Medulloblastoma malog mozga u djece i odraslih: prognoza, fotografija, uzroci, komplikacije i liječenje

meduloblastom - maligni tumor koji se razvija intrakranijalni od embrionalnih stanica, najčešće( 75% od ukupnog broja pacijenata s meduloblastom) utječu na djecu. Prevalencija ove bolesti kod djece je dvije epizode po sto tisuća vršnjaka. To čini jedan od pet svih primarnih malignih neoplazmi središnjeg živčanog sustava kod djece. U odraslih osoba ta je brojka samo 4%.Tipična dob mjerenja meduloblasta u djece je pet do deset godina. Broj otkrivenih meduloblastom za desetinu života malih pacijenata iznosi 70%.Dječaci pate od njih dva do tri puta češće od djevojaka. U odraslih pacijenata, medulloblastoma je otkriven u rasponu dobi od 21 do 40 godina.

Što je ovaj tumor?

meduloblastom naziva maligni neuroektodermalni( razvoju neurona iz CNS) prekurzorskih stanica tumora( središnji živčani sustav). meduloblastoma može biti pozvan u medicinskoj literaturi:

  • sarcomatous glioma;
  • granuloblastoma;
  • embrionski neuroglycytoma;
  • izomorfni glioblastom;
  • s neurospiriomom;
  • spheroblastoma;
  • od strane neurospongioblastoma.

Svi gore navedeni nazivi su sinonimi i koriste se za ime iste bolesti. Fotografija prikazuje

meduloblastoma malog mozga meduloblastoma

Posebnost u odnosu na druge tumore maligna mozga je njihova brza metastaze po likvoroprovodyaschim staze( optočne staze konstantno CSF ​​- cerebrospinalnog likvora).Brzi rast tumora

preklapajuće cerebrospinalnog likvora cirkulacije kanala, dovodi do začepljenja likvoroottoka. To dovodi do oštrog povećanja intrakranijskog tlaka u pacijenta i razvoja sindroma teške intrakranijalne hipertenzije.

Histološki pregled tkivu tumora otkriva prisutnost brojnih visokokvalitetnih okruglih embrionalnih stanica koje imaju veliku hyperchromic jezgru i citoplazmu tanka.

Uzroci

Većina meduloblastoma sporadično( nepravilni) prirode. Iznimka su pacijenti koji pate blizu nasljednih bolesti karakteriziranih visokom vjerojatnosti pojave malignosti. Riječ je o pacijentima s sindromom:

  • plavih nevusa;
  • Türko;
  • Rubinstein-Teibi;
  • Gorbina.

pravi uzroci meduloblastom nisu instalirani na ovaj dan, međutim, broj poznatih faktora rizika za ovu bolest. To uključuje:

  • rano( do deset godina) dob pacijenta;
  • izlaganje ionizirajućem zračenju;
  • utjecaj patogenih virusa( herpes, humani papiloma virus, citomegalovirus, Epstein-Barrov virus) koji uzrokuju oštećenja stanica genoma;Prisutnost opterećene nasljednosti;Nuspojave karcinogenih tvari sadržane u hrani, kemijskim sredstvima za kućanstvo, bojama i lakiranim proizvodima kemijskih poduzeća. Klijanje

meduloblastoma u moždanog debla uzrokuje razvoj bulbarne sindroma, manifestira u kranijalni živci, jer su se u jezgri tkiva medule. Razvoj paralize bulbar je karakterističan za kasne faze bolesti.

Klasifikacija

80% meduloblastoma je lokaliziran u vermisa, a ostatak - u tkivima svojih polutki.

građa malignosti tumora tkiva dijeli u sljedeće tipove:

  • Klasični nediferencirani meduloblastom;
  • Tumor s neuronalnom diferencijacijom;
  • Neoplazma s glialnom diferencijacijom;
  • Medulliomyelastoma;
  • Desmoplastični meduloblastom;
  • Lipomatous meduloblastoma, koji sadrži masne stanice. Ova vrsta tumora je najjači.

Da bi se odredila pojedinačna klinička prognoza za svakog pacijenta, većina stručnjaka upotrebljava Changovu klasifikaciju koju je predložio 1969.Potpuno u skladu s načelima TNM uzima u obzir veličinu raka, opseg patoloških infiltracije i metastaze. Simptomi

granuloblastomy

granuloblastom Klinički tijek u velikoj mjeri određuje lokacije tumora, ozbiljnost sindroma mozga zbog porasta intrakranijalnog tlaka i lokalizacija metastaza. S obzirom na lokalizaciju

  • malog mozga meduloblastoma, najviše pogođeni pacijenti razviju svoj niz simptoma, koji se zove cerebralna ataksija. Najupečatljiviji manifestacija toga je prisutnost „malog mozga hod”, u kojoj je pacijent šetnje, stavljanje noge i balansiranje ruke, vraćajući ravnotežu i spriječiti pad. Poremećena koordinacija kretanja dovodi do čestih pada pacijenta, snažno s jedne strane na drugu. Klijanje
  • tumori mozga u vodi do brzog pogoršanja pacijenta, poremećaj manifestira hemodinamiku( protok krvi kroz žile) i disanje.
  • Neurološki simptomi uključuju poremećaje kao što je pogled paralize, oslabljen refleks gušenja, patoloških nistagmus( nevoljni ritmičkih pokreta očiju) poremećaj kretanja prijateljskih očiju( njihova konvergencija).
  • Uključenost u proces tumora mozga dovodi do različitih oštećenja osjetljivosti i paralize donjih ekstremiteta.
  • Simptomi manifestacijama mozga izražene u prekomjernim razdražljivost, uznemirenost, gubitak pravilne orijentacije u prostoru, vremenu i idejama samouprave.
  • bolesnik često promatraju napadaje grčeva, jutarnje glavobolje, stalno mučnina i učestalo povraćanje - Tipični simptomi intrakranijski( intrakranijski) hipertenzije. Zato

Meduloblastome otkrila nakon nicanja, ne samo u cerebralne hemisfere i četvrtu moždanu komoru, ali iu strukturi bulbarne odjela.

Drugi faktor koji značajno pogoršava stanje bolesnika je prisutnost metastaza. Njihova veličina i lokalizacija određuju prirodu kliničke slike u svakom pojedinom slučaju.

neobično granuloblastom sastoji se u činjenici da su( za razliku od drugih tumora mozga, metastatski nije izvan CNS) su u mogućnosti da metastaziraju na pluća tkiva, jetre i kosti.

Dijagnostika

Za ispravnu dijagnozu neurologa sumira podatke dobivene kao rezultat niza istraživanja:

  • magnetskom rezonancijom ili kompjutorizirana tomografija mozga. Pomoću kompjutorske tomografije određuje se lokalizacija i veličina tumora, kao i stupanj infiltracije tumorskih tkiva. MRI omogućuje otkrivanje čak i minimalnih promjena u strukturi tkiva mozga.
  • pozitronska emisijska tomografija podataka može otkriti prisutnost tumorskih biljega u krvi i procijeniti napredak u procesu metastaziranja.
  • Postupak neurosonografije dojenčadi s otvorenim fontanom omogućava ranu dijagnozu meduloblastoma.
  • Kompleks laboratorijskih testova obuhvaća: opću analizu krvi i urina, biokemijsku analizu krvi, histopatološku analizu( biopsiju) tumorskih tkiva.

Osim laboratorijskih i hardverskih studija, pacijent prolazi kroz postupak ispitivanja:

  • od strane neurokirurga.
  • oftalmolog. Rezultati njegove oftalmoskopije najčešće ukazuju na prisutnost intrakranijalne hipertenzije.

Liječenje

Liječenje

meduloblastom je složena, kombinirajući kirurško uklanjanje tumora, radijacijsku terapiju i kemijski.

  • potpuno odstranjenje tumora postiže se uporabom mikrokirurške tehnika i intraoperacijske MRI navigaciju.
  • Kada potpuno uklanjanje meduloblastom i nepostojanje metastaza radijacijske terapije primjenjuje se u malim dozama: ovo izbjegava značajne nuspojave. S nepotpunim uklanjanjem tumora ili otkrivanjem metastaza, doza izlaganja zračenju značajno raste. Ako je zloćudna formacija dostigla značajnu veličinu, prije operacije se koristi zračna terapija. Svrha izlaganja zračenju je smanjenje tumora na operativnu veličinu. Radioterapija je kontraindicirana kod djece mlađe od tri godine.
  • Kemoterapija se koristi, nakon uklanjanja tumora i radioterapije. Najučinkovitiji tretman je liječenje procarbazinom, vinkristinom i nitrozoureom.
  • Nova metoda liječenja meduloblastom, predložio američki stručnjaci, yavlyaetsyaispolzovanie genetski modificiranog virusa ospica. Laboratorijska ispitivanja provedena na miševima pokazala su sposobnost ovog virusa da ubije stanice raka tri dana. Komplikacije

meduloblastom najčešće komplikacija je pojava moždanog edema( hidrocefalus).To je zbog kršenja likvoroottoka proizlaze iz brzog rasta tumora, ili preklapanja rupu Magendie i Lyushka ili uski kanal, pod nazivom vodoopskrbe mozga.

prognoza meduloblastom u djece i odraslih razini

smrtnosti i invalidnosti u bolesnika s meduloblastom, je izuzetno visoka.

  • postoperativni mortalitet je zadržao na 5%, a pet godina preživljavanja bolesnika operiranih nije više od 30%.
  • Survival dječaka, od pet godina, ne više od 24%, a djevojčice - oko 10%.
  • maligni tumori veći što je dijete mlađe, jer je mali mozak je odgovoran za vitalnih funkcija, sudjeluje u neoplastični proces je vrlo brzo.
  • prognoza za upravlja bolesnika s recidivirajućim tumor je najčešće razočaravajući.

Video visoke doze kemoterapije za meduloblastom u djece starije od 4 godine:

  • Udio