krvi su one koje tumora limfosistemnye aktivno za sintezu imunoglobulina( ili paraprotein).
Sve stanice nastale formacije tumora evoluirale su iz jedne maligne i genetski anomalne stanice i stoga proizvode samo jednu specifičnu vrstu imunoglobulina.
Što je paraproteinemična hemoblastoza? U općem
paraproteinemic hematološke maligne su skupina patoloških stanja u kojima postoji povećana proizvodnja paraproteins .
Postupno se nakuplja imunoglobulini u krvi, što negativno utječe na tijelo.
Takva reakcija uzrokovana je smanjenom proizvodnjom drugih vrsta imunoglobulina, što dovodi do imunološki uzrokovanog neuspjeha tijela pacijenta. Vrste
Stručnjaci identificirali četiri vrste leukemije paraproteinemic:
- kože lymphocytoma;
- Sindrom teških lanaca Franklin;
- Waldenstrom Macroglobulinemia;
- Patologija mijeloma. Myeloma
slične patologije povezane s limfoproliferativna bolest u kojoj su krvne stanice proizvode monoklonsko imunoglobulina podrijetla.
Ovaj oblik bolesti obično utječe na pacijente nakon 40 godina starosti. Slična se patologija obično razvija nakon izlaganja zračenju. Može se dugo razvijati tajno, ali kad patološki procesi dođu do ozbiljne faze, tada postoji patološka slabost, oksalgija i gubitak težine.
Osim toga, pacijenti zabrinuti znakove neurološkog karaktera, kao što su umor i glavobolja, očnih ozljeda i drugih poremećaja vida, utrnulost i trnci, problemi osjetljivosti.
Moderni pristup terapiji omogućuje produljenje života pacijentima do 4 godine. Ako zanemarite liječenje, pacijent neće živjeti više od 1-2 godine. Općenito, prognoza ovisi o pacijentovoj osjetljivosti na citostatske lijekove i o karakteristikama patološkog procesa.
makroglobulinemije Waldenstrom
Ovaj tip paraproteinemic hemoblastosis predstavlja medularnih tumora, a nastale su iz limfocitne stanične strukture. Opća slika Waldenstromove makroglobulinemije sastoji se od simptoma kao što su:
- Arthralgia;
- hipopropija;
- Pretjerana slabost;
- Dugotrajna manja hipertermija, koja je karakterizirana temperaturom od oko 37,5 ° C;
- Nestašice na lijevoj strani zbog splenomegalije, a desno zbog povećanja jetre;Mršavljenje i povećanje limfnih čvorova. Također
makroglobulinemija karakterizira tradicionalne hemoragijskih simptoma, povećana viskoznost i stringiness krvi, itd. .
Najčešće se ovaj oblik hemoblastosis paraproteinemic razvija zbog virusnih i genetskim faktorima.
Prema toj teoriji, neki virusni agensi nakon ulaska u tijelo uzrok imunodeficijencije, curiti u krvi i stanica koštane srži i potaknuti nekontrolirani podjelu njih, proizvodnju abnormalnih stanica.
Genetski faktor povezan je s nasljednom predispozicijom na tu patologiju, jer su poznati slučajevi obiteljske patologije. Liječenje se obavlja tradicionalnim metodama kao što su kemoterapija, zračenje, hemodijaliza ili plazma plazma, transplantacija koštane srži.
Teška Franklinova bolest
Ovaj oblik hemoblastoze je vrlo rijedak. Trenutno, medicinsku povijest sve više od stotinu slučajeva zabilježen.
je karakteriziran povećanjem broja staničnih struktura koje kontroliraju sintezu imunoglobulinskog teškog lanca. Pacijenti su zabrinuti:
- groznica;
- Povećanje neba i tonzila;
- Povećana štitnjače, jetra, slezena;
- Značajno oticanje limfnih čvorova koji dovode do njihove disfunkcije;
- Razvijen u odsutnosti zarazne rezistencije stečene imunodeficijencije ili AIDS-a. To je ova komplikacija i njegove tipične posljedice koje najčešće uzrokuju smrt. Za Franklin
bolesti karakterizira simptomatskom slikom, slično drugim limfoopuholevymi patologija. Kao rezultat toga, abnormalne stanične promjene sintetizirati imunoglobulin, zašto razviti specifične simptome i komplikacije. Za takvu bolest, djeca i muškarci imaju veću vjerojatnost da će biti mlađi od 40 godina.
pseudolymphoma Za takve vrste hemoblastosis obično razvijaju kožni limfna infiltraciju, koja se pojavljuje svrbež senzacije eritemopodobnye osip. Epidermis počinje exfoliate, a zatim se pojavljuju rast tumora na ovom mjestu. Obično tumor preferira lokalizaciju u području nogu, na leđima ili na licu.
procesi kože može biti početak leykematoznyh procesa, iako su često razvijaju paralelno s medularnog anomalija. Kada dođe patologija u aktivnom razvoju, simptomi uočeno:
- Eritrodermična sindrom s karakterističnim otekline;
- difuzna alopecija;
- Laminacija i distrofičke promjene ploča noktiju;
- Infiltrativne kožne lezije, osobito na licu, uzrokujući teške svrbež.
plazma sadrži limfocite nalik atipičnim stanicama. Infiltracija mogu nositi i vnutriorganichesky karakter, koji utječu na bubrege i jetru, što može dovesti do smrti. Uobičajeni simptomi
i uzrokuje
leukemije karakterizira obilnim lokalnih i sistemskih simptoma podrijetla. Općenito, simptomi mogu biti akutni, nalik simptome virusne infekcije dišnog sustava, ili nastaviti latentni, neizraženo i uz mutnih znakove. Leukemija
Primarni simptomi su nespecifični manifestacije kao što su trovanje: .
- nerazumno dlitelnotekuschey hipertermije,
- giperpotlivosti,
- pretjeranog umora,
- asteničnih
znakova, itd Uz navedene mogućnosti za hemoblastosis karakterizira povećani limfni čvorovi i splenomegalija i jetrom. U vezi s povećanjem tjelesne srži koštane srži, pacijent pati od teških bolova u kostima.
drži i zbog krvarenja simptoma kao što su modrice, povećana sklonost krvarenja iz desni, u probavnom traktu, nosna krvarenja i tako dalje. E
protiv maligne procesi razvijaju sekundarne imunodeficijencije, zbog čega je pacijent izgubio zarazne otpor. U tom kontekstu, ovi bolesnici lako utjecati bolničkih infekcija, septičke bolesti, upale pluća. A ove su patologije sposobne za munjeviti razvoj i tečaj koji završava smrtonosnim.
Dijagnostički događaj na paraproteinemic hemoblastoza predlažemo postupno provesti sljedećih postupaka:
- Laboratorijski test krvi. Za paraproteinemic hemoblastosis obično manji sadržaj hemoglobina do anemije, prisutnost visokih stanica, povišene razine leukocitnih stanica, povećava stopu sedimentacije eritrocita, povećana razina trombocita;
- Laboratorijska ispitivanja urina;
- Biokemija krvne mase za sadržaj elektrolita, mokraćne kiseline, kreatinina i kolesterola;
- Laboratorijsko ispitivanje izmeta;
- holding rendgenski pregled, s naglaskom na limfne čvorove, koji će imati veće dimenzije kada proteinemicheskom hematološke maligne;
- SAD unutarnjih organa( slezena, srce, jetra), elektrokardiogram;
- Virološka dijagnoza;
- Bronhijalni trepanobiopsija ili lumbalna punkcija;
- Punkcija limfnih čvorova;
- Studija staničnog sastava koštane srži;
- Citološka dijagnoza;
- Studija koagulacijskog kapaciteta krvi( koagulogram).
Liječenje
Prilikom odabira strategije liječenja vođene od strane stručnjaka pokazatelja cjelokupno zdravlje pacijenta, koji se razvio načela tumora i prognostičkih podataka. Općenito, liječenje se temelji na tehnikama kao što su kemoterapija, liječenje zračenjem i izvantjelesno krvarenje.
Obično se koristi najnovija generacija citostatika, koja pruža najveći mogući terapeutski učinak uz minimalne nuspojave. Ulazak lijekova ove vrste je naravno karakter, a broj tečajeva ovisi o intenzitetu razvoja onkologije. Najčešće korišteni lijekovi danas su Sarcolysine ili Cyclophosphamide.
postoji specijalizirani protokol, prema kojem se u prvoj fazi liječenja, pacijenti su propisanih lijekova, kao što su vinkristin, prednizolon, asparaginaza i rubomycin. Druga faza terapije pokazuje upotrebu metotreksata, citosara, ciklofosfamida. Osim toga, u drugom protokolu fazi liječenja preporučuje uporabu lijekova, kao što su adriamicin, deksametazon, asparaginaza, vinkristina, i tako dalje.
Upotreba radioterapije uključuje korištenje ionizirajućim učinak na tumornih središta u slezene, jetre ili kosti. Iscrpljujuće krvarenje propisuje se za pročišćavanje krvi iz prekomjernog broja nakupina paraproteina. Vrlo učinkovite varijante ove prakse su hemodijaliza i plazmafereza.
potpunosti riješiti paraproteinemic leukemije je moguće samo kroz transplantaciju materijala koštane srži, koja se provodi kada je u stabilnoj remisiji.