Postoji mnogo bolesti koje su rijetke i nalaze se u izuzetnim slučajevima. Jedna od ovih patologija je Waldenstromova makroglobulinemija.
Što je Waldenstrom makroglobulinemija?
Ovo je rijedak tumor koštane srži, limfocitne i formirana od plazmotsitarnyh stanica, za koje je tipično povećavaju u veličini slezene i jetre.
Štoviše, patologija uz česte nosebleeds, prisutnost abnormalnog proteina u krvi i anemije.
Ovo je nasljedna bolest krvi, tzv. Hematološki sindrom karakteriziran prisutnošću u krvi - -makroglobulinom proteinski supstanca koja je formirana je aktivnošću B-limfocitima.
posljedica prekomjerne proizvodnje proteina krvi postane prekomjerno viskozan što rezultira probleme krvarenja i stvaranja tromba. Brzina protoka krvotoka se smanjuje, rast krvi raste, sposobnost gutanja krvi je inhibirana. Kao posljedica toga, krši se postupak stvaranja tromba, i pojavljuje se tendencija krvarenja.
U normalnim B-limfociti su uključeni u formiranje M-globulin, ali ako je funkcija medularni tvari iz bilo kojeg razloga su razbijeni( obično zbog tumora), a zatim je aktivna izlaz makroglobulin. Razlozi
bolesti patogenu baze bolesti uzrokovane razmnožavanje stanica raka, promovira proizvodnju imunoglobulina elemenata.
Te se stanice proširile na slezenu, jetru i koštanu srž.Tu se brzo proliferiraju i počinju proizvoditi patogenetski makroglobulin. Kao rezultat toga nastaje stvaranje makroglobulinemije.
predodređujući čimbenicima kao što makroglobulinemije:
- X-zrakama, ili izloženosti zračenja;Čimbenici
- kemijske izlaganje, što uključuje korištenje određenih lijekova( antibiotici ili soli zlata), i industrijske kemikalije izlaganja( inhalacijom ili perkutane penetracije) takvih boja proizvoda, estera, itd.Čimbenici
- biološkog podrijetla, kao što su virusi, crijevnih infekcija, tuberkuloze, gubitka stresnim uvjetima ili kirurški zahvat.
Do kraja uzroka razvoja takvih patogenih procesa nisu definirani. Iako postoji teorija virusne genetskog podrijetla makroglobulinemije, prema kojoj je prisutnost specifičnih čimbenika u tijelu može prodrijeti viruse( od petnaest).Ovi virusi prodiru u imunološku obranu i ulaze u nezrele stanice koštane srži, izazivajući njihovu nekontroliranu podjelu.
ulogu u razvoju patologije ima nasljedni faktor, jer krv veću vjerojatnost za razvoj tumora u nekim obiteljima i pojedincima s strukturnim i kromosomske abnormalnosti. Simptomi
Prije karakterističnih simptoma u bolesnika s Waldenstromovu makroglobulinemije bolest primijetio gubitak težine, umor, slabost i stalne prekomjerne slabost i giperpotlivost artralgicheskie manifestacije.
Osim toga, pacijenti imaju takve znakove patologije:
- Patološka letargija;
- Periodicno oštećenje sluha, sklono samoizlječenju;
- Eksplicitna retardacija, ponekad do gubitka svijesti;Povreda
- mobilnost uda;
- taloženje proteina viška u tkiva i unutarnjih organa, što dovodi do razvoja funkcionalnih zajedničkih bolesti, problemi s aktivnošću srca, povećanog jezika i slabe mobilnosti, nelagoda i bol u različitim dijelovima tijela, uzrokovanih oštećenja živaca.
Karakteristična značajka Waldenstromove makroglobulinemije je tendencija gingive i nazalnog krvarenja.
Mnogo manje uobičajene patologije prati potkožna krvarenja. Takva krvarenja simptomi uzrokovana poremećenom lijepljenja trombocita, zbog visokog sadržaja proteina u krvi.
Komplikacije
Obično makroglobulinemija Prvi uključuje poput vena u patološkim procesima elemenata kardiovaskularni sustav, kapilare i tako dalje.
Budući da intenzitet protoka krvi padne, razvoj raznih oštećenja mrežnice i oštećenom funkcijom bubrega, zbog kamena procesa bubrega s urate depozita, začepljenja krvnih žila i tako dalje.
Nadalje, makroglobulinemicheskie patološki procesi u pratnji smanjenje imunološkog obrana i infekcije nastaju zbog smanjenja obscheorganicheskoyezistentnosti( oportunističkih infekcija).
S daljnji razvoj bolesti razvijaju anemiju i komu je povezan s gubitkom svijesti zbog začepljenja lumena žila u cerebralnim arterijama višak proteina. Greška Dijagnoza
patologija se obavlja na temelju ukupnu sliku o krvi. Formiranje nagomilanih eritrocita i rastu brzinom taloženja eritrocita, uz prisustvo nezrelih leukocita i povećanim sadržajem limfocitne stanice - sve to ukazuje na prisutnost Waldenstromova makroglobulinemije.
dodatni postupak sličan potvrđuje dijagnoza je immunoelectrophoresis, pomaže identificirati prekomjerne sadržaj imunoglobulina M u krvi.
Nadalje, dodatna značajka pomaže u dijagnostici, je povećanje u postavkama jetre ili slezene itd. Studije poput MRI, EKG, rendgenske dijagnostike, ultrazvuk, spiralni CT i drugih studija.
Liječenje
bolest u ranom stadiju razvoja makroglobulinemije trebali pratiti proces tumora. Ako se ubrzati razvoj rasta tumora u koštanoj srži i tumora, tretman je preporučen.
terapija uključuje korištenje nekoliko tehnika:
- kemoterapijski tretman - uključuje korištenje lijekova koji uništavaju stanice raka. To uključuje droge, citostatike, koji imaju antitumorski učinak;
- transplantacije koštane srži - Ova tehnika se smatra jedina koja može dovesti do potpunog izlječenja pacijenta;
- transfuzijsku crvenih stanica - sličan tehnika potrebna u slučaju izrazitog anemija, kada pacijent drži anemičnih koma ili razine hemoglobina manje od 70 g / l;
- Extracorporeal terapija - uključuje čišćenje krvi pomoću posebnih uređaja kao što su plasmapheresis, hemodijalizom ili hemosorption itd
prognoza trajanje života bolesnika i prevencije
prisutnost bolesti Waldenstromova makroglobulinemija životni vijek je obično 6-7 godina, uz uvjet da pacijent će se osigurati.pravovremenu i suvremenu terapijsku njegu.
Nažalost, posebne preventivne mjere kako bi se spriječio razvoj makroglobulinemije nije predviđeno.