keratoderme pokriva vrlo veliku grupu dermatoza, u kojoj y ne radi ispravno u bolesnom actinic dermisa. To je sindrom Unna-Toast i Keratoderma Papillon-Lefer, te mutacijski tip bolesti. Takvi prekršitelji stručnjaci obično popravljaju na dlanovima, potplati. Jedna od bolesti uključenih u ovu skupinu je keratoderma Meled. Razmotrit ćemo ga detaljnije.
Značajke bolesti
Meledova bolest smatra se vrlo rijetkim nasljednim bolestima. Suha, zadebljana područja dermisa polako pokrivaju nova područja dermisa. Lezije su crvene, prekrivene ljestvicama, zabilježena je abnormalna zadebljanja.
Bolest je prvi put otkrivena 1898.Pronađeno je među stanovnicima fra. Meleda( Jugoslavija).S obzirom na podatke zadnjih 25 godina, bolest je zabilježena već u različitim zemljama širom svijeta.
Ova se patologija pojavljuje u adolescenata, čija starost kreće od 15 do 20 godina.
Meleda
bolest uzrokuje
smatra kod nas rijedak poremećaj je fiksna s jednakom učestalošću u oba spola. Tipično, prvi simptomi patologije liječnika primijetiti na rođenje djeteta. Ostali znakovi se manifestiraju u drugoj, trećoj godini života.
Bolest je inherentno autosomno-recesivno. Nekoliko abnormalnih gena pronađeno je u svakom ispitanom pacijentu. Prema studijama, Meledova bolest izaziva mutaciju ARS gena. Ovaj je gen lociran na kromosomu 8( 8q24.3), dugom ramenu. Funkcija ovog gena je u kodiranju proteina Slurp-1.Ovaj protein, prema istraživačima, sudjeluje u adheziji, staničnom signaliziranju.
Na što su keratoderme, reci ovaj video:
Simptomi keratoderme Meleda
primijetio naslijedi autosomno recesivna bolest. Bolest se manifestira na poseban način. Prvi simptomi patologije vidljivi su čak i kod rođenja djeteta. Prvi znakovi bolesti su u neobičnom crvenilu dermisa dlanova, stopala. Oštećenje dermisa očituje se simetrično, na obje strane tijela.
Uz rast djeteta, bolest se može proširiti na cijelu nogu, ruku, zgrabiti područje prsnog koša, abdomen. Zbog prekomjernog suhoće dermisa, pacijent je zabrinut zbog boli, nelagode. Ponekad, na gornjem, donjim ekstremitetima djece, zabilježeno je povećano rast kose.
Na dermis bolest koja se razmatra ima izgled debelih horny layeringa, što se razlikuje u žuto-smeđoj boji. Preko rezultirajućeg sloja kornea, postoje duboke pukotine. Pacijent može pokazati perioralnu eritematu( derma oko usta postaje crvena).
na nokte, bolest manifestira u obliku:
- koilonychia( akvizicija za nokte žlica obliku);
- povezivost;
- distrofija;
- pachyonihia( ploča nokta dobiva masti, postaje pretjerano zbijeno).
Fokus lezije je delikatno oblikovan, koji ima ljubičasto-ljubičastu boju. Lezija može pokriti različite dijelove dermisa:
- podlakticu;
- palme;
- donje noge;
- stražnji dio četkica;
- prestaje;
- stražnji zaustavljanje.
U bolesnicima koji pate, oni popravljaju lokalnu hiperhidrozu. To je uzrok stvaranja crnih točkica, koje su jasno vidljive. Te crne točkice su izlučujući kanali znojnih žlijezda, koji su začepljeni tajnom. Tu je i zadebljanje, deformacija ploča za nokte.
Pacijenti s prirođenim progresivnim akrokeratom pate od teških znojenja. Ponekad hiperhidroza može biti popraćena vrlo neugodnim mirisom.
Među dodatnim simptomima navodimo:
- pukotine na jeziku;
- brachydactyly;
- fuzija prstiju, nožnih prstiju.
dijagnostika
Da bi se precizna dijagnoza trebala provesti stručnjak. Liječnik treba pažljivo proučiti povijest bolesnika. Tada identificira značajke fizičkih manifestacija. Kod vizualnog pregleda vidljivi su abnormalnosti dermisa( crvenilo, keratinizacija na dlanovima, nogama).
Liječenje
Liječenje keratoderme obično traje vrlo dugo, do nekoliko godina. Bit terapije patologije je kontrola određenih simptoma. Liječenje obično obavlja nekoliko specijalista:
- dermatolog;
- pedijatar.
Kako bi se smanjila pojava hiperhidroze, liječnik može propisati primjenu takvih agensa na zahvaćena područja:
- "Hexahidrat aluminij klorida".
- aluminij acetat. "
Kako biste smanjili pojavu bolesti, možete koristiti posebne losione, pilinga za masti. Vitaminoterapija igra posebnu ulogu u liječenju. Liječnici propisuju takve vitamine:
- E.
- A.
- B.
- Askorbinska kiselina.
U terapiji bilo kojeg oblika keratomikoze, liječnici koriste "Neotigazone".Doziranje se izračunava od strane stručnjaka, razlikuje se u svakom slučaju. Doza lijeka varira između 0,3 i 1 mg po kg. Ovaj lijek može zamijeniti vitamin A. Doza dnevno bi trebala biti oko 100.000 - 300.000 mg.
Prevencija bolesti
Posebne preventivne mjere koje bi mogle spriječiti pojavu bolesti nisu jer ima autosomni recesivni karakter.
Komplikacije
Bolest može biti komplicirana infekcijom pitomo, distrofijom noktiju i drugim lezijama noktiju. U bolesnika se mogu pojaviti sljedeće promjene:
- syndactyly;
- mentalna retardacija;
- gotičko nebo;
- presavijeni jezik.
prognoza
Čak i složena terapija nema trajni učinak. Unatoč činjenici da moderna medicina koristi samo najnovije lijekove, nemoguće je postići potpuni lijek za patologiju.
Zahvaljujući pravodobnoj terapiji, profesionalnom pristupu liječenju bolesti, liječnici mogu uvelike smanjiti simptome oštećenja dermisa, smanjujući nelagodu.
Meladova keratoderma pregledana je u ovom videu: