keratoderme uključeni dermatoza koje se temelje na greške u postupku keratinizacije. To je bolest Unna-Toast, i patologija Meled, i Papillon-Lefebvre sindrom).Najčešće je povećana keratinizacija, koja je lokalizirana u takvim područjima dermisa kao i dlanove i noge. Jedna od takvih patologija je ublažavanje keratoderme.
Značajke
bolesti stručnjake Mutiliruyuschuyu keratoderme se nazivaju sindrom Fonvinkelya nasljedna mutiliruyuschey keratomas. Ova patologija obično se manifestira u djece u drugoj godini života. Patologija je prvi put opisana 1925.U nekim slučajevima postoji kombinacija patologije o kojoj se radi o takvim bolestima:
- rubin alopecija;
- pachyonihia;
- gubitak sluha;
- hipogonadizam.
značajka bolesti je difuzna rožnati u dermisu dlanove, stopala, koja je u pratnji hiperhidroze. Nakon nekog vremena, kabel se pojavljuje na dermisu.
Uzroci
Stručnjaci su utvrdili autosomno dominantni tip nasljeđivanja bolesti koja se razmatra. Prema istraživanju, patologija aktivira mutacije u genima koji su odgovorni za kodiranje keratin 6, 9, 16
Razvoj keratoderme uvelike utjecati na nedostatak vitamina A, virusnih, bakterijskih infekcija, hormonska disfunkcija, prisutnost tumorskih bolesti. Simptomi
mutiliruyuschey keratoderme
prvi znaci mutiliruyuschey keratoderme vidio u 2 godine. Karakterizira je horny raslojavanje( difuzno), koje se pojavljuje na dermisu potplata, dlanova. Pored utjecaja na dermis, u ovoj se patologiji opaža hiperhidroza.
Uz napredovanje patologije, prsti pokazuju žice. Postoje i promjene na pločicama za nokte. Ove promjene se očituju vrstom satova. Fonvinkelov sindrom karakterizira pojava folikularne keratoze u takvim područjima:
- zglobovi koljena;
- površina četkica( straga);
- zglobovi koljena.
Dijagnostika
možda trebati kliničku sliku za preciznu dijagnozu, podataka, difdiagnostiki, histologije.
Pacijent s sumnjom na keratolitički mutant propisuje histološki pregled. Ova dijagnostička metoda omogućuje stručnjacima da otkriju:
- acanthosis;
- teška hiperkeratoza;
- granuloza.
Mala količina upalnih infiltrata se nalazi u bolesnikovoj dermiji. Obično uključuju u svom sastavu takve komponente:
- histiocitne;
- limfociti.
Također, stručnjak svibanj morati provesti diffodiagnosis. Za odabir mutiliruyuschuyu keratoderme među ostalim vrstama kožna lezija specijalist mora uzeti u obzir izvornost spontane amputacije, što nije karakteristično za druge oblike keratoze.
Liječenje
Suvremena medicina nesposobna je za potpuno liječenje bolesti. Sve što stručnjaci mogu učiniti je smanjiti nelagodu, pojavu keratoze. Liječenje patologije dermisa koju razmatramo obavlja se na dva načina:
- je lijekiran;
- terapeutski.
Također možete koristiti tradicionalnu medicinu.
terapeutski postupak za ublažavanje simptoma koji se očituju na mutiliruyuschey keratome( nasljedna), liječnici mogu dodijeliti vanjsku terapiju. To uključuje upotrebu:
- masti koje sadrže aromatske retinoide;
- steroidni lijek;
- keratolitički pripravci.
medikamentoznu način
Većina stručnjaka koristi lijekove poput "Neotigazone" za opću terapiju. Dozu utvrđuje liječnik koji uzima u obzir ozbiljnost bolesti. Doza može biti 0,3-1 mg / kg tjelesne težine.
Ako ovaj lijek nije dostupan, možete primijeniti vitaminsku terapiju. Pacijentica je propisana vitaminom A. Doza je 100 - 300.000 mg dnevno. Uzmite ovaj vitamin je potrebno za dugo vremena.
Folk lijekovi
Mnogi ljudi koriste stare recepte od ljudi za liječenje keratoderme. Bilo koji lijek može samo ublažiti dermis, ubrzati proces njenog ljuštenja.
Za primjenu kompresora mogu se koristiti:
- pulpa aloe leafa;
- tinktura od luka kore i jabučnog octa.
Također možete koristiti tinkturu propolisa, mješavinu glicerina i stolnog octa. Ova se sredstva moraju primijeniti na zahvaćeno područje.
Prevencija bolesti
Bolest je nasljedna, proizlazi iz mutacije gena odgovornih za kodiranje keratina 6, 9, 16. Jedina preventivna mjera je genetsko savjetovanje djetetovih roditelja. Ako pronađu defektni gen, liječnik treba prijaviti mogućnost djeteta s tim sindromom.
Komplikacije
Komplikacije bolesti mogu biti infekcija.
prognoza
Ako osoba ima takvu patologiju kao mutaciju keratoderme, stručnjaci su nepovoljni. Liječnici još nisu uspjeli potpuno riješiti bolest.Čak i dugotrajno složeno liječenje ne pomaže, samo je u stanju poboljšati stanje dermisa.