Le sarcome d'Ewing chez les enfants: pronostic, photos, stades, symptômes et traitement

click fraud protectionsarcome de Ewing

- une tumeur maligne qui se développe dans l'os du squelette, appelée maladie de « enfantin » depuis l'âge de 95% des patients souffrant de cette maladie ne dépasse pas vingt-cinq ans. La maladie porte le nom de l'oncologue américain, qui a décrit ses premiers symptômes en 1921.sarcome de Ewing

, qui représente jusqu'à quinze pour cent de toutes les tumeurs osseuses malignes chez les enfants, surpassée que par ostéosarcome. Les statistiques montrent que les tumeurs de ce groupe souffrent le plus souvent des enfants et des adolescents de race blanche. Les Africains et les Asiatiques sont moins touchés par eux.

Parmi les quatorze ans, les garçons sont plus susceptibles de tomber malades( dans un rapport de 1,5: 1).

Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing?sarcome de

Ewing - un diagnostic de cancer est une forme extrêmement agressive de la maladie, qui affecte principalement les parties inférieures des os longs( tubulaires), les os du bassin, le tissu osseux de la colonne vertébrale, les côtes, la clavicule et les omoplates.

Ayant pénétré dans l'os, le processus tumoral capture extrêmement rapidement les tissus mous environnants. Le taux de développement de la tumeur est si élevé que peu après l'apparition des premiers symptômes chez les patients développent des métastases .Le plus souvent, ils sont localisés dans les tissus des os, des poumons et de la moelle osseuse.

La zone la plus caractéristique de la lésion chez les patients jeunes( moins de 20 ans) sont les os tubulaires des membres supérieurs et inférieurs. Chez les patients plus matures, les tissus osseux des vertèbres, des côtes, de l'omoplate, du crâne et du bassin sont impliqués dans le processus pathologique.

Types Selon la classification actuelle sont deux types de sarcome d'Ewing:

1. typique Ewing , ne frappe que les os. Ce type de sarcome est le plus souvent affecté par l'os iliaque - le plus grand élément du bassin humain. Sarcome( Ewing) de l'ilium est observée dans près de la moitié des cas de tumeurs infantiles malignes.
2. Sarcome injecté d'Ewing , localisé dans les tissus mous.

Raisons de

La cause exacte du sarcome d'Ewing n'est pas encore établie. Il y a une opinion que les facteurs suivants peuvent provoquer le développement de la tumeur:

• Heredity. Le sarcome d'Ewing est souvent observé chez les patients dont les antécédents familiaux ont eu des cas de maladies similaires.
• Malformation intra-utérine des organes génito-urinaires.
• Jeune( de cinq à vingt ans) âge.
• Appartenant à la race blanche.
• La présence de néoplasmes bénins dans les os.
• Blessures précédentes. Symptômes de
  • sarcome d'Ewing se déclare comme un symptôme de la douleur dans le lieu du développement du processus pathologique. Au stade initial, les douleurs sont de nature modérée, cessent périodiquement et s'intensifient à nouveau. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, le syndrome douloureux progresse, s'intensifiant vers la nuit, ne s'arrêtant ni avec un pansement ni en état de repos.
  • La palpation de la zone affectée est extrêmement douloureuse. La zone de la peau au-dessus de la tumeur est toujours chaude, rougie et enflée, les veines sous-cutanées sont élargies.
  • Les douleurs nocturnes provoquent des troubles du sommeil, des performances réduites, une fatigue constante, une irritabilité accrue.
  • Une tumeur qui se développe près de l'articulation, conduit finalement au développement du syndrome de la douleur, l'apparition de l'inactivité( jusqu'à la formation de la contracture).
  • Le processus pathologique progresse rapidement. Quelques mois après les premières manifestations cliniques, la tumeur peut être non seulement sondée, mais aussi vue à l'œil nu.
  • Au stade tardif de la localisation du sarcome d'Ewing, une fracture pathologique peut survenir.
  • Parallèlement au développement de manifestations cliniques locales, les symptômes de l'intoxication oncologique générale augmentent. Les patients se sentent extrêmement faibles et perdent complètement leur appétit. Ils ont une forte diminution du poids corporel( souvent jusqu'à l'épuisement complet).La température élevée reste ferme au niveau non seulement des valeurs subfébriles, mais même fébriles.
  • À ce stade, les patients reçoivent un diagnostic de lymphadénite régionale( inflammation des ganglions lymphatiques).Les analyses de sang révèlent l'anémie.
  • Un certain nombre de symptômes spécifiques dépendent de l'emplacement du processus tumoral. Si le sarcome d'Ewing affecte les os des membres inférieurs, une boiterie se développe. La côte de la tumeur peut entraîner une insuffisance respiratoire, un épanchement pleural et une hémoptysie.

  étape

  tumeur d'Ewing dans le développement passe 4 étapes:

  1. petite tumeur apparaît sur la surface de l'os.
  2. Le processus pathologique pénètre profondément dans le tissu osseux.
  3. La métastase commence dans les organes voisins et les tissus mous.
  4. Les métastases affectent les organes distants et les zones du corps.

  Localisation

  ont très jeune( moins de vingt ans) patients la maladie affecte les os longs: la cuisse de

  • ;Épaule
  • ;
  • tibial;
  • péronier.

  Chez les patients plus âgés, le processus pathologique est observée dans les os plats des côtes, du crâne, du bassin, de l'omoplate, des vertèbres.

  Le sarcome intestinal d'Ewing affecte seulement les tissus mous.

  Métastase sarcome d'Ewing le plus souvent des métastases aux poumons, un peu moins - dans le tissu osseux et de moelle osseuse. Dans les stades ultérieurs, les métastases affectent le système nerveux central. Les cas de métastases dans la plèvre, les ganglions lymphatiques du médiastin, d'autres organes internes et dans l'espace rétropéritonéal sont assez rares.

  Routes de la métastase:

  • hématogène ( par la circulation sanguine);
  • lymphogène( par les vaisseaux lymphatiques);
  • rétropéritonéale ( par l'espace rétropéritonéale);
  • médiastinal ( médiastin).

  Diagnostics

  Au stade initial des cliniques provinciales de sarcome d'Ewing, les médecins, les diagnostics primaires négligent à rayons X, prennent souvent ses symptômes de manifestations inflammatoires processus simple d'étirement ou de blessure.

  En conséquence, la stratégie de traitement est erronée, et certaines méthodes thérapeutiques peuvent même contribuer à la progression de la maladie.

  Pour éviter une telle erreur fatale, la détection des tumeurs malignes par les méthodes suivantes:

  • examen aux rayons X.Cette méthode est le principal moyen de détecter les foyers pathologiques dans les tissus des os.

  X-ray Photographie, qui montre la main sarcome d'Ewing par résonance magnétique

  • et la tomodensitométrie. Cette technique est utilisée pour déterminer le stade de la maladie, l'emplacement exact de sa localisation et le degré de dommage tissulaire.
  • Examen histologique des tissus affectés. Les tissus mous et osseux sont examinés par biopsie. Les échantillons de moelle osseuse sont examinés en utilisant une ponction de la moelle osseuse, une trépanobiopsie et une trépanobiopsie bilatérale.
  • Tests sanguins de laboratoire. Dans sarcome d'Ewing détecté la présence de leucocytose, augmentation de la vitesse de sédimentation et des niveaux élevés de lactate.
  • Osteoscintigraphy - recherche sur les os utilisant des produits radiopharmaceutiques.
  • Diagnostic par ultrasons. Une telle étude aidera à identifier la présence ou l'absence de métastases dans les organes internes.
  • Diagnostic génétique moléculaire.

  Traitement de

  Les principales méthodes de traitement pour le sarcome d'Ewing sont:

  • chimiothérapie.médicaments cytotoxiques( cyclophosphamide, vincristine, adriamycine), rupture des processus de croissance et de la division de tous les types cellulaires introduits dans un corps patient atteint de cancer à faire face aux métastases plus petites. Ceci est facilité par la spécificité de leur effet sur pratiquement tous les tissus et organes du corps humain. La destruction des micrométastases ralentit la croissance de la tumeur. L'introduction de la cytostatique est réalisée par des cours. La durée des pauses entre eux est de deux à trois semaines. Si des métastases ont été trouvées dans la moelle osseuse, elles sont exposées à de fortes doses des médicaments ci-dessus, après quoi elles transplantent des cellules souches.
  • Radiothérapie. Le rayonnement à haute énergie, qui est affecté par le tissu tumoral, est répété à la fois avant et après la chirurgie. Les méthodes de radiothérapie sont considérées comme les plus efficaces et les moins traumatisantes pour le corps du patient. Avec leur aide, vous pouvez non seulement faire face à la formation de métastases, mais aussi prévenir d'autres rechutes de la maladie. Le dosage du rayonnement est strictement individuel. La durée d'un cours de radiothérapie est de quatre à six semaines.
  • Suppression opératoire du foyer de néoplasme oncologique. Au cours de l'intervention chirurgicale, les tissus des côtes, des os pelviens et du fémur peuvent être partiellement enlevés. La zone de résection( retrait) est déterminée uniquement par le degré de prévalence du processus tumoral. Les sites enlevés des os sont le plus souvent remplacés par des endoprothèses. Les interventions chirurgicales modernes se terminent rarement par l'amputation des extrémités. Les chirurgiens font tout leur possible pour s'assurer que le patient ne reste pas handicapé.

  pronostic de survie de

  de prévision du sarcome d'Ewing dépend de la rapidité du traitement des patients à l'aide médicale qualifiée, qui est, à partir du stade auquel la maladie ont été identifiés et le degré de prévalence du processus pathologique.

  Pour les patients présentant des métastases non résécables( ne doit pas être retiré) dans les poumons et les ganglions lymphatiques, le pronostic est extrêmement défavorable.la survie

  des patients chez lesquels la maladie a métastasé aux os et la moelle osseuse, ne sont pas plus de trente pour cent( à condition de radiothérapie puissante suivie d'une greffe de moelle osseuse).Lorsque la détection

  rapide des tumeurs( avant qu'il ait eu le temps de se propager dans tout le corps) possibilité de du recouvrement intégral est élevé et équivaut à près de soixante-dix pour cent .

  Dans le traitement du cancer, il est important de ne pas manquer le temps. S'il y a des signes même insignifiants du développement du processus tumoral - il est nécessaire de s'engager immédiatement dans le diagnostic. Le patient devrait savoir que le sarcome d'Ewing n'est pas un verdict.

  Avec la bonne tactique de traitement et le strict respect des recommandations d'un bon spécialiste, une maladie peut être vaincue.

  Une vidéo sur les symptômes et les traitements du sarcome d'Ewing: