Darya( dyskératose folliculaire): diagnostic, méthodes de traitement

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Par le traitement de maladies de la peau, les maladies Dere comme une variété de ichtyose congénitale peut être caractérisée comme une forme de dyskératose associée au processus de kératinisation altérée de la couche supérieure de l'épiderme. Le manque de données et la prévalence de la maladie ne nous permet pas de juger de son épidémiologie, cependant, des signes et des symptômes peuvent se produire assez souvent, car il y a plusieurs étapes dans le développement de la maladie et ils diffèrent tous dans leurs manifestations.

Aujourd'hui, nous allons vous montrer comment se manifeste dyskératose folliculaire chez les fœtus, les nourrissons, les enfants, les adultes, quelles sont les causes de l'ichtyose congénitale, et la façon de traiter correctement il.

Caractéristiques manifestations de la maladie chez les hommes et

femmes ne diffèrent pas;principal symptôme de la maladie est l'apparition des phoques sur la peau qui se posent en raison de la présence du gène défectueux. La maladie de Darier

est héritée comme une mutation génétique peut être transmise à la fois les hommes et les femmes. Dans ce cas, la dominance autosomique du gène muté est observée.maladie

base Darier est considéré comme une combinaison des facteurs suivants:

• changements structurels dans desmosomes;
• développement de perturbations dans la formation de complexes de to-no-filaments-desmosomes;
• apparition d'un défaut dans la composition et l'état du ciment intercellulaire;
• accélération individuelle vacuolisation des cellules épithéliales avec condensation actif qu'ils contiennent un grand nombre de tonofilaments, ce qui conduit à la formation de deux types de cellules - des grains ronds et des corps.

Ainsi il y a une augmentation de l'activité des enzymes qui participent à la kératinisation de l'épiderme et l'immunité cellulaire en diminué en réduisant la teneur en zinc dans les cellules de la peau. La maladie de Darier

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Classification

Aujourd'hui, il existe quatre formes cliniques de la maladie Darier:

1. folliculaire classique;
2. localisé( zosteriforme ou linéaire);
3. versé;
4. est vésiculaire-bulleux.

Le développement de la maladie est principalement observé à l'adolescence. Caractère maladie de Darier est chronique avec une progression graduelle de l'heure d'été, la peau devient plus sensible aux effets du rayonnement solaire( rayons UV).

Causes Les causes principales de la maladie de Darier sont des changements génétiques qui ont tendance à être hérité des hommes et des femmes. L'héritage est autosomique dominant. Les symptômes

Les manifestations les plus fréquentes sont la maladie de Darier changements de la peau, ce qui augmente progressivement l'épaisseur devient plus épaisse et grossière. Probablement la manifestation de peeling, avec diverses formes de la maladie, le peeling a une intensité différente. Aussi la maladie de Darier d'activation des symptômes

ont les symptômes suivants:

• aspect dense de papules tactiles multiples, le caractère folliculaire ayant un diamètre de 0,3-0,6 cm, ils ont une forme sphérique avec le plan de papilolomatoznoy sur la surface qui est revêtue d'écailles minuscules; .
• papules sur la peau ont une couleur brun grisâtre prononcé, rarement - couleur de la peau;lésions cutanées
• se produisent la plupart du temps sur le visage et le cuir chevelu, dans la poitrine, derrière les oreilles, dans les grands plis;
• à la confluence des papules individuelles posent des plaques verruziques. En outre, de petites bulles peuvent se développer sur la peau, souvent dans le cou.

Souvent, il peut y avoir des changements dans la condition de la plaque à ongles: il y a des bandes longitudinales de fleurs rouges et blanches ongles commencent à exfolier.

congénitale ichtyose de l'enfant( photo) le diagnostic de la maladie de Darier

tableau clinique

vous permet de faire un diagnostic préliminaire, mais pour clarifier et définir la méthode de traitement doit être effectué un certain nombre d'études supplémentaires de la peau affectée. La méthode d'investigation en laboratoire est l'examen histologique.

Le traitement suivant est envisagé, visant à l'ichtyose congénitale sous forme de maladie de Darya.

traitement de guérison complète, mais les méthodes modernes de traitement de la maladie de Darier ne peuvent être atteints pour éliminer rapidement et de façon permanente les symptômes désagréables des changements pathologiques dans la peau et rétablir la santé.A propos du traitement

maladie Darier dire la vidéo:

méthode thérapeutique émergence de

• zones kératinisées de la peau peuvent être traitées avec des préparations de vitamine A, ce qui améliore l'état de la peau et peut réduire la manifestation de la maladie. La vitamine A améliore également l'absorption du zinc à partir des préparations multivitaminées et des aliments, ce qui a également un effet positif sur la peau. Le traitement est généralement effectué en ambulatoire.
• Aussi utilisé est l'utilisation de bains de perles avec pommade kératolytique sous la forme d'applications.

médicaments voies exacerbations du patient atteint de la maladie de Darier, le plus souvent une hospitalisation. Pendant le traitement, il reçoit un apport oral en vitamine A, ainsi que ses injections. La durée du traitement est sélectionnée individuellement. Opération

• Dans les cas particulièrement difficiles des lésions cutanées à la maladie de Darier peuvent être administrés ou chirurgie électrocoagulation.
• Avec le développement parallèle d'une infection bactérienne, un traitement antibactérien doit être utilisé.

prévention des maladies

• Depuis la maladie de Darier est transmis uniquement par héritage, dans le passage de la consultation peut être recommandée en tant que mesure préventive par un dermatologue en présence de la maladie dans l'un des parents de couples qui planifient une grossesse.
• hygiène régulière, sèche les crèmes pour la peau et les crèmes, l'utilisation des fonds spéciaux pour la douche et le bain - tous ces facteurs doivent être pris lorsque la propension aux maladies de la peau.

A propos de quelles complications peuvent entraîner la présence dans l'histoire de la maladie de Darier( un follicularis Dyskératose de la maladie), décrit ci-dessous.dyskératose folliculaire

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complications

En identifiant la maladie de Darier en l'absence des complications de traitement nécessaires peut se produire comme une aggravation des manifestations extérieures, l'apparition de gonflement de la peau, la détérioration de son état avec des éruptions cutanées.

Pronostic

Traitement prescrit en temps opportun et effectué de manière complexe, permet d'obtenir une amélioration stable de l'état de la peau. Cependant, une récupération complète ne devrait pas être attendue.