du système nerveux sympathique ganglioneyroblastom part plus de 40% des cas, ce qui les met sur la deuxième position dans ce groupe de tumeurs. Le plus souvent ganglioneyroblastomy affecter les enfants, dont l'âge est posée dans la tranche d'âge de quatre à dix ans.la conversation
mérite combinaison spéciale ganglioneyroblastoma dont la structure( structure ganglioneurome presque identique) comprend des parties composées de cellules nerveuses embryonnaires( de neuroblastes).Néoplasmes
de ce type trouvé chez les enfants d'âge scolaire secondaire, ainsi que les jeunes ne âgés de plus de vingt ans. Qu'est-ce que
ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy appelée tumeur maligne neurogène composé de neuroblastes et les cellules ganglionnaires sont caractérisées par des niveaux différents de différenciation. Extérieurement
est une tumeur maligne qui n'a pas de montage capsule ressemble à une couleur grise ou gris-rose avec des foyers nécrotiques et de multiples hémorragies.
Causes et symptômes des spécialistes de la maladie
en neurologie ne disposent toujours pas de données précises sur les raisons de donner un coup de pouce à ganglioneyroblastomy.
Nous savons seulement qu'il est le résultat d'une tumeur maligne de ganglioneurome.
Ganglioneyroblastome attribué une position intermédiaire entre ces tumeurs bénignes et malignes neuroblastome et très agressif.
Caractéristiques cliniques localisation définie ganglioneyroblastomy de tumeur:
- Ganglioneyroblastoma situé dans l'espace rétropéritonéal de se manifeste par un ensemble de symptômes communs: le patient est une forte diminution du poids corporel, de l'anorexie persistante( perte complète de l'appétit), la fièvre accompagnée par une augmentation persistante de la température àdes valeurs supérieures à 38 degrés et un nombre réduit de globules rouges du sang et de l'hémoglobine dans le sang. Une autre manifestation caractéristique du processus de tumeur maligne est la présence d'un œdème périorbitaire. En raison de la violation de l'écoulement de liquide lymphatique, il est le plus souvent localisé entre les yeux, provoquant l'apparition de score des symptômes que l'on appelle - ecchymoses sous les yeux. L'excès de sang substances physiologiquement actives - norépinéphrine, l'épinéphrine et la dopamine - entraîne la tachycardie de développement( palpitations), l'hypertension artérielle et l'hyperhydrose( transpiration).Les patients ont observé souvent rougeur de la peau, conduisant à une rougeur du visage, ainsi que la diarrhée chronique. Pour
- médiastin ganglioneyroblastomy caractérisés par leur fonction respiratoire diminuée: les patients tourmentés par l'essoufflement, la toux, des épisodes récurrents d'asphyxie( étouffement).Leur respiration( les médecins appellent sténoses ou stridulation) devient très bruyant: sifflante pleine de sifflements. Le complexe des symptômes ci-dessus se produit typiquement soit parce que les mécanismes de réaction réflexe, soit en raison de larynx de parésie neuropathique, le développement à la suite de la compression du nerf vague et de ses branches de croissance du tissu tumoral. Symptomatologie des troubles de la fonction respiratoire apparaît soudainement et se développe très rapidement - en quelques jours. Néoplasmes, en règle générale, caractérisé par la petite taille, ne porte pas atteinte aux poumons et conduit à un déplacement des tissus médiastin. Si la tumeur comprime la structure des ganglions sympathiques thoracique, le tableau clinique est complétée par une violation de la fonction de la transpiration( de dyshydrosis), l'avènement de anisocorie( élèves de différentes tailles) et le syndrome de Horner, qui se manifeste par un ensemble de symptômes: énophtalmie( déplacement du globe oculaire dans l'orbite), ptosis( paupière supérieure ptosis) et myosis( contraction de la pupille).
- Ganglioneyroblastoma localisée dans le tissu cérébral se manifeste des symptômes caractéristiques de la tumeur intracerebrale.symptômes focaux sont réduits à une violation de ces fonctions précisément pour le contrôle dont la partie affectée du cerveau responsable. En même temps, peut souffrir la mémoire, l'attention, l'ouïe, la vue, l'odorat, les fonctions sensorielles et motrices du corps. La gravité de ces écrans peut être différent.
Les ganglioneuroblastomes ont une grande capacité de formation de métastases. La métastase du gangliononeblastome du cerveau est limitée aux limites du système nerveux central, c'est-à-dire que les cellules cancéreuses ne peuvent affecter que la moelle épinière et le cerveau.
Ganglioneuroblastoma mediastinum et l'espace rétropéritonéal métastasent aux tissus des os, du foie( et un certain nombre d'autres organes internes) et des ganglions lymphatiques.
Dans l'évolution clinique du ganglioneuroblastome, les stades suivants sont distingués:
- Le néoplasme malin du stade I est limité aux limites de l'organe atteint.
- Tumor II stade quitte le corps qui est devenu le foyer de la lésion primaire, mais n'a pas le temps de se propager aux ganglions lymphatiques.
- Ganglioneuroblastoma III stade, brisant la ligne médiane, implique dans le processus tumoral des ganglions lymphatiques situés sur les deux côtés de la colonne vertébrale.
- La tumeur de la phase IV conduit à des dommages importants au corps en raison de l'apparition de foyers métastatiques dans les tissus des os et des organes internes.
Diagnostic d'une tumeur
- Le diagnostic de ganglioneuroblastome commence par un examen de sang et d'urine en laboratoire. La présence d'une tumeur est indiquée par un taux élevé de prostaglandines et de catécholamines( noradrénaline, dopamine), ainsi que des produits formés à la suite de leur désintégration dans les échantillons remis.
- L'examen par rayons X dans ce cas n'est pas une méthode informative, car les données obtenues à partir de cette étude ne peuvent être qu'une preuve indirecte de la présence d'une tumeur dans le corps du patient. Une radiographie du ganglioneuroblastome de l'espace rétropéritonéal indique seulement la présence de calcifications paravertébrales et un certain étirement des anses intestinales. Une tumeur localisée dans le médiastin apparaît sur le radiogramme sous la forme d'une ombre dense et arrondie.
Afin de visualiser la tumeur, appliquer des méthodes modernes de diagnostic à effectuer sur un équipement médical très complexe et coûteux: scans
- multislice CT des organes internes( au cours de cette recherche table tomographe se déplace en continu, et son tube tourne tout le temps);
- examen échographique de la cavité abdominale;
- pneumomédiastinographie - la méthode d'examen radiographique du médiastin, impliquant l'introduction d'oxyde nitreux ou d'oxygène dans la fibre médiastinale;
- tomodensitométrie des organes localisés dans le thorax;
- pour une tumeur cérébrale soupçonnée effectuer une imagerie par résonance magnétique de cet organe.
Pour exclure la présence de métastases ou confirmer leur présence, recourir à:
- scintigraphie du squelette;
- échographie du foie;
- ponction biopsie des ganglions lymphatiques.
plus fiable, ne laissant aucune méthode de ganglioneyroblastomy doute de la détection d'une étude en laboratoire du tissu prélevé chez le patient lors de la biopsie.
Dans la réalisation de biopsies stéréotaxiques de la peau et des tissus mous coupés de la tête et l'os crânien fonctionnent orifice minuscule pour l'introduction d'une aiguille spéciale. En l'amenant à un endroit strictement défini, prélevez un échantillon du tissu cérébral. Après le retrait de l'aiguille, la plaie est suturée.
L'échantillon prélevé est soumis à un examen histologique approfondi.
confirmation que dans le cerveau du patient est précisément ganglioneyroblastoma est la présence de petites neurocytes immatures ayant différents degrés de différenciation, de grandes neurocytes polynucléaires( leur cytoplasme contient vacuoles), de petits kystes et des zones nécrosées.
Le ganglioneuroblastome doit être différencié des tumeurs malignes à structure à petites cellules: par exemple, des tumeurs métastatiques, des lymphomes et des glioblastomes.
ganglioneyroblastomy
Traitement Pour le traitement appliqué ganglioneyroblastomy thérapie complexe offrant la chirurgie, la radiothérapie et l'utilisation des médicaments.
La valeur principale est donnée au traitement chirurgical:
- L'opération d'élimination du gangliononeblastome du cerveau est réalisée par un neurochirurgien. La procédure d'intervention chirurgicale dans ce cas correspond pleinement aux principes utilisés dans le cours des opérations sur le cerveau.
- ganglioneyroblastom L'ablation chirurgicale de rétropéritonéale localisée et médiastinales effectue chirurgien thoracique. Si la tumeur n'a pas eu le temps de se développer dans les tissus entourant les structures réalisées une opération de son élimination radicale, consistant en l'excision d'une tumeur maligne. Dans ce cas, la résection des tissus adjacents n'est pas effectuée. Si le processus néoplasique a déjà propagé aux tissus environnants, utilisé la tactique de ganglioneyroblastomy de suppression prolongée fournissant résection des ganglions lymphatiques touchés et la graisse. Si pour une raison quelconque, l'élimination complète de la tumeur est impossible de réduire la pression exercée sur ses structures anatomiques adjacentes tissus tentaculaire fonctionnent opération palliatif consistant à ganglioneyroblastomy de résection partielle.
Pour améliorer les résultats de la chimiothérapie utilisée de traitement chirurgical:
- Dans la recherche de schémas thérapeutiques plus efficaces est d'abord utilisé monochimiothérapie consistant à recevoir cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et pourtant un certain nombre de médicaments qui suppriment l'activité des cellules tumorales.
- Une pratique plus récente a prouvé l'efficacité de tels agents cytotoxiques tels que l'ifosfamide et le carboplatine.
- Aujourd'hui( dans les cas les plus graves), la chimiothérapie, réalisée avec de fortes doses de médicaments cytotoxiques, est précédée d'une greffe de moelle osseuse.séances de
de radiothérapie est parfois utilisé pour traiter les adolescents et les jeunes l'âge des patients, bien que le développement progressif du traitement médicamenteux anti-cancer est presque les a à la valeur zéro.
La faible demande pour la radiothérapie est de développer également expliqué par le fait que ganglioneyroblastomy le plus souvent dans le corps des jeunes enfants, l'exposition qui peut entraîner des dommages de rayonnement à distance extrêmement dangereux.
élaboration d'une stratégie de traitement pour chaque cas individuel, l'équipe traitante d'experts( composée d'un chirurgien, radiologue et chimiothérapeute) doit tenir compte de deux facteurs extrêmement importants: les facteurs pronostiques de
- identifiés chez les jeunes patients au moment du diagnostic;
- la réponse d'un néoplasme malin au traitement entrepris.
prévisions
- survie à deux ans des patients atteints moyenne ganglioneyroblastomoy ne dépasse pas 70%.
- Le pronostic le plus favorable est celui des tumeurs localisées dans la région du médiastin postérieur. La survie de ces patients est de 80%.
- La survie dans les ganglioneuroblastomes situés dans l'espace rétropéritonéal n'est pas supérieure à 60%.
- Dans le cas de la détection précoce d'une tumeur, et aussi après son élimination radicale, la survie à deux ans des patients est d'au moins 95%.
- Ganglioneyroblastoma commun, et a donné des métastases laisse une chance pour une survie à deux ans de seulement la moitié des patients.