Glomerulonefritis ili upalne lezije bubrežnog zdjelice mogu se pojaviti na različite načine. Jedan rijetki slučajevi klinički je fokalna segmentna oblik glomeruloskleroznaya koja statistički detektira u 5-10% bolesnika koji ima kroničnu upalu bubrega.
Focal segmentna glomerulonekrozu
žarišna segmentna glomerulonekrozu zove poseban oblik bubrežnih upala koja se očituje sklerotične lezije glomerularnim pojedinim segmentima. Patologija je pretežno u muškaraca( 60%), rjeđe kod djece. Kao rezultat skleroziranja segmenata, glomeruli se stisnu.
Postoji nekoliko mogućnosti za žarišne segmentalne glomerulosklerozu:
- kraj - ima povoljne kliničke osobitosti, te odgovara na glukokortikoida terapije. Prema onome što se događa u bubregu mijenja sličan nefropatije s dijabetesom, amiloidoza, itd.;
- stanica - karakteriziran odgovor izrazitim stanica patogenim promjene slične proliferativni glomerulonefritis;
- Kollabiruyuschy idiopatska FSGS - za takav osebujan varijanta segmentnim i ponekad globalne glomerularne kapilarnom kolapsa, koji je nastao na pozadini bora. Također karakteristična za idiopatsku vrstu FSGS je hipertrofija i hiperplazija visceralnih stanica.Često slična varijanta patologije u stručnjacima povezana je s upotrebom heroina ili HBV infekcije. Nažalost, prema suvremenim terapeutskim metodama ovaj oblik je vrlo stabilan.
U većini slučajeva( 70%), fokalna segmentna skleroze pratnji bubrega nefrotskog sindroma, što je teško reagiraju na terapiju, a odvija dovoljno teško.
razloga
osnove patologije u glomerulosklerozu žarišne vrsti oštećenja epitelnih stanica, koja se otkriva u elektronskim mikroskopom studije segmentnim. Stoga su glavni etiološki čimbenici isti razlozi kao i kod razvoja subcitoze i pretjerane vaskularne propusnosti. Samo s FSGS-om, promjene koje se javljaju kod podocita izazivaju razvoj skleroznih procesa.
Iako je patologija morfoloških promjena javljaju umjereni karakter, njegov razvoj je progresivna i potpuna remisija postiže gotovo nikad ne uspije. Posebno složeni su klinički slučajevi komplicirani nefrotskim sindromom. Simptomi
za žarišnu segmentnim glomerulonekrozu tipične simptome nefrotski sindrom i uporni proteinurije, hipertenzije i hematurije.
Drugim riječima, bolest karakterizira takvih simptoma:
- oteklina na licu, donjeg dijela leđa i noge, u težim slučajevima može biti komplicirano hydropericarditis, ascites ili hydrothorax;
- anemija, koji je karakteriziran s markiranim slabosti i blijeda koža, otežano disanje i tahikardija, mušica, itd.
- Promjene kože tipične za nefrotikov bljedilo i pretjerane suhoće, piling listova;
- Gastralgicheskie simptomi povezani s toshnotno povraćanja reakcije, nedostatak apetita, nadutost i proljev, epigastričan boli;
- oligurija, izložbe smanjiti dnevni volumen urina, urin postaje mutna izrazio dosljednost;
- velike količine proteina izlučenog u urinu, što je biološka tekućina prisutne vunasta nečistoće;
- Teška bol u području mjesta bubrega;
- Krvave nečistoće u mokraći;
- lupanje srca uretre impulse, često s malo izlasku mokraće;Vrtoglavica i glavobolja;
- hipertenzivne manifestacije povezane s uha buke i vizualnih poremećaja, boli i povećana brzina rada srca, povišenog krvnog tlaka.
Dijagnostika
Za uspostavljanje precizne analize pacijenta je potrebno proći temeljitu dijagnozu koja uključuje drži ultrazvuk ureter i biopsija bubrega i RTG, MR dijagnostike radioizotopa, uroflowmetry i urodinamičkih procedure. Osim toga, treba proći popis laboratorijskih testova, kao što su ukupni urinu, kao i određivanje razine albumina i proteina suspenzija kao dio urina. Liječenje
FSGS
terapija često nedjelotvornim. Za duže vrijeme( 2-9 mjeseci) preporuča se uzimanje glukokortikoidnih lijekova. Treća do polovice bolesnika s dugoročnim kortikosteroidima tretmana postići povoljan odgovor na učinke lijekova. Ako FSGS je obiteljski ili sekundarni karakter, u takvim slučajevima, postoji poseban otpor glukokortikoidnih lijekova.
Ako dođe do poboljšanja stanja ili recidiva, uporaba Ciklosporina ili ciklofosfamida pomoći će u postizanju remisije. Ako pacijent je otporan na glukokortikoida i FSGS ima oblik trčanje, je dodijeljen inhibitornom terapijom dugo ACE.Ponekad je propisana plazmafereza s Tacrolimusom. Ako je vrsta glomerulonekrozu žarišna segmentna ne komplicira nefrotski sindrom, imenovana lijekova za sniženje tlaka s anti- snagu i usporava progresiju zatajenja bubrega.
Dugo vremena je postojala teorija da je uporaba imunosupresivnih lijekova ima perspektivu, ali sada znanstvenici su uspjeli pokazati da kronično liječenje s ovim lijekovima može dobro dovesti do remisije.
prognoze i projekcije
komplikacije sa žarišna segmentna sklerotične bubrega vrlo ozbiljan poraz. Ako postoji nefrotski sindrom, slika je najnepovoljniji, jer su takvi slučajevi rijetko podvrgnuti imunosupresivne lijekove. Otpust u ovih bolesnika javljaju u izoliranim slučajevima, a očekivano trajanje života za razdoblje od pet godina je samo 70-73% odraslih pacijenata.
Približno polovica pacijenata zatajenja bubrega tijekom razdoblja od 10 godina, 20% pacijenata, čak i nakon liječenja njegove terminalne faze nastaje u oko 2 godine. Ako bolesnica zatrudni, to će samo zakomplicirati tijek patološkog procesa, pogoršanje izglede za majku i fetus.Čak i pacijenti koji su podvrgnuti transplantaciji bubrega, u 20-30% slučajeva uočeno ponavljanje FSGS.U djece, prognoza za liječenje je mnogo povoljnija.
najviše izuzetno loša prognoza razlikuje urušavanja glomerulopatija, koji je u pratnji raspada glomerularne kapilare, hiperplastičnih i hipertrofične mijenja epitelialnokletochnymi, microcysts cjevasti, intersticijski edem, itd videu
od forkalno segmentnim glomerulosklerozu: .