Sclérodermie systémique: diagnostic, traitement, classification, pronostic

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MICs systémique de sclérodermie - maladie grave de type auto-immune, en relation avec les manifestations de la maladie du tissu conjonctif compactage et durcissement, une lésion vasculaire, le tissu, les alvéoles des poumons, un infarctus, un système de rein, digestive sous forme de fibrose( croissance du tissu conjonctif avec des déformations de cicatrice des organes internes dues àinflammation).

présentent également des symptômes d'ischémie, une maladie vasculaire périphérique, sous la forme du syndrome de Raynaud. Par conséquent, aujourd'hui, nous regardons l'histoire de la maladie la sclérose systémique et de son traitement, la pathogenèse, les causes et les directives de traitement.

Caractéristiques maladie chez les adultes et les enfants

sclérodermie systémique, qui a commencé chez les enfants à un jeune âge, a quelques différences, exprimées dans la prédominance de la dystrophie articulaire et musculaire, faible mobilité, le sous-développement et les orteils, contractures( mobilité limitée des articulations en raison de changements pathologiques dans les tissus mous).Mais les blessures internes( viscérales) sont moins fréquentes.

généralement imperceptible et Onset progressive, les cas aigus - rares. Avec le développement de la maladie et le processus pathologique affectant les nouveaux organes, la maladie saisit le corps et se manifeste par de multiples syndromes. Le discours de

Soit au sujet de la classification, qui est la sclérose systémique.

Sur les particularités de spécialiste de la sclérodermie systémique dit dans la vidéo ci-dessous:

Classification

Formulaires Il existe deux formes de base de la maladie:

1. forme diffuse de sclérodermie systémique avec des lésions généralisées de la peau agressive et rapide, le développement des nodules sur les extrémités, le visage, le corps, la propagation progressive du processus pathologique dans tous les organes.
2. Akroskleroticheskaya( limitée) - avec des parties séparées endommagent la peau, épaississement du visage, les mains, les pieds, les chevilles et les poignets.syndrome CREST - subform akroskleroticheskoy sclérose manifestes: calcification
   • ( dépôt de grandes quantités de sels de calcium sous la forme de noeuds sous la peau, dans les coudes, hanches, les orteils, le long des tendons et des fascias);le syndrome de Raynaud
   • ( le spasme des doigts des artérioles et des capillaires de la circulation sanguine, la douleur, le froid et bleu de la peau);
   • une violation de la fonction de l'œsophage;
   • sclérodactylie( peau d'étanchéité ferme sur les doigts avec atrophie des tissus sous-cutanés);
   • télangiectasies( dilatation des petits vaisseaux sanguins de la peau résistant sous la forme de roues dentées et réticule).

aussi important de savoir:

• combinaison de fonctionnalités SSD et d'autres troubles du tissu conjonctif( arthrite, lupus érythémateux, dermatomyosite) est appelée la croix( la croix) syndrome.
• forme viscérale de sclérodermie est exprimé principalement les manifestations des organes internes et la pathologie cutanée pratiquement pas observée. Allouer sclérodermie juvénile
• , qui se caractérise par une peau endommagée focale spécifique, le syndrome de Raynaud faible mais l'inflammation, la douleur, la violation du mouvement dans les articulations( déformation des membres).Les lésions tissulaires des organes internes sont absentes, les perturbations fonctionnelles prévalent.maladie

cours de l'écoulement de la maladie est exprimée en trois variantes principales qui diffèrent dans les manifestations primaires, les symptômes, la gravité et le degré de gravité, et la dynamique de pronostic:

• aigu( développement actif);Forme subaiguë
• ( progressive à modérée);
• forme chronique( léthargique).

maintenant plus en détail:

• Quand bien sûr aiguë au cours de l'année par une fibrose progressive des tissus et des organes, manifestation active et prononcé des symptômes, le développement du syndrome de « rénale sclérodermie ».Subaiguë
• manifeste des dommages aux tissus des articulations, les muscles, la peau, les organes, les signes de l'inflammation immunitaire( selon l'analyse) par la faiblesse des troubles vasculaires;forme chronique
• se développe lentement sur 5 - 10 ans, qui se manifeste progressivement dans les troubles trophiques, des lésions vasculaires( comme un symptôme de Raynaud, oedème dermique dense, la formation de cicatrices, contractures, osteolize( résorption osseuse), l'ulcération et le rétrécissement de l'oesophage, une lésion du myocarde,. tissu pulmonaire déformations de la peau sont souvent de petite taille, sont limitées et depuis longtemps il y a seulement un symptôme de maladie au stade

systémique de la sclérose

se produit en trois étapes: .

1 - primaire àsignes( la plupart des spasmes articulaires et vasculaires( froid de type Raynaud, cyanose - quand chroniques) le plus favorable à la reprise

2 -... la généralisation ou les symptômes de la multiplicité et de la maladie de saisir tous les systèmes et organes des résultats de traitement

moins visibles 3.- modification organique( phase finale avec vasculaire sévère, des lésions dégénératives, sclérotiques et le développement de nécrose des sections individuelles de l'organisme ou de la réduction du fonctionnement des organes).Le pronostic le plus défavorable pour la récupération et la qualité de vie.

Causes de

La cause de la maladie, ainsi que d'autres maladies du tissu conjonctif, est inconnue à la médecine. Il est supposé que le rôle principal dans le développement de la sclérodermie systémique a un défaut héréditaire du système immunitaire, conduisant à des troubles auto-immunes. Cela se manifeste dans la production excessive d'anticorps contre les cellules de l'organisme natif, que le système immunitaire bouleversé prend pour l'étranger, les détruisant.

Dans le cas de SSD, les «étrangers» sont des cellules de tissu conjonctif. Dans le plasma sanguin pendant une longue période, des blocs immuns spéciaux se déplacent, qui sont introduits dans les vaisseaux, les tissus, les organes, les détruisant progressivement. Une variante de l'origine virale et génétique de la maladie est également envisagée.

Pour les facteurs de risque suivants:

• supercooling;
• vibrations et secousses pendant le fonctionnement;Traumatisme
• ( souvent - traumatisme au crâne);
• maladies infectieuses;
• contact avec des substances chimiques et pharmaceutiques;
• altération endocrinienne du corps;traumatisme mental et surcharge nerveuse;
• facteur allergique.

Sur les symptômes de la sclérodermie systémique nous parlerons plus loin.

Symptômes de

Les principaux signes cliniques de la sclérodermie systémique:

• de sensibilité au froid ou le syndrome de Raynaud - principal symptôme fréquent. Elle se manifeste par un engourdissement soudain 2 - 4 doigts, des sentiments froids, pâleur soudaine et le bout des doigts bleuâtres. Après l'achèvement de l'attaque - la douleur, brûlure, sensation de chaleur et une rougeur des doigts. Plus tard, la maladie progresse, capture les pieds, les lèvres, le visage, la langue.
• saute la température du corps;
• importante perte de poids avant kahesii( jusqu'à 10 kg ou plus);tissus de malnutrition
• ;
• lésion rénale sous la forme d'une néphropathie aiguë - la fonction rénale( que l'on appelle les reins sclérodermie) et sous la forme chronique - avec des dommages aux glomérules et les tubules;
• kardiosklerosis, la péricardite, l'arythmie, des troubles du rythme et de la conduction des contractions du myocarde, l'insuffisance circulatoire dans les vaisseaux coronaires, insuffisance mitrale fonctionnelle;
• lésion cutanée - un symptôme de base( gonflement douloureux dense, induration - solidification, l'immobilité expression du visage en raison de marbrures motif vasculaire aigu pigmentation irrégulière, une vasodilatation de la face, émaciation);
• maladie pulmonaire( emphysème, la bronchiectasie, l'alvéolite fibrosante, la pneumonie, la fibrose pulmonaire);
• résistant polyneuropathie( douleur, troubles de la sensation dans les extrémités, une diminution des réflexes tendineux);hypothyroïdie
• , thyroïdite auto-immune, parfois - hyperthyroïdie, le dysfonctionnement sexuel;
• trigéminisme( inflammation de nerf trijumeau);
• élévation de la vitesse de sédimentation;augmentation
• en protéines dans le sang( plus de 84 g / l);
• haute teneur en immunoglobulines dans le sang;facteur articulaire
• ( de polyarthralgies, l'arthrite, périarthrite avec des habiletés motrices douteux et pathologies fibrotiques, ostelioz( résorption osseuse) phalanges des doigts, déformation de doigt; calcification
• tissu interne, les doigts, les coudes en forme d'œdème convexe blanc, brille à travers la peau; oesophagite
• - inflammation de l'oesophage avec des ulcérations, des difficultés à avaler, la douleur et les spasmes, le rétrécissement de la lumière de l'œsophage, la perte
• de muscle sous la forme d'une myosite( douleurs, la fatigue, la rigidité) des systèmes de diagnostic

.Je sclérodermie signes de base

1. lésion de la peau sclérodermie avec la pigmentation inégale, en commençant par un gonflement dense, le durcissement et l'atrophie du tissu sous-cutané des mains, le visage, prend la forme d'un masque. Syndrome de
2. Raynaud.
3. destruction des articulations et des muscles avec le développement de la douleur, l'enflure, des troubles du mouvement persistantsjoints qui combinent les caractéristiques de l'arthrite, des déformations revmatoidnopodobnogo périarticulaires( atrophie et l'inflammation des tissus mous qui entourent les os du squelette, la myosite fibreuse( inflammation de la souriscicatrices qx) doigts
4. Ostéolyse, leur raccourcissement et à la déformation.

méthodes Pro de diagnostic et de traitement de la sclérodermie systémique dire la vidéo:

données de laboratoire

• Dans le sang, il parfois - des signes d'anémie, une réduction ou, à l'inverse, l'augmentation du nombre de leucocytes, ESR supérieur à 20 mm / h, augmentation de la protéine - 85 g / l,définir( plus de 22%) des immunoglobulines, une variété d'anticorps anti-ADN natif.
• urine - augmentation de l'excrétion hydroxyproline( une indication de fracture osseuse) beaucoup de protéines. Lorsque des études immunologiques de sang
• révélé: la moitié des patients - la présence de la RF, à 30 - 90% - anticorps anti-nucléaire de 3 - 7% - cellules lupus. Lorsque
• rayons X détecté: dépôt de sel
  • sous la peau, la plupart du temps sur les doigts, les pieds, les coudes, les genoux;la résorption osseuse
  • dans les phalanges, coudes, côtes levées de départements;l'ostéoporose
  • autour des articulations( tissu de la résorption osseuse), une érosion du cartilage articulaire;l'extension
  • ou rétrécissement de l'œsophage œsophage;
  • diffuse la fibrose pulmonaire et une augmentation du débit cardiaque.
• Un électrocardiogramme détecte les changements de tissu myocardique, bloc auriculo-ventriculaire.

thérapies Pro dans les remèdes cliniques et folkloriques pour la sclérodermie systémique décrit ci-dessous.

traitement

sclérodermie systémique - une maladie incurable, mais le traitement des symptômes individuels et améliore le travail des organes, de prolonger la vie du patient et améliorer sa qualité.

thérapeutique et médicaments

Le traitement thérapeutique des patients atteints de sclérodermie sont toujours complexes, visant à éliminer ou atténuer les symptômes de la maladie. Médicaments pour le traitement divisé en trois groupes principaux:

1. antifibrotiques: D-pénicillamine, lidasa, colchicine, diutsifon.
2. agents vasculaires: vasodilatateurs, des médicaments, des agents anti-agglomérant( agrégation) des plaquettes et la formation de ces thrombus se chevauchent angioprotectors des navires pour la normalisation et de l'état vasculaire( nifédipine, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. moyens de soulager l'inflammation et supprimer certaines réactions immunitaires.. organisme( hormones, des médicaments antinéoplasiques - cytostatique) addition de

, sont applicables:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo préparations, des moyens
• L'abaissement de la pression artérielle( Normatens, captopril, Capoten)

application des préparations Caractéristiques

Dpénicillamine -. . Le médicament principal pour le traitement de la sclérodermie, peut arrêter le développement aigu de la maladie au cours de son évolution agressive de Dpénicillamine réduit de manière significative l'épaississement de la peau, les symptômes de Raynaud, empêche lourdla pathologie des organes internes, aide à soulager les manifestations arthralgie, myalgie, réduit l'enflure, et améliore le trophisme, le mouvement dans les articulations. Réduit la fréquence cardiaque, l'essoufflement, les symptômes d'angine faux, améliore la fonction de déglutition. Sous l'influence du ralentissement des maladies pulmonaires Dpénicillamine observé une nette augmentation de l'espérance de vie des patients.

moins d'effets indésirables, si le traitement commence par une faible dose de 250 mg par jour, avec de plus en plus pour 2 - 3 mois 450 - 900 mg. Le cours dure plusieurs mois jusqu'à ce qu'un résultat thérapeutique positif soit observé.Le médicament est bu une heure avant de manger. Des doses élevées conduisent à une augmentation des effets indésirables: glomérulonéphrite, la myasthénie, une anémie, une diminution des leucocytes et des plaquettes, la fièvre, des éruptions cutanées, des saignements, des convulsions, une perte de cheveux. Contre-indications d'insuffisance rénale primaire, la fonction hépatique altérée, résistance à la substance active.médicaments

immunodépresseurs ne sont utilisés que lorsqu'un cours agressif de la sclérose systémique et la menace de complications, la vie en danger. Assigner Azathioprine( azathioprine), le cyclophosphamide en une quantité allant jusqu'à 200 mg par jour, Chlorambucil à une dose de 8-15 mg.

glucocorticoïdes( prednisolone principalement) prévu pour une utilisation prolongée dans aiguë et subaiguë, ou 1 - 2 mois à l'exacerbation de sclérose changements inflammatoires chroniques et exprimée. La myosite, la péricardite nécessite l'utilisation d'une dose quotidienne initiale de 30 - 50 mg( 3 - 4 doses divisées) avec une diminution progressive. Lorsque bien sûr aigu avec la fibrose prononcée des organes et des tissus hormones donnent des effets uniquement en combinaison avec D-pénicillamine. L'utilisation prolongée de corticostéroïdes n'est pas recommandé dans la sclérose systémique. Les outils de

aider à l'utilisation à long terme est estimé de nombreux patients. Delagil à une dose quotidienne - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g administré dans les pays à revenu intermédiaire de traitement combiné souvent - si le patient ne tolère pas Dpénicillamine, alors que des changements importants dans les articulations.

• Afin d'améliorer les lésions cutanées et articulaires Lidaza par injection sous-cutanée de 64 à 128 UI( cours de 12 - 14 injections) ou lidasa en utilisant une électrophorèse. Intervalles jusqu'à 3 mois. Appliqué, en général, avec la sclérodermie chronique et focale. Contre-indications - gravité du processus aigu, perméabilité significative des vaisseaux sanguins.
• Depuis le début de la maladie, il est nécessaire d'améliorer la microcirculation dans les vaisseaux, en prévenant et en éliminant leur spasme pendant le phénomène Reino. Appliquer Prazosin, Reserpine, Methyldofu, Nifédipine, Diltiazem. Tous ces médicaments ont des effets indésirables graves, de sorte que le traitement est de courte durée. Les patients tolèrent bien les médicaments avec l'action prolongée de Nifedipine dans des doses quotidiennes de 30-60 mgs( jusqu'à 90 mgs).Très souvent, ce médicament montre d'excellents résultats de traitement.
• Ketanserin - un bloqueur des récepteurs de la sérotonine - a fait ses preuves dans le SSD.L'iloprost réduit la gravité des crises et favorise la cicatrisation des ulcères.
• La pentoxifylline est utilisée pour activer la circulation sanguine dans les capillaires.

Autres méthodes

• La kinésithérapie est prescrite nécessairement pour améliorer la mobilité des articulations. Afin de ralentir
• maladie articulaire, soulager la douleur, l'inflammation, l'enflure - appliquer ou non stéroïdiens anti-inflammatoires ou prednisolone( jusqu'à 10 mg par jour).
• L'œsophagite réflexe, qui accompagne la sclérodermie systémique, nécessite une attention particulière. L'utilisation des moyens de diminution de l'acidité gastrique( cimétidine, Ranisan, ranitidine nécessaire, l'oméprazole - sur la capsule avant l'heure du coucher).Il est recommandé de manger souvent mais en petites portions, de lever la tête pour donner le café, le chocolat, le thé fort, la nourriture, se détendre sur le sphincter oesophagien existant.
• Le multi-massage quotidien aux huiles aide à maintenir la mobilité des doigts, des poignets, des pieds, favorise l'élasticité de la peau. Pour accélérer la guérison des ulcères( non infectés) est utilisé sur les doigts de pansements occlusifs, le lavage est effectué ulcères, le tissu nécrotique a été enlevé en utilisant des enzymes graisser la peau autour de la pommade nitroglycérine a été utilisé propagation des navires d'agent - réserpine, oktadin. Si les ulcères infectés - effectués un traitement antibactérien local( Oflomelid, Stellanin)
• pour réduire la sécheresse de la peau, doit être utilisé lors du lavage n'est pas un agent alcalin doux avec des additifs d'huiles, crèmes, onguents à base de hydrophile.
• Des médicaments tels que la pénicillamine, la colchicine alcaloïde, les vitamines B10 et E améliorent l'état de la peau.
• Sympathectomie, utilisée en SDS, donne une amélioration instable, sans prévenir le développement de lésions vasculaires. Jusqu'à présent, les moyens de traiter le phénomène de Raynaud ne donnent pas un rétablissement complet. Avec le développement de lésions gangreneuses des doigts avec une ischémie vasculaire complète, l'amputation du bout des doigts est souvent utilisée.patients
• recommandé SSc - porter des vêtements chauds à usage froid gants isolés et des chaussettes, d'abandonner l'habitude de fumer, d'éviter, si possible, le stress psycho-émotionnel, utiliser l'ergotamine, les amphétamines et les bêta-bloquants.
• Pour les infections pulmonaires, un traitement antimicrobien est fourni. Pour éliminer l'hypoxie en présence de carence en oxygène, l'oxygénothérapie est effectuée. Tous les patients atteints de SSD et de lésions pulmonaires reçoivent un vaccin antipneumococcique.
• Si les pathologies sévères des organes internes sont absents, faire une transplantation pulmonaire, bloquer "coeur-poumons".La détection précoce de l'insuffisance rénale dans la FDS permet de préserver la fonction rénale, pour prévenir l'encéphalopathie hypertensive. L'utilisation de médicaments anti-hypertenseurs - captopril, énalapril, clonidine, le propranolol, le minoxidil, Lisinopril - stabilise la tension artérielle et la fonction rénale récupère.
• Le développement actif de l'insuffisance rénale nécessite une procédure d'hémodialyse immédiate. La fonction rénale s'améliore généralement après 4 à 6 mois, et l'hémodialyse est annulée. La transplantation rénale est inappropriée, car dans la sclérodermie diffuse, le processus pathologique affecte tous les organes.

Prévention de l'

La suspicion de DSS nécessite un examen détaillé et immédiat de spécialistes qualifiés et restreints. La prévention primaire des personnes à risque comprend:

1. examens Prophylaxie une fois par an ou tous les six mois, l'examen clinique( une attention particulière - les enfants de la puberté âge avec des facteurs de risque)
2. La réalisation des tests sanguins nécessaires, l'urine
3. cardiologue d'observation avec la mise en œuvre et l'analyse des électrocardiogrammes, neurologue, psychothérapeute
4. rayons X et examen échographique des organes internesla sécurité
5. en matière d'emploi SSD( fonctionnement sans refroidissement le risque de blessure, la surtension et la vaccination), les jeunes adolescents avec l'orientation professionnellemenace de développement de l'ASS.
6. nutrition, augmenter la résistance naturelle de l'organisme, à l'exception du tabagisme comme facteur négatif, endommageant les vaisseaux.

tous les médecins spécialistes dans l'examen et l'analyse de l'état du patient axé sur la détection du primaire, souvent mal définies, la manifestation de la maladie. La prévention secondaire - prévention des exacerbations et processus de diffusion - permet un diagnostic précoce et l'identification de la sclérodermie, le traitement actif dans un hôpital, et plus tard - patient, le respect des règles:

• accès immédiat à un médecin en cas de changement de l'état général ou l'apparition des symptômes obscurs;un régime strict
• sclérodermie systémique et le traitement prescrit;
• prévention doses de correction de médicaments sans médecin d'autorisation;
• hypothermie d'exception, la fatigue, la charge de stress et déclenchement facteurs;
• en cas de la chirurgie à venir ou le traitement d'agents anti-bactériens d'addition d'infection tout en maintenant une dose de corticostéroïdes. Les complications

sclérodermie systémique provoque une inflammation des petits vaisseaux sanguins, la prolifération de tissu fibreux autour d'eux, un épaississement et le durcissement des parois. Un dommage vasculaire conduit à diriger des perturbations des fonctions viscérales.menace principale est de graves troubles sanguins, nourrir les cellules des tissus et organes avec de l'oxygène, conduisant à leur destruction pathologique.

Dans la plupart des cas, sans diagnostic précoce précis et un traitement ultérieur des actifs conduit de sclérodermie à des conséquences graves. Parmi les complications: nécrose

1. ( nécrose cellulaire) du tissu.
2. fibrose pulmonaire( croissance de la lésion alvéolaire avec des tissus fibreux conduisant à la destruction du poumon).
3. hypertension pulmonaire( fermeture lumière vasculaire pulmonaire, ce qui provoque une pression anormale avec altération de la fonction du myocarde).
4. protéinurie( de l'excrétion urinaire active de grandes quantités de protéines, ce qui conduit à une maladie grave et une insuffisance rénale).
5. Arythmies et insuffisance cardiaque.extrémités
6. gangrène. En l'absence

processus de traitement intensif de obliteration vasculaire, les tissus, les articulations, les organes prennent en danger irréversible. A propos de l'espérance de vie des patients atteints de sclérodermie systémique, discuté ci-dessous. Prévisions météo

formes juvéniles

• de la sclérose systémique est souvent favorable à l'affaissement progressif des nombreux signes de sclérodermie.forme chronique
• de sclérodermie au début de l'accident survenu à un jeune âge, souvent un pronostic bénin et tout à fait favorable. Le taux de survie des patients atteints de la forme chronique depuis 10 ans - plus de 84%, avec subaiguë - environ 62%, avec un cours aigu - à la fin de la décennie, presque plus personne. Cela souligne clairement le fait que le caractère de sclérodermie - un indicateur très sérieux pour les prévisions futures.
• Chez les patients atteints de sclérose systémique avec une forte incidence d'anomalies dans les chromosomes, les perspectives plus négatives.

Dpénicillamine - jusqu'à aujourd'hui le seul moyen d'influence actif sous la forme aiguë de la maladie, qui est capable de ralentir son développement et d'améliorer considérablement le pronostic. Au cours des 6 années des patients prenant pénicillamine, a survécu à 9 personnes sur 10, et sans traitement - seulement 5 sur 10. L'étude a révélé l'impact du traitement à long terme à de fortes doses( 1,5 g quantité par jour) avec le cours agressive de la maladie avec une diminution significative des décès.

facteur important pour la survie et le rétablissement des patients atteints de sclérodermie - l'emploi rationnel des patients qui

• pour le transfert aigu et aigu de la sclérodermie systémique vers l'incapacité;
• et sous forme chronique - complètement exempt de travail physique lourd, excluant également la possibilité de super-refroidissement et de contact avec des produits chimiques.

Le schéma thérapeutique compétent et le travail adéquat influencent positivement la prédiction du SSS et permettent de maintenir la capacité de travail normale et le niveau de vie relativement actif des patients atteints d'IST.

Des informations encore plus utiles sur la thérapie et le pronostic de la sclérodermie systémique sont contenues dans cette vidéo: