Reins sont activement impliqués dans les processus hématopoïèse, endocriniens et métaboliques dans la régulation de l'équilibre acide-base, car ils concentrent l'urine. Pendant une minute, les reins sont nettoyés d'environ un litre de sang. Par conséquent, les violations de leurs activités peuvent nuire à l'état du corps. L'une des pathologies rénales est l'hypoplasie, qui perturbe gravement l'activité rénale. La maladie a une origine innée et se trouve dans 0,08-0,19% des cas.
hypoplasie rénale
hypoplasie rénale - est une anomalie congénitale du système urinaire, qui est caractérisé par un poids réduit et la taille du corps, mais la composition structurale de la normale. Du point de vue histologique, le rein hypoplasique est tout à fait normal et peut pleinement remplir ses fonctions, seules sa masse et ses dimensions sont inférieures à la normale. L'étude d'un tel rein au microscope montre que le corps est différente structure anatomique normale, son approvisionnement en innervation et le sang de l'histologie normale ne change pas, clairement marqué avec glomérules normal et tubules. Le code pour la classification internationale des pathologies CIM-10 - Q60.5.raisons
insuffisance rénale, ainsi que d'autres anomalies de ce genre sont considérés par les médecins comme un écart pendant la grossesse. Les processus de formation d'organes dans l'embryon sont perturbés sous l'influence de facteurs internes ou externes affectant le corps de la femme enceinte.
Parmi les facteurs externes, les experts identifient:
- Tabagisme;
- Abus d'alcool;
- Contusions et blessures abdominales traumatiques;
- Exposition aux radiations;
- Abus de soleil;
- Hérédité;
- Paludisme ou carence en liquide amniotique;
- Pathologies infectieuses pendant la grossesse;
- Blocage veineux dans les reins;
- Présentation fœtale anormale;
- Inflammation secondaire;
- Pyélonéphrite intra-utérine ou pathologie chez les enfants de moins d'un an.
L'hypoplasie rénale survient pendant la période intra-utérine. En fait, le rein est pleinement fonctionnel, mais il a une masse méthanephrénique insuffisante avec le nombre de néphrons la moitié de la norme.
Forms
hypoplasie est classé en plusieurs formes différentes:
- simple ou normonefroticheskaya hypoplasie - le nombre de tasses de néphrons et des paramètres de poids de plusieurs petits postes;
- Hypoplasie avec dysplasie - le sous-développement s'accompagne de perturbations structurales dans le développement;
- Oligomeganefroticheskaya - une forme rare qui non seulement réduit la taille et le poids, mais aussi le nombre d'actions et les glomérules.parois vasculaires épaississent les reins, excroissances fibrotiques, l'augmentation de l'expansion et tubules rénaux glomérulaire;
- bilatérale - avec cette forme, on observe une hypoplasie dans les deux reins;
- Hypoplasie unilatérale du rein droit ou gauche.
comorbidités
Hypoplasie rénale dans la moitié des cas associés à des conditions de co-morbides tels que:
- Cryptorchidie - non-descente dans le scrotum d'un testicule;
- schistocystis - est un état anormal dans lequel il y a un défaut de développement de la paroi avant du péritoine et la muqueuse vésicale tombe à l'extérieur de la coque;
- rétrécissement de l'artère rénale;
- Localisation anormale du canal urinaire.
Symptômes de
Dans la pratique, si un rein sain fonctionne correctement et faire face au volume de ses tâches, la personne peut vivre une vie pleine, en supposant même l'existence d'anomalies. Si le rein sain commence à travailler avec des interruptions, alors le rein sous-développé est exposé à diverses pathologies comme la pyélonéphrite, les processus inflammatoires. Il y a une maladie hypertensive, une hypertension néphropathique chronique.
Les anomalies rénales hypoplasiques peuvent se manifester et sont plus prononcées:
- Les patients sont préoccupés par la diarrhée chronique;
- Une hyperthermie de type subfébrile est observée;
- L'enfant est sensiblement en retard dans le développement mental et physiologique;
- Have lieu de manifestation, comme le rachitisme, tels que le ramollissement des os, le dos plat de la tête, des ballonnements, faisant saillie pariétal et une partie frontale des branches recourbées et la calvitie;
- Puffiness des membres et du visage, peau pâle;
- Signes fréquents de nausées, vomissements;
- Maladie hypertensive.
Si hypoplasie diagnostiqué des deux reins, t. E. Deux voies, les chances de survie du fœtus après la naissance, il Puisqu'aucun du rein ne fonctionne pas, et ils ne sont pas soumis à la transplantation.
Chez les nouveau-nés,
Les nouveau-nés ont tendance à avoir une incidence accrue de développement anormal des voies urinaires. Parmi toutes les malformations congénitales du développement fœtal, l'hypoplasie rénale représente environ un tiers des cas. Hypoplasie bilatérale des reins se trouve généralement peu après la naissance, parce que les deux reins ne fonctionnent pas.
Le nouveau-né développe rapidement une insuffisance rénale, qui aboutit souvent à une issue fatale dans les premiers jours après la naissance.
Le rein hyperplastique se manifeste habituellement par de tels symptômes:
- Diarrhée;
- Clinique du rachitisme;
- Température subfébrile;
- Intoxication organique générale;
- Les réflexes congénitaux aiment protecteur, soutenant, Galant, etc.
- Vomissements continus.
L'hypoplasie unilatérale est caractérisée par une faible fonction de concentration du rein de travail, mais le sang a donc des indices chimiques normaux. L'hypertension artérielle se développe un peu plus tard, déjà à l'âge pubertaire.
Chez les enfants
Chez les patients d'enfance( d'une année à l'autre), l'hypoplasie ne peut être exprimée d'aucune façon. Dans de tels cas, la pathologie est habituellement détectée dans le diagnostic de pyélonéphrite aiguë ou d'hypertension. Vous devriez contacter un spécialiste si l'enfant a de telles manifestations: des sauts de tension artérielle, des convulsions, un désir constant de boire. Les enfants se plaignent de la rétention d'urine, d'une miction fréquente ou abondante, de manifestations douloureuses dans la région lombaire ou l'abdomen.décalage caractéristique présente dans le développement et d'autres physiologique.
la peau des enfants est des nuances sèches, terreux, pâle, de l'enflure autour des yeux sont formés, l'accumulation de liquide et soumis à d'autres parties du corps. L'enfant se plaint de maux de tête sévères, sa pression monte souvent, et dans l'urine il peut y avoir un mélange de sang. Chez les garçons, la cryptorchidie est un signe commun d'hyperplasie. Très souvent, la pathologie est révélée lorsque l'examen d'un enfant passe lors de l'inscription dans un jardin d'enfants ou une école.
adultes
Chez les patients adultes, hypoplasie rénale se manifeste généralement que sous l'influence de certains facteurs, il est une atteinte de la fonction rénale en bonne santé.Ils commencent à s'inquiéter de la pression, des bouffissures du visage et des membres, des troubles des selles et d'autres symptômes caractéristiques. La pression constante sur fond de rein hyperplasiques chez un adulte exige le retrait de l'organe affecté, parce que les médicaments ne peuvent pas guérir, et le tissu anormalement modifié est un environnement favorable au développement des processus malins.
Diagnostic
Lors de l'examen d'un patient, un rein pathologiquement réduit avec un uretère normal ou petit est détecté.
Pour déterminer la pathologie, différentes procédures de diagnostic sont utilisées:
- IRM;
- Étude urographique - Radiographie des structures rénales avec contraste;
- Étude de néphroscintigraphie d'un organe utilisant des matériaux radioactifs;
- Diagnostic des radio-isotopes - la composition radioactive est administrée par voie intraveineuse;
- Urétéropyélographie - l'agent de contraste est administré par cathétérisme dans l'uretère;
- Diagnostic angiographique - lorsque de grands agents de contraste sont injectés dans de grands vaisseaux.
Traitement de
La stratégie de traitement exacte dépend de l'état du patient et des indicateurs individuels. L'hypertension persistante nécessite un traitement obligatoire, si la thérapie ne fonctionne pas, puis l'élimination de l'organe hypoplasique est indiquée. Un tel retrait est seulement pour les adultes.
Les enfants présentant une anomalie rénale similaire, à condition qu'un rein en bonne santé fasse face à une double charge, présentent une surveillance constante par un médecin, des examens réguliers et le traitement symptomatique nécessaire.
Dans les formes sévères de pathologie avec lésion hypoplasique bilatérale, un traitement chirurgical est utilisé.Le patient est retiré des deux reins, transféré à l'hémodialyse, puis transplanté à lui.
Prévisions
L'anomalie hypoplasique congénitale ne peut pas être corrigée. Mais si une personne suit strictement le régime alimentaire, garde un style de vie sain, observe un régime de sommeil, la pathologie ne peut déranger jusqu'à la fin de la vie, car un rein en bonne santé fera face aux tâches assignées.
Mais si l'hypoplasie bilatérale est très prononcée, l'enfant meurt généralement d'une insuffisance myocardique décompensée et d'une urémie. Dans une telle situation, les prévisions sont défavorables, les enfants vivent environ 8-16 ans.
Habituellement, les enfants ayant un rein hypoplasique sont handicapés. Si le rein affecté est enlevé, et avec l'âge, quand on grandit et s'adapte à la vie avec un rein, l'incapacité est enlevée.