Amiloidoza bubrega: razvrstavanje, uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, predviđanja

svijet preplavljen velikim brojem virusa, bakterija i raznih bolesti. Svjesni svih nemoguće, ali u postavljanju definitivno dijagnozu želite znati o bolesti detaljnije nego što se može reći liječniku na 15-ak minuta prijem u. Danas ćemo govoriti o amiloidozi bubrega.

Što je amiloidoza bubrega?

renalna amiloidoza smatra dijelom slučaju sistemske bolesti - amiloidne degeneracije. Ova patologija počinje s metaboličkim poremećajima, što dovodi do prekomjernog stvaranja i akumulacije u organima i tkivima određenu tvar nije tipična za zdrav organizam - amiloida. Amiloid

- proizvod proteina porijekla, netopivi akumulacije glikoprotein koji se javlja kao posljedica povreda metabolizma proteina. Amiloida može akumulirati u bubrezima i ostalih organa - želuca, jetre, slezene, i u krvnim žilama i dovodi do poremećaja i progresivnog atrofije tijela. Vrlo često amiloidoza utječe na bubrege. Odlaže u renalnim glomerulima intersticijsku tkivo, vaskularne i peritubular zona amiloidozu postupno dovodi do potpunog neuspjeha bubrega.

Prema statistikama amiloidoza često pogađa muškarce srednjih godina i starije osobe. Renalna amiloidoza detektirati u približno 1-2 pacijenata 100 000 stanovnika. U foto

oblika, ovisno o bolesti i njegove strukture nekoliko vrsta bubrežnih amiloidoza:

1. primarni pogled( AL amiloidoza).Ovaj tip bolesti razvija bez ikakvog razloga, može utjecati na bilo koji organ, uključujući i bubrege. Za AL amiloidoza karakteriziran pojavom u plazmi amiloidnih imunoglobulinskih lanaca, talože se u različitim tkivima. Sličan mehanizam opažen je u mijeloma.
2. Sekundarna amiloidoza( AA tip).Općenitije vrste. Uglavnom uzrokovana upalnim lezijama organa, kronične bolesti, destruktivne tuberkuloze. Sekundarni bubrežne amiloidoza može dovesti do kroničnih bolesti crijeva( ulcerozni kolitis, Crohn-ova bolest), i izdanak tumora. AA amiloidne se formira iz alfa-globulin sintetizirani protein u jetri, u slučaju dugog upalnog procesa. Genetski raspad strukture proteina alfa-globulin samo dovodi do činjenice da je umjesto konvencionalnog topljivi protein proizveden netopljivi amiloid.
3. Obitelj nasljedna amiloidoza( AF-tip).Ova bolest se prenosi kroz nekoliko generacija, često je otkrivena u Židova, Armenaca i Arapa. Bolest se očituje vrućicom, bolovima u trbuhu i raznih kožnih osipa.
4. amiloidoza bolesnika na hemodijalizi( ah tipa).Kada dugoročno prisustvo u krvi umjetnog stroja bubrega povećava koncentraciju određenog proteina koji normalno moraju izlučuje bubrega. Se veže za plazme nucleoproteins, a potom pada na tkivu, koji pogoršava postojeće stanje u obliku netopivi ostatak. Tumor
5. amiloidoza( AE-tip).To je komplikacija nekih vrsta tumora.
6. Aging amiloidoza. Razvija se u bolesnika starosne dobi kao rezultat promjena u dobi.

faze u razvoju bubrežnih amiloidoze kliničara razlikovati nekoliko faza razvoja:

• latentna( skrivena);
• proteinurik;
• nefrotski, ili edematous;
• je azotemijska( uremska ili terminalna).

Latentna faza razvoja bolesti nije uzalud zove skrivena. U ovoj fazi, znakovi amiloidoze ni na koji način nisu očiti, pacijent se može brinuti samo o simptomima bolesti( upalni procesi u crijevima, reumatizam itd.).Količina amiloida je toliko mala da ne može dovesti do oštećenja bubrežne funkcije. Bolest se ne pojavljuje u standardnom pregledu, koji uključuje test krvi i ultrazvučni pregled( ultrazvuk) bubrega. Latentna faza može trajati od tri do pet godina.

Proteinurska faza, trajanje koje može trajati dulje od 10 godina. Ova faza karakterizira taloženje amiloida u različitim dijelovima i stanicama bubrega - u glomeruli, posudama i međustaničnom prostoru, zbog čega glavne stanice bubrega - nefroni - počinju mijenjati veličinu i umrijeti. Filtar bubrega postaje propusan, zbog čega protein izlazi iz urina. U analizi urina, osim proteina, promatrana su mikroematuracija i leukociturija. Tijekom vremena, bubrezi se povećavaju, njihova boja se mijenja u sivo-roza, povećava se gustoća.

Sljedeća faza razvoja amiloidne bolesti bubrega je nefrotska. Također se naziva edematous zbog izrazitog edema tkiva. Edem se pojavljuje na licu, u području genitalija, blizu struka. Postoji velika nakupina tekućine u trbušnoj šupljini, u šupljini srčane žlijezde i pleuralne šupljine. Sve je to posljedica masivnog gubitka proteina, koji u velikim količinama ide uz urin. Smanjenje broja proteina u krvi i razlog je akumulacije tekućine u tkivima tijela.

Za azotemijsku fazu, bubrezi se smanjuju, postaju naborani, broj funkcionalnih stanica u njima nije veći od 25%.To nije dovoljno za orgulje da se nose sa svojom funkcijom izlučivanja, tako da se koncentracija mokraćne kiseline počinje povećavati u krvi. Pacijent pati od oslabiti povraćanje, bol u trbuhu, svrbež kože, visoki krvni tlak. Postoji slika o zatajenju bubrega, mogu se pojaviti komplikacije bolesti - upala pluća, tromboza bubrežnih žila, srčana hipertrofija.

Patogeneza bolesti

Unatoč činjenici da razina razvoja medicine je prilično visoka, liječnici i dalje zbunjuju mehanizam bolesti.

Postoji nekoliko teorija koje objašnjavaju uzroke bolesti:

1. Teorija disroteinoze( organoproteinoza).Prema ovom konceptu, amiloidoza se javlja zbog nekih poremećaja u ispravnoj korelaciji između frakcija proteina krvi. Takvo kršenje se naziva disfroteinemija. Zbog ovog poremećaja u krvnoj plazmi počinju akumulirati grubo raspršene proteinske frakcije i paraproteine, koji prodiru u tkiva i tvore amiloidne naslage.
2. Teorija lokalne stanične geneze objašnjava nastanak amiloidoze zbog grubih kršenja sinteze protein-funkcije retikuloendotelijalnog sustava.
3. Imunosna teorija formiranja amiloidoze sugerira da kao rezultat razvoja temeljne bolesti, tijelo nakuplja toksine i proizvode propadanja tkiva. Oni mogu igrati ulogu autoantigena, a potom se pretvoriti u autoantitijela. Interakcija protutijela i antigena dovodi do formiranja amiloida i njegovog taloženja na mjestima gdje postoji velika nakupina protutijela.
4. Mutacijska teorija pokušava objasniti pretjeranu nakupljanju netopljivih proteina mutacijom gena, što rezultira formiranjem klona stanica - amiloidoblasta. Oni su odgovorni za proizvodnju amiloida.

Na videu o tome što je amiloidoza bubrega:

Simptomi

Amiloidoza je prilično podmukao bolest.Činjenica je da latentna pozadina bolesti ne predstavlja opasne znakove koji ukazuju na anomalije. Loše zdravlje i oteklina, pojavljuju se u kasnijim fazama, već ukazuju na nepovratne promjene u bubrezima.

Proteinurija smatraju stručnjaci kao važan znak amiloidoze bubrega. Precipitati proteina u mokraći, kao i mješavina krvi, smatraju se opasnim signalima koji ukazuju na mogući neuspjeh organa.

Bolest postupno napreduje, što rezultira novim simptomima u bolesnika:

• povećava osjećaj umora;
• znojenje;
• torbe pod očima;
• oticanje tkiva lica;
• visoki tlak;
• anuria.

Produljena i masivna proteinurija uz hematuriju i leukociturija može biti ozbiljan razlog za sumnju pacijenta na razvoj amiloidoze. Nakon dugog perioda proteinurije, nefrotski se sindrom počinje razvijati. Njezina glavna manifestacija je snažna natečenost, koja se ne smanjuje čak i nakon uzimanja jake diuretike, pojavljuje se bez obzira na doba dana i položaj tijela pacijenta.

U trećoj fazi, osim teškog nefrotičkog sindroma, u bolesnika se opaža ascite, poremećaji u radu srca, crijeva, slezene.

dijagnostika

Vrlo je teško dijagnosticirati "amiloidozu bubrega" u latentnoj fazi. Sumnjati u takav poraz bubrega, kliničaru će mu pomoći dugotrajna proteinurija. Uz pojavu proteina u urinu, važan kriterij u dijagnozi može biti leukociturija, osobito ako ne postoji očita upalna bolest bubrega.

U općoj analizi krvi postoji trajno povećanje ESR već u ranoj fazi bolesti. U kasnijem razdoblju dolazi do pada hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica.

Biokemijski krvni test pokazuje amiloidozu s značajnim gubitkom albumina, povišenim razinama kolesterola i lipoproteina.

Najučinkovitija i pouzdanija metoda dijagnoze je biopsija organa. Tkiva uzeti biopsijom crvenom crnom bojom i pregledavaju se pod mikroskopom. Detekcija amiloida u tkivima omogućit će dijagnostičaru ne samo ispravnu dijagnozu nego i određivanje kliničke faze bolesti koja će omogućiti odabir ispravnih taktika liječenja.

Za detekciju amiloida, moguće je uzeti biopsiju ne samo od zahvaćene bubrega, već i sluznice jetre, crijeva ili gume. Moguće daljnje tipiziranje amiloida u svrhu odabira režima liječenja.

Liječenje

Treba podrazumijevati da je nemoguće potpuno zaustaviti formiranje i taloženje amiloida u tkivu. Stoga je terapija amiloidozom bubrega usmjerena na smanjenje stvaranja amiloida i za zaštitu organa od njegovih štetnih učinaka.

Ako govorimo o sekundarnoj amiloidozi, to će biti ispravno ukloniti simptome osnovne bolesti. Purulentne formacije treba ukloniti pravodobno, a upalni procesi se zaustavljaju uz pomoć protuupalnih lijekova.

Terapija s citostaticima pomoći će odgoditi napredovanje zatajenja bubrega. Uz amiloidozu bubrega, dobri rezultati pokazuju biljne citostatike, od kojih je jedna kolhicin. Ovaj lijek pomaže smanjiti gubitak proteina i sprečava konvulzije.

Za zaustavljanje brzog napretka bolesti pomoći će uporabi lijekova iz skupine aminokolina( klorkin ili delagila).Korištenje lijekova nekoliko godina u otkrivanju bolesti u ranoj fazi pomoći će značajno usporiti napredovanje bolesti.

Jednako je važno za bolesnike koji pate od amiloidoze bubrega da promatraju posebnu prehranu. U početnim fazama amiloidoza pacijenata pokazala je smanjenje proteina hranom dijeta i povećanje ugljikohidrata hrane, posebno voća i bobica, bogatu vitaminima. Konkretno, dijeta treba biti popraćena korištenje vitamina C koji se nalazi u crnim struja, šipka juha, jagode, paprike, i namirnice bogate kalijem - banane, jakna krumpir, marelice, grožđice, marelice, itdVrlo je korisno svakodnevno konzumirati sirovu jetru u iznosu od najmanje 80-100 grama, što pomaže smanjenju proteinurije.

bubrežnih amiloidoza terapija uključuje upotrebu sredstva desenzibilizacije( difenhidramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidne protuupalne - deksametazon i prednizolon.

U slučaju otkazivanja bubrega, pravi spašavanje za pacijente može biti transplantacija donorskih organa. Međutim, ovo liječenje neće spriječiti daljnji razvoj amiloidoze, već će samo povećati očekivani životni vijek. Projekcije

Za bubrega amiloidozom karakterističan fenomen smatra se stalan napredak bolesti. Preživljavanje bolesnika s tom patologijom izravno ovisi o vrsti bolesti, porazu vitalnih organa - jetre i srca, razvoju temeljne bolesti.

Uz proširenu kliničku sliku amiloidoze, u slučaju da postoji višestruka disfunkcija organa, većina bolesnika umre unutar godinu dana od dijagnoze.

Najniža stopa preživljenja zabilježena je u bolesnika s AL tipom amiloidoze. Prosječni životni vijek takvih bolesnika ne prelazi 13 mjeseci. Najčešći uzroci smrti u takvim bolesnicima su zatajenje srca, uremija i sepsa. U ovom slučaju, kronično zatajenje bubrega razvija se u više od 60% slučajeva.

Povoljniji je prognoza za sekundarnu amiloidozu. Očekivano trajanje života ovisi o prirodi temeljne bolesti i mogućnosti liječenja. Lijek primarne bolesti usporava napredovanje amiloidoze, ali ne isključuje razvoj bolesti u kasnijem razdoblju. Prosječni životni vijek bolesnika s sekundarnom amiloidozom bubrega je tri do pet godina.