résultant dans le muscle squelettique des animaux et des humains en réponse à l'excitation des fibres musculaires avec la liaison enregistrement activité musculaire électrique.

traitement Dans les premières heures de la maladie personne blessée a besoin de soins médicaux d'urgence, consistant à introduire dans son corps:

• Analgésiques - médicaments conçus pour soulager les douleurs. Vitamines
• , appartenant aux groupes B et E( acétate de tocophérol).ANTIHISTAMINIQUES
• , pour aider à faire face aux symptômes de réactions allergiques. Médicaments
• capables de mettre en œuvre la purification sorbant rapide et efficace du corps d'un patient pris en elle les substances toxiques. Cette tâche est effectuée par l'administration orale de charbon activé et « Enterodez » produits et « Enterosorb ».

Après cela, le patient au chaud, mis dans un lit chaud, et fournir potable abondante. Toutes ces actions peuvent être faites à la maison, avant d'envoyer le patient aux institutions médicales de l'hôpital.

Dans l'hôpital le patient est exposé à un traitement de filtration intense et désintoxication comprenant:

• intraveineuse maintien 400 ml PLASMA préparation « Poliglyukin »( en fonction du patient, elle est administrée en bolus ou par perfusion).
• Blanchiment du plasma sanguin par introduction d'une solution à 4% d'hydrogénocarbonate de sodium( de 500 à 1500 ml).Cette procédure est réalisée pour éliminer l'acidose - une condition caractérisée par une violation de l'équilibre acide-base et conduisant à une teneur excessive en acides dans le corps humain.
• introduction de médicaments qui améliorent la microcirculation et la normalisation des coagulopathie - un état pathologique causé par toutes sortes de troubles de la coagulation. A cet effet, le corps du patient est administrée médicaments: « Heparin »( 20 000 à 40 000 unités par jour), « Reopoligljukin »( 400 à 800 ml) et les agents antiplaquettaires - médicament capable de réduire la thrombose, le ralentissement de liaison( agrégation) plaquettaire. Avec cette tâche peut faire face à 2% de solution du médicament "Trental"( 5 ml) ou à 0,5% de la solution du médicament "Curantil"( 1-2 ml).Pour
• diurèse forcée - technique de désintoxication consistant en une stimulation artificielle de la formation d'urine par l'administration simultanée dans les fluides du corps humain et les diurétiques. Avec l'aide de la diurèse forcée, ils réalisent l'élimination accélérée des toxines du corps du patient avec l'urine. En tant que médicaments, en accélérant le processus de la miction, un médicament « Lasix » appliqué( administré 40 mg d'au moins quatre fois pendant la journée, si nécessaire, la fréquence d'administration peut être augmentée).Dans ce cas, le médecin doit surveiller de près l'état d'hydratation du corps du patient.

Les patients souffrant de maladies qui se produisent dans modérée ou sévère, ont besoin de la mise en œuvre:

• hemosorption - Procédure de purification du sang extrarénales par son contact avec un sorbant situé à l'extérieur du corps du patient.
• Hémodialyse, réalisée à l'aide d'un appareil appelé «rein artificiel».
• Hémodiafiltration - procédures pour la purification du sang extracorporel effectuée par rapport aux patients dans un état critique.
• hémofiltration - techniques de purification du sang par sa filtration à travers un système de membrane hautement perméable fournissant la substitution simultanée d'une solution de filtrat à distance particulier.
• Ultrafiltration - une technique conçue pour régler l'homéostasie de l'eau( effectuée avec un excès de fluide dans le corps) par l'élimination du sang liquide exempt de protéines à travers un certain nombre de membranes naturelles ou artificielles, destinées à jouer le rôle d'un ultrafiltre.
• plasmaphérèse - routine de prélèvement de sang, le nettoyer et le retour à la circulation sanguine( parfois seulement une partie du sang prélevé pour être renvoyé).

Les manipulations thérapeutiques ci-dessus sont réalisées jusqu'à la disparition complète des manifestations cliniques d'intoxication et d'insuffisance rénale.

Pour un traitement immédiat et qualifié, les victimes doivent être hospitalisées:

• dans les centres spécialisés en thérapie d'empoisonnement;
• dans les unités de soins intensifs;
• dans les hôpitaux ambulanciers, car ils sont tous équipés d'équipements spécialisés conçus pour la plasmaphérèse et l'hémodialyse.