- une maladie caractérisée par une augmentation de la sécrétion de l'hormone de croissance( GH), la croissance disproportionnée des os, ce qui augmente les parties en saillie des tissus osseux et mous ainsi que des organes internes, des troubles métaboliques.
fréquence acromégalie chez les hommes et les femmes est la même, personne souvent malade âgé de plus de 30 ans. Lorsque la surproduction de l'hormone de croissance à un jeune âge, avant la fin de la croissance, il est proportionnel à la croissance accélérée des os, développe le gigantisme( considéré comme une croissance normale jusqu'à 190 cm).
Cependant, parfois chez les enfants avec des zones de croissance ouvertes, la sécrétion excessive de cette hormone est accompagnée par des caractéristiques akromegaloidnyh ou le développement de l'acromégalie. Raisons
Pourquoi développer acromégalie, et quel est-il? Acromégalie - un syndrome qui se développe en raison de la production excessive de l'hormone de croissance hypophysaire( HGH) après la période de maturation et l'ossification du cartilage épiphysaire. La maladie est caractérisée par une croissance pathologique progressive des os, des organes internes et des tissus mous, en particulier les parties périphériques du corps( jambes, la tête, le visage).raisons pour
acromégalie, dans la plupart des cas à la cause de la clinique sécrétion excessive de l'hormone de croissance est un adénome hypophysaire, est situé dans une zone qui est responsable de la production de l'hormone de croissance. Dans la plupart des cas, le développement des tumeurs déclenchée par mutation protéine du gène Gs-alpha. Cette mutéine stimulent continuellement le adénylate cyclase enzyme, ce qui conduit à une augmentation de la croissance des cellules produisant l'hormone de croissance, et par conséquent, d'augmenter sa sortie.
En l'absence de tumeurs bénignes dans les tissus glandulaires pituitaire peuvent causer l'acromégalie : traumatisme crânien
- ;
- cours pathologique de la grossesse;
- infections aiguës et chroniques( par exemple, la rougeole, la grippe, etc.);
- traumatisme mental;Tumeurs
- localisées dans le système nerveux central;
- Tumeurs malignes du lobe frontal gauche;
- encéphalite épidermique;kystes
- large de réservoir, formé à la suite d'un traumatisme crânien ou à la suite de maladies infectieuses;
- syphilis congénitale ou acquise.
noter que le préjudice subi par lui-même est pas la cause de l'acromégalie, il peut simplement être un catalyseur pour le développement de cette croissance de la pathologie.
Les symptômes des symptômes de l'acromégalie présentent des
assez lentement, et les augmenter progressivement. En règle générale, pour le diagnostic de cette maladie à l'âge adulte, il faut environ dix ans après les premiers signes de la maladie. Dans le cas de l'acromégalie, les symptômes dépendent largement de la scène.spécialistes
distinguent les formes de la maladie suivantes:
- preakromegalicheskaya - les symptômes sont pratiquement absents; hypertrophique
- - partie principaux signes de la maladie montré;
- tumeur - effet sur la croissance de la tumeur près de terminaisons nerveuses, des tissus et des organes;
- cachectique - l'étape la plus sévère.
La fréquence des symptômes subjectifs de l'acromégalie voir un médecin: l'augmentation de
- des mains et des pieds - 100%,
- changement d'aspect - 100%, maux de tête
- - 80%,
- paresthésie - 71%, la douleur
- dans les articulations et le dos - 69%, sueurs
- - 62%, des troubles menstruels
- - 58%,
- faiblesse générale et une diminution de la capacité de travailler - 54%,
- gain de poids - 48%,
- diminution de la libido et de la puissance - 42%,
- déficience visuelle - 36%, de la somnolence
- jour - 34%,
- hypertrichose - 29%, rythme cardiaque et
- yshka - 25%.
A l'examen, l'attention du patient est attirée sur coarsening des traits du visage, augmenter les mains et les pieds, cyphoscoliose, changements de cheveux, la peau. En conséquence du front d'augmentation, les os de la joue et de la mâchoire du visage du patient devient sévère. Les tissus mous du visage sont hypertrophiés, ce qui entraîne une augmentation du nez et des oreilles, des lèvres. La peau épaissit, il y a des plis profonds( en particulier à l'arrière de la tête), en règle générale, le gras de surface de la peau( séborrhée grasse).
En augmentant les organes internes de la taille et le volume du patient augmente la dégénérescence des muscles, ce qui conduit à sa faiblesse, la fatigue, le déclin rapide des performances. Hypertrophie rapide du muscle cardiaque et insuffisance cardiaque. Selon les statistiques, un tiers des patients atteints d'acromégalie est observé une augmentation de la pression artérielle et la perturbation du centre respiratoire, conduisant à des épisodes d'apnée se produisent souvent( arrêt temporaire de la respiration).
Augmenter la langue et entre les dents( diastème), prognathisme se développe, perturbant la morsure. Il y a une croissance des os du crâne, en particulier des fibres faciales. Les pinceaux sont larges, les doigts sont épaissis et semblent raccourcis. La peau sur les mains est également épaissie, en particulier sur la surface palmaire. L'augmentation de la largeur du pied et en raison de la croissance du calcanéum - longueur et augmente la taille d'une chaussure à porter.membres
épaississement de la peau, grasse et humide, souvent avec hypertrichose abondante. Paresthésie et engourdissement se produisent souvent. Dans les cas de grande envergure de la maladie, différents degrés de déformation du squelette se produisent.
Diagnostic
Le diagnostic est confirmé en examinant les tests sanguins pour les hormones. Tous les patients atteints d'acromégalie a révélé une teneur élevée de l'hormone de croissance dans le sang. En plus des études de laboratoire, le patient est montré d'autres méthodes de diagnostic:
- radiographie du crâne;
- IRM;
- CT;
- consultation de l'endocrinologue.
Diagnostic nombre de cas de l'acromégalie ne peut se fonder uniquement sur des changements dans l'apparence du patient. Cela est dû au fait qu'une augmentation des traits du visage, les membres et les parties du corps sont des signes et d'autres maladies - Gigantisme Ostéoarthropathie, la maladie de Paget.
donc extrêmement important lorsque les symptômes de l'acromégalie mener des recherches supplémentaires. En particulier, les rayons X peut révéler une augmentation du montant de l'aide et sella tomographique déterminer la véritable cause de cela. En outre, un certain nombre d'études ophtalmologiques devraient être effectuées.
acromégalie: photo
Comment les patients atteints d'acromégalie, la possibilité de visualiser des photos détaillées.
personnes célèbres telles maladies
c dans l'ordre chronologique:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - lutteur professionnel français, né dans l'Oural à la famille des Français;la pré-image de Shrek.
- Keel, Richard( 1939-2014) - La croissance de l'acteur américain de 2,18 m
- Andre the Giant( 1946-1993.) - lutteur professionnel et acteur français d'origine bulgare-polonais.
- Stroyken, Karel( né en 1948) - La croissance de l'acteur de caractère néerlandais de 2,13 m
- Igor et Grichka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff, né 1949.) - jumeaux français d'origine russe, les présentateurs, les promoteurs de l'espace physique. .
- McGrory, Matthew( 1973-2005) - croissance acteur américain de c 2,29 m
- Valuev, Nikolay S.( né en 1973) -.. Boxeur professionnel et homme politique russe.
En savoir plus sur Wikipedia.
traitement de l'acromégalie
mesures thérapeutiques dans l'adresse acromégalie la sécrétion accrue de l'hormone de croissance par l'hypophyse, diminution des symptômes cliniques et l'élimination des symptômes tels que maux de tête, des champs visuels, et d'autres.
Ceci est réalisé par l'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire, l'irradiation hypophysaire mezhutochno-zone d'implantation dans la glande pituitaire d'yttrium radioactif, de l'or ou de l'iridium, la destruction de la thérapie cryogénique de l'hypophyse et le médicament( agonistes de la dopamine et des analogues de somatiqueTina).Après la baisse des taux d'hormones de croissance, non seulement d'améliorer la santé du patient, mais aussi d'augmenter la durée de vie.À ce jour, les scientifiques ont montré que l'élévation prolongée de cette hormone conduit à la mort précoce causée par des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et oncologiques.
Dans tous les cas, le traitement de l'acromégalie en temps opportun joue un rôle très important, car son absence s'accompagne d'une invalidité précoce des patients en âge de travailler et d'une probabilité accrue de décès prématuré.
Forecast
L'absence de traitement d'acromégalie entraîne une invalidité des patients actifs et en âge de travailler, augmente le risque de décès prématuré.Avec l'acromégalie, l'espérance de vie est réduite: 90% des patients ne survivent pas jusqu'à 60 ans. La mort résulte généralement de maladies cardiovasculaires.
Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Avec de grandes tumeurs de l'hypophyse, la fréquence de leur récidive augmente fortement.