Cholangiocarcinoma( karcinom ili kolangiokularni karcinom jetre) je maligna lezija žučnih kanala. Bolest se rijetko detektira, ali u nedostatku pravodobnog liječenja brzo dolazi do smrti.
Što je kolangiokarcinoma jetre?
Cholangiocarcinoma se razvija kada se stanice raka poremice na zidovima žučnog kanala i počnu stvarati tumor u njima.
Žučni kanal je tanka cijev, dugačka do 12 cm, udaljena od jetre i povezana je s tankim crijevom.
Glavna funkcija kanala je kretanje žuči u crijevu, gdje je potrebno probaviti hranu koja ulazi u tijelo.
Žučni kanal je podijeljen u nekoliko dijelova. Prvi dio nalazi se u samoj jetri i malu cijev koja služi za skupljanje žuči iz stanica tijela. Te se tubule postupno skupljaju, tvore već veće kanale i postupno se pretvaraju u dva kanala jetre.
Kanali koji se nalaze u tkivu jetre obično se nazivaju intrahepatični kanali. Lijevi i desni jetreni kanal povezani su na izlazu iz organa zajedno i tvore zajednički žučni kanal u portalnim vratima. Taj kanal prolazi kroz debljinu gušterače, gdje se i kanal tog organa pridružuje. Zatim oni kao jednu cijev idu u crijevo.
Maligna neoplazma počinje razvijati iz malih epitelnih stanica žučnih kanala.
Prevalencija
Cholangiocarcinoma prema najnovijim statistikama nalaze se u 2% svih malignih lezija u tijelu.
U Sjevernoj Americi i Europi ova dijagnoza je izdana na najviše dvije osobe po sto tisuća ljudi. U zemljama Dalekog istoka, koji uključuju Japan, Koreju i Kinu, karcinom žučnih kanala nalazi se u 20% slučajeva svih vrsta raka. To je zbog širenja parazitskih oštećenja jetre u tim zemljama.
Rak debelog kanala je bolest obična kod starijih osoba. Prosječna starost bolesnika od 50 do 70 godina više je od muškaraca. Tijekom protekla tri desetljeća došlo je do povećanja incidencije kolangiokarcinoma, a dijagnoza je često napravljena za osobe koje su navršile 45 godina.
Pridružite to, prije svega s povećanjem čimbenika izazivanja i korištenjem suvremenih metoda ispitivanja jetrenih struktura.
Klasifikacija
Prihvaćen je za korištenje nekoliko klasifikacija kolangiokarcinoma. Lokalizacijom, rak ove vrste podijeljen je na:
- Intrahepatični kolangiokarcinom. Maligni tumor počinje se formirati u najmanjim tubulama žučnih kanala smještenih u tkivu jetre. Slično je i ova vrsta raka s hepatocelularnim karcinomom, koja utječe na stanice jetre. Liječenje ovih dvaju karcinoma organa gotovo je identično. Intrahepatični kolangiokarcinom otkriven je u jednom od 10 slučajeva ove vrste raka.
- Intramuskularni kolangiokarcinom. Tumor započinje gdje su dva hepatična kanala povezana s jednim uobičajenim, tj. Vratima jetre. Ovaj oblik neoplazme može se pojaviti u medicini i naziva se tumor Klatskin. Vjeruje se da je najčešći, pojavljuje se u 6-7 slučajeva od 10 kada su pogođene maligne stanice žučnih kanala.
- Distalni kolangiokarcinomi. Distalni kanal je izložen malignoj degeneraciji, tj. Dijelu koji je najbliži tankom crijevu. Smatra se ekstrahepatičkom neoplazmom i otkrivena je u 2 od 10 slučajeva kolangiokarcinoma.
Na makroskopskoj strukturi, intrahepatični rak je podijeljen u tri tipa, to jest:
- Massive.
- Periferna infiltracija.
- Intra-protok.
Po prirodi svog rasta, kolangiokarcinom se događa:
- Infiltrativni. Karakterizira klijanje u zidovima mokraćnog mjehura i okolnim tkivima.
- Polypoid. Tumor raste u lumen kanala i pričvršćuje se na njihove zidove pomoću tanke trske.
- Exophytic. Rast tumora dolazi od unutarnjeg kanala do vanjskog.
- mješoviti. Ovaj oblik kolangiokarcinoma ima simptome svih tri od gore navedenih.
Uzroci
Zbog čega raka žučnog kanala nije točno utvrđen. U nekim bolesnicima s ovom dijagnozom otkriva se učinak čimbenika izazivanja, drugi nisu promijenjeni u ovom planu.
Najvjerojatniji etiološki uzroci karcinoma žučnih kanala su:
- Infekcija s parazitnim infekcijama. Većina pacijenata u jugoistočnoj Aziji ima povijest infekcije koja se razvija kad su zaražena hepatijskim dvanaesnikom. Rizik od razvoja kolangiokarcin se povećava kada se inficira s parazitima kao što su Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
- Sklerozirajući kolangitis i kronična bolest crijeva , na što prvenstveno uključuju ulcerozni kolitis, Crohnova bolest.
- Izloženost kemikalijama. Rak kanali mogu se pojaviti nekoliko godina nakon uvođenja tijela zračenja zračenja - trijum dioksida. Postoji negativan utjecaj na tkivo jetre kemikalija koje se koriste u industriji drva i gume, izgradnji zrakoplova.
- Nasljedne patologije žučnog trakta, , uključuju Carolijeva bolest, cista žučnog kanala.
- Kongenitalne malformacije kanala.
Sada je utvrđeno da žučni kamenci, ciroza i virusni hepatitis ne povećavaju rizik od kolangiokarcinoma.
Simptomi
Budući da su žučni kanali male veličine, rastući tumor brzo uzrokuje njihovu opstrukciju, tj. Kompresiju.
I to je ono što utječe na pojavu prvih simptoma kolangiokarcinoma - dolazi do razvoja icterusa kože i sluznice, javlja se svrbež kože.
Pacijent može obratiti pažnju na promjenu boje stolice - postaje svjetlo, a urin je prema tome tamno. Poradi porcija kanala, poremećena je i odljeva žuči u crijevu, što zauzvrat postaje uzrok ne potpune asimilacije masti.
Ova promjena, kao i nedostatak apetita, povraćanje i opijenost dovode do vidljivog gubitka težine. Bol u desnom gornjem kvadrantu javlja se već u kasnim fazama kolangiokarcinoma.
Ako je rast već na pozadini sklerozirajućeg kolangitisa, tada bolesnici primjećuju pogoršanje već poznatih bolesti. To znači da se svrbež, bol, žutost, slabost, mučnina i apetit smanjuju.
Faze razvoja
Za utvrđivanje stupnja kolangiokarcinoma, onkolozi koriste TNM sustav. U ovoj klasifikaciji T označava dubinu klijanja kancerogenog tumora, N - prisutnost metastaza u regionalnim limfnim čvorovima, M - metastaza udaljenih organa.
Stupanj širenja raka:
- Tx - dubina tumora ne može se odrediti;
- T0 - nema znakova karakterističnih za tumor ove vrste;
- Tis - tumor se nalazi samo na mjestu njenog nastanka;
- T1 - neoplazma je unutar žučnih kanala, njena klijavost u glatkom mišiću i vlaknastom sloju je zabilježena.
- T2a - rast tumora je indiciran za žučne kanale i susjedna tkiva;
- T2b - neoplazma bilježi obližnje tkivo jetre;
- T3 - tumor se proširuje na jetrene arterije i portalnu venu;
- T4 - tumor potpuno klijati kanale jetre i prolazi najbliže organskim krvnim žilama.
Stupanj sudjelovanja u kancerogenom procesu limfnih čvorova:
- Nx - stupanj uključenosti regionalnih limfnih čvorova u procesu raka ne može se procijeniti;
- Ne - nema metastaza u limfnim čvorovima;
- N1 - metastaze otkrivene su u limfnim čvorovima smještenim duž kanala, vene i arterije trbušne šupljine;
- N2 - kancerogen proces utječe na limfne čvorove koji se nalaze duž celijakije ili gornjih mezenterijskih arterija.
Metastatska procjena:
- Mx - nema sposobnost određivanja udaljenih metastaza;
- M0 - nisu otkrivene metastaze;
- M1 - metastaze u distantno lociranim organima su definirane.
Prema ovom sustavu za detekciju raka, kolangiokarcinom ima slijedeće faze:
- Stage 0 - Tx N0 M0.Stadij I - T1 Ne M0.Faza II - T2 Ne M0.
- Stage III- T1-2 N1-2 M0.
- Stage IVa - T3 N0-2 M0.
- Stage IVb - T1-3 N0-2 M1.
dijagnostika
Pacijent s sumnjom na rak jajnika je propisan nizom standardnih pregleda:
- ultrazvučni pregled pokazuje povećane žučne kanale i neoplazme u jetri.
- CT i MRI
- PET.Ova vrsta tomografije određuje tumore čak do promjera 1 cm.
- Endoskopska retrogradna pankreatocolekstografija( ERCP).U ovom pregledu, uveden je kontrastni agens koji omogućava otkrivanje opstrukcije kanala i neoplazmi u njima na fotografiji.
- biopsija.
Analize tumorskih biljega s kolangiocarcinoma pokazuju prisutnost CEA antigena i CA 19-9.
Liječenje raka žučnog kanala
Učinkovito liječenje kolangiokarcinoma je moguće u ranoj fazi operacije. No, nažalost, rak ove vrste u početnim fazama otkriva se samo slučajno.
Palijativne metode liječenja koriste se za ublažavanje zdravlja: stentiranje žučnog trakta, kemoterapija, izloženost zračenju.
Ako nema mogućnosti radikalne operacije i primjenjuje se na transplantaciju organa, tada koristite endoproteze i oslobodite pacijenta od začepljenja žučnih kanala. To pozitivno utječe na opće zdravstveno stanje, svrbež i smanjuje rizik od upalnih upala kanala.
Prognoza i prevencija raka jetre kolangiocelulama
Za , kolangiokarcinomi jetre karakterizira spor rast. Prosječna stopa preživljavanja bolesnika s ovom dijagnozom iznosi 14 mjeseci, ali doseže 5 godina. Ako postoji extrahepatični kolangiokarcinom, tada operacija omogućuje postizanje dobrih rezultata liječenja, što značajno produljuje život.
Nepovoljna je prognoza ako se dijagnosticira neoperabilan tumor i udaljene metastaze. S takvim kršenjima moguće je samo palijativno liječenje, no čak i produžuje život samo nekoliko tjedana.
Daljne metastaze s kanceroznim lezijama žučnih kanala pojavljuju se kasno pa nisu glavni uzrok smrti pacijenta.
Životni rezultat u većini slučajeva nastaje zbog sljedećih komplikacija:
- Biliarna ciroza, koja se javlja uslijed poremećaja žučnih kanala.
- Acesi se razvijaju zbog intrahepatičnih infekcija.
- Opća iscrpljenost tijela.
- Sepsis.
Video o tome kako dobiti kolangiokarcinom: