malignosti simpatičkog živčanog sustava ganglioneyroblastom udio više od 40% slučajeva, što ih stavlja na drugo mjesto u ovoj grupi tumora. Najčešće ganglioneyroblastomy utjecati na djecu, čija se starost polažu u dobi span od četiri do deset godina.
razgovor treba posebno kombiniranu ganglioneyroblastoma čija struktura( strukture ganglioneuroma gotovo identično) sastoje od dijelova koji se sastoje od embrionalnih živčanih stanica( neuroblast).
novotvorine ove vrste nalazimo u djece srednjoškolskog uzrasta, kao i mladi ljudi ne starije od dvadeset godina.
Što ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy naziva neurogeni Zloćudna novotvorina sastoji od neuroblasts i ganglijskih stanica odlikuju različitim razinama diferencijacije. Izvana
je zloćudna novotvorina koja nema sklop kapsula nalikuje sive ili sivo-ružičaste boje s nekrotičnog žarišta i više krvarenja.
Uzroci i simptomi su
bolest stručnjaci u neurologiji još uvijek nemamo točne podatke o razlozima za davanje pogurati na ganglioneyroblastomy.
Mi samo znamo da je to rezultat malignosti ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome dodijeljen položaj između ovih benigne tumore i maligne i vrlo agresivno neuroblastoma.
Klinička obilježja ganglioneyroblastomy definirano Lokalizacija tumora:
- Ganglioneyroblastoma nalazi u retroperitonealne prostor manifestira zajedničkim simptoma kompleksa: pacijent je naglo smanjenje u tjelesnoj težini, uporna anoreksija( potpuni gubitak apetita), groznica uz stalni porast temperature dovrijednosti veće od 38 stupnjeva, a smanjen broj crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. Još jedna karakteristika malignih procesa manifestacija tumora je prisutnost periorbitalne edema. Zbog povrede odljeva limfne tekućine, što je najčešće lokaliziran između očiju, izazivajući pojavu tzv simptoma rezultat - modrice ispod očiju. Suvišak krvi fiziološki aktivne tvari - norepinefrin, epinefrin i dopamina - podrazumijeva razvoj tahikardiju( palpitacije), arterijska hipertenzija i hiperhidroze( znojenje).Pacijenti često promatraju ispiranje kože, što dovodi do crvenila lica, kao i kronični proljev. Za
- ganglioneyroblastomy medijastinuma naznačen oštećenom funkcijom disanja: bolesnika muči otežano disanje, kašalj, ponavljane napadaje gušenja( gušenje).Njihova disanje( liječnici to zovu sužene ili stridor) postaje vrlo glasan: sibilantni puna teško disanje. Kompleks od gore navedenih simptoma obično događa bilo zbog mehanizama refleksni odgovor, bilo zbog neuropatske pareza grkljan, razvija kao posljedica kompresije vagus živca i njegovih grana raste tumorskog tkiva. Simptomatologija bolesti dišnih funkcija se pojavljuje iznenada i razvija se vrlo brzo - u roku od nekoliko dana. Novotvorine, u pravilu, karakterizira mala veličina, ne utječe na pluća i dovodi do pomaka medijastinuma tkiva. Ako se tumor pritišće strukturu prsišta simpatičkog ganglija, klinička slika je nadopunjen povrede znojenja funkcije( dyshydrosis) pojavom anizokorija( učenici različitih veličina) i Horner sindrom, očituje kompleksa simptoma: enophthalmos( pomak očne jabučice u orbitu), ptozu( gornji kapak kapak) i miosis( kontrakcija zjenice).
- Ganglioneyroblastoma lokaliziran u tkivu mozga očituje simptome karakteristične za intracerebralnog tumora.žarišne simptomi su svedeni na kršenje upravo tih funkcija za kontrolu čiji je zahvaćeni dio mozga odgovoran. U isto vrijeme može patiti pamćenje, pažnju, sluh, vid, miris, osjetilne i motorne funkcije u tijelu. Jačina ovih prikaza može biti različit.
Ganglioneuroblastomi imaju visok kapacitet za stvaranje metastaza. Metastatskim mozak ganglioneyroblastomy ograničena na središnji živčani sustav, odnosno, stanice raka mogu samo pogoditi leđnu moždinu i mozak.
Ganglioneyroblastomy retroperitonealni i medijastinalni metastazira koštanog tkiva, jetre( i drugih unutarnjih organa) i limfnih čvorova. Klinički tijek
ganglioneyroblastomy izolira sljedeće korake:
- malignih faza I je ograničena na pogođenog organa.
- tumora faza II napušta tijelo, koje je postalo leglo primarne lezije, ali nema vremena za širenje na limfne čvorove.
- Ganglioneyroblastoma III fazi, razbijanje osi, u neoplastičnog procesa uključuje limfne čvorove na obje strane kralježnice.
- IV tumora fazi dovodi do značajnog oštećenja na tijelu zbog pojave metastaza žarišta u koštano tkivo i unutarnjih organa.
tumora Dijagnoza Dijagnoza
- ganglioneyroblastomy počinje s laboratorijskim ispitivanjima krvi i urina. Tumor pokazuje visoku razinu prostaglandina i kateholamina( norepinefrina, dopamina) te proizvodi nastaju kao rezultat njihove razgradnje u uzorcima predani. Panoramska snimka
- u ovom slučaju nije informativan način, jer su podaci iz ove studije mogu biti samo posredni dokazi o prisutnosti tumora u bolesnika. Rendgenske snimke na ganglioneyroblastome retroperitonealnog prostora pokazuje samo prisutnost paravertebral kalcifikacije i neke proteže od crijevne petlje. Tumor lokaliziran u medijastinu pojavljuje se na roentgenogramu kao gusta zaobljena sjena.
Kako bi se vizualizirao tumor, primjenjuje suvremene metode dijagnostike se izvode na vrlo složene i skupe medicinske opreme:
- višeslojnih CT unutarnjih organa( u toku ovog istraživanja tomografije stola seli stalno, a cijev rotira svih vremena);
- ultrazvučni pregled abdominalne šupljine;
- pnevmomediastinografiyu - metodologija rendgenski studije medijastinum predviđa uvođenje kisika ili dušičnog oksida u tkivima medijalnih;
- računalna tomografija organa lokaliziranih u prsima;
- za sumnjivog tumora mozga obavlja snimanje magnetske rezonancije ovog organa.
Za isključuje prisutnost metastaza ili kako bi potvrdili svoju prisutnost, pribjegavaju:
- skeletne scintigrafija;
- ultrazvučni pregled jetre;
- probijanje biopsije limfnih čvorova.
najpouzdaniji, ne ostavljajući metodu sumnje ganglioneyroblastomy otkrivanja laboratorijsku studiju tkiva uzima od pacijenta tijekom biopsije.
U obavljanju stereotaksije biopsije cut kože i mekih tkiva glave i lubanje kosti djeluju maleni otvor za uvođenje posebne igle. Dovođenje na strogo određeno mjesto uzmite uzorak tkiva mozga. Nakon što je igla uklonjena, rana je šavana.
Uzimani uzorak podvrgnut je temeljitom histološkom pregledu.
Potvrda da u mozgu pacijenta upravo ganglioneyroblastoma je prisutnost manjih nezrelih neurocytes imaju različite stupanj diferencijacije, velike multinuklearne neurocytes( citoplazme sadrži vakuole), male ciste i nekrotične područja.
Ganglioneyroblastomu potrebno razlikovati od malignih strukture malih stanica, na primjer, od metastatskih tumora, limfoma, i glioblastoma.
ganglioneyroblastomy
liječenje tretman primjenjuje ganglioneyroblastomy složene terapije osigurava kirurgiju, radioterapiju te primjenu lijekova.
Vodeća vrijednost je dana kirurškom liječenju:
- Operacija uklanjanja gangliononblastoma mozga obavlja neurokirurg. Postupak kirurške intervencije u ovom slučaju potpuno odgovara načelima koja se koriste tijekom operacija na mozgu.
- ganglioneyroblastom Kirurško uklanjanje lokaliziran retroperitonealnog i medijastinuma obavlja prsne kirurg. Ako se tumor nije imao vremena da rastu u tkivo okolne strukture provodi operaciju njegovog radikalnog uklanjanja, koji se sastoji od izrezivanja Zloćudna novotvorina. U tom slučaju, rezanje susjednih tkiva se ne provodi. Ako je neoplastični proces već proširio na okolna tkiva, koristi taktiku druge uklanjanje ganglioneyroblastomy pružaju resekciju pogođeni limfni čvorovi i masti. Ako iz bilo kojeg razloga, potpuno uklanjanje tumora je nemoguće smanjiti pritiske na svojim izvaljen tkiva susjedne anatomske strukture djeluju palijativnu rad se sastoji u parcijalna resekcija ganglioneyroblastomy.
Za poboljšanje rezultata kirurškog liječenja kemoterapijom koristi:
- U traženju djelotvornijih terapeutskim režimima prvo koristi monochemotherapy sastoji u primanju ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i još niz lijekova koji suprimiraju aktivnost tumorskih stanica.
- Novije prakse pokazale su učinkovitost takvih citotoksičnih sredstava kao ifosfamid i karboplatin.
- Danas( u najtežim slučajevima), kemoterapija, izvedena s visokim dozama citostatika, prethodi transplantaciju koštane srži.
sjednice radijacijske terapije ponekad se koristi za liječenje adolescenata i mladih starost pacijenata, iako je progresivni razvoj liječenja lijekom protiv raka gotovo ih osujetio vrijednosti.
Niska potražnja za radioterapiju također objašnjava činjenicom da ganglioneyroblastomy najčešće razvijaju u tijelu male djece, izloženost koja može dovesti do vrlo opasne udaljenom oštećenja izazvanih zračenjem.
razvoja strategije liječenja za svaki pojedinačni slučaj, tim koji provodi liječenje stručnjaka( koji se sastoje od kirurga, radiologa i chemotherapist) mora uzeti u obzir dva izuzetno važna čimbenika:
- prognostički faktori su utvrđeni u mladih bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze;
- odgovor maligne neoplazme na liječenje koje se poduzima.
prognoza
- dvogodišnje preživljavanje bolesnika s ganglioneyroblastomoy prosjeku ne prelazi 70%.
- Najpovoljnija prognoza su tumori lokalizirani u području posteriornog medijastinuma. Preživljavanje takvih bolesnika je na razini od 80%.Preživljavanje na
- ganglioneyroblastome nalazi u retroperitonealnog prostoru nije veća od 60%.
- U slučaju rano otkrivanje tumora, i nakon uklanjanja radikal godina preživljavanja pacijenata je najmanje 95%.
- Ganglioneyroblastoma čest, i dao metastaze ostavlja šanse za preživljavanje od dvije godine od samo polovice pacijenata.