keratoderma couvre un très grand groupe de dermatoses, dans lequel y ne fonctionne pas correctement dans le derme actiniques en difficulté.C'est le syndrome d'Unna-Toast, et la kératodermie de Papillon-Lefer, et un type de maladie en mutation. Ces experts de violations fixent habituellement sur les paumes, les semelles. L'une des maladies incluses dans ce groupe est la kératodermie de Meled. Nous allons l'examiner plus en détail.
Caractéristiques de la maladie
La maladie de Meled est considérée comme une maladie héréditaire très rare. Les zones sèches et épaissies du derme recouvrent lentement de nouvelles zones du derme. Les lésions sont rouges, couvertes d'écailles, on note un épaississement anormal.
La maladie a été détectée pour la première fois en 1898.Il a été trouvé parmi les résidents du p. Meleda( Yougoslavie).Compte tenu des données des 25 dernières années, la maladie a déjà été enregistrée dans différents pays du monde.
Cette pathologie se produit chez les adolescents, dont l'âge varie de 15 à 20 ans.
Méléda
maladie Causes
que nous les jugions une maladie rare est fixé avec une fréquence égale dans les deux sexes. Typiquement, les premiers symptômes des médecins de pathologie remarquent à la naissance du bébé.D'autres signes se manifestent dans la deuxième, troisième année de la vie.
La maladie est héritée de manière autosomique-récessive. Plusieurs gènes anormaux ont été trouvés chez chacun des patients examinés. Selon des études, la maladie de Meled provoque la mutation du gène ARS.Ce gène est situé sur le chromosome 8( 8q24.3), sa longue épaule. La fonction de ce gène est dans le codage de la protéine Slurp-1.Cette protéine, selon les chercheurs, participe à l'adhésion, à la signalisation cellulaire.
Sur quoi keratoderma, dites cette vidéo:
Symptômes keratoderma Méléda
noté héritant de la autosomique récessive maladie. La maladie se manifeste d'une manière spéciale. Les premiers symptômes de la pathologie sont visibles même à la naissance du bébé.Les premiers signes de la maladie sont dans la rougeur inhabituelle du derme des paumes, des pieds. Les dommages au derme se manifestent symétriquement, des deux côtés du corps.
Avec la croissance de l'enfant, la maladie peut se propager à l'ensemble de la jambe, le bras, saisir la zone de la poitrine, l'abdomen. En raison de la sécheresse excessive du derme, le patient est préoccupé par la douleur, l'inconfort. Parfois, sur les extrémités supérieures et inférieures des enfants, on note une augmentation de la croissance des cheveux. Le derme
maladie considérée a la forme d'épaisses couches de la couche, qui diffère de couleur jaune-brun. Sur la couche cornée résultante, il y a des fissures profondes. Le patient peut présenter un érythème péribuccal( le derma autour de la bouche devient rouge).
sur les ongles, la maladie se manifeste sous la forme de:
- koïlonychie( en forme de cuillère de l'ongle d'acquisition);
- hookabilité;Dystrophie
- ;
- pachyonihia( la plaque de l'ongle devient gros, devenant trop serré).
Le foyer de la lésion est délicatement contourné, de couleur violet-violet. La lésion peut couvrir différentes parties du derme:
- avant-bras;Palmiers
- ;
- de la jambe inférieure;
- arrière des brosses;
- s'arrête;
- arrêt arrière.
Chez les patients malades, ils corrigent l'hyperhidrose locale. C'est la cause de la formation de points noirs, qui sont clairement visibles. Ces points noirs sont les canaux excréteurs des glandes sudoripares, qui ont été bouchés par un secret. Il y a aussi un épaississement, une déformation des plaques de l'ongle.
Les patients atteints d'acrokératome congénital évolutif souffrent de transpiration intense. Parfois, l'hyperhidrose peut être accompagnée d'une odeur très désagréable.
Parmi les symptômes supplémentaires, nous indiquons:
- fissures dans la langue;
- brachydactylie;
- fusion des doigts, des orteils.
Diagnostic
Afin d'établir un diagnostic précis, vous avez besoin d'un examen par un spécialiste. Le médecin doit soigneusement étudier l'histoire du patient. Puis il identifie les caractéristiques des manifestations physiques. A l'examen visuel, des anomalies du derme( rougeur, kératinisation des paumes, des pieds) sont visibles.
Traitement de
Le traitement de keratoderma dure habituellement très longtemps, jusqu'à plusieurs années. L'essence de la thérapie de la pathologie est le contrôle de certains symptômes. Le traitement est généralement effectué par plusieurs spécialistes: dermatologue
- ;
- pédiatre.
Pour réduire la manifestation de l'hyperhidrose, un médecin peut prescrire l'application de tels agents aux zones touchées:
- "Hexahydrate de chlorure d'aluminium".
- Acétate d'aluminium. "
Pour réduire la manifestation de la maladie, vous pouvez utiliser des lotions spéciales, des onguents exfoliants. La vitamine joue un rôle particulier dans le traitement. médecins prescrivent de telles vitamines:
- E.
- A.
- B.
- L'acide ascorbique.
Dans la thérapie de n'importe quelle forme de keratomycosis, les médecins emploient "Neotigazone".Le dosage est calculé par un spécialiste, il diffère dans chaque cas. La dose du médicament varie entre 0,3 et 1 mg par kg. Ce médicament peut remplacer la vitamine A. Sa posologie par jour devrait être d'environ 100 000 - 300 000 mg.
Prévention de la maladie
Les mesures préventives spéciales qui pourraient prévenir l'apparition de la maladie ne sont pas, car il a une nature autosomique récessive.
Complications de l'
La maladie peut être compliquée par une infection pyococcique, une dystrophie unguéale et d'autres lésions de la plaque unguéale. Les changements suivants peuvent survenir chez les patients:
- syndactylie;
- retard mental;
- ciel gothique;
- langue pliée.
Forecast
Même un traitement complexe n'a pas d'effet durable. Malgré le fait que la médecine moderne utilise uniquement les derniers médicaments, il est impossible d'obtenir un remède complet pour la pathologie.
Merci à la thérapie en temps opportun, une approche professionnelle pour traiter la maladie, les médecins peuvent grandement réduire les symptômes de dommages au derme, réduire l'inconfort.
La kératodermie de Melad est passée en revue dans cette vidéo: