bolešću je skupina rijetkih patoloških stanja, na temelju množenja dijeljenjem stanične strukture vezane za monocita sustav( to je posebna vrsta leukocita).Što je to?
Sveukupno bolešću( X) se zove posebnu patologiju krvi. Ako utječe limfoid, sluznice ili tkivo kože, patološke procese razvijaju uglavnom Langerhansovih stanica, ako infestacija nervnosistemnaya strukture, zatim - mikroglije, kada lokalizacija kosti - osteoklasta.
razloga patologija
Iako moderni dijagnostički znanost i tehnologija stalno razvija, kako bi se utvrdilo točno podrijetlo patogenim histiocitoza još nije uspjelo.
primjer, kada se na bazi bolešću stanične strukture Langerhansove fagocitnim stanicama koje tvore ožiljak tkiva. Dakle, obično se razvija plućni ili kostiju bolešću, što je više vjerojatno da će imati bolesnici i starije djetinjstvo, ali nisu imuni na bolest i odrasle populacije.
razvoj mehanizam se temelji na izravno sudjelovanje stanica koje iz nekog razloga su oštećeni u ranoj fazi razvoja njihovog posebnog specijalizacije. Tada se oštećene stanične strukture počinju gomilati na određenom mjestu. Ovdje proizvode supstance prostaglandina i citokina, što dovodi do uništenja obližnjih tkiva. Po
učinak zonu langergansnyh stanične strukture imunološki sustav šalje plazme, limfocitne i fagocitnih stanica i eozinofili i neutrofili, koji dosežu cilj, prevodi se brtvljenje inflitrativni pretvara ožiljnog tkiva.
bolesti oblici
Stručnjaci identificirali nekoliko specifičnih oblika gistiotsitoznyh:
- eozinofilni granulom obrazac - je najčešći tip patologije i otkrivena u oko 65-80% kliničkih slučajeva histiocitoza temelji Langerhansovih stanica strukture. Osnovne školske dobi i mladi pacijenti podvrgnuti su patologiji prije 30. godine;
- sindrom Abt-Letterer-Siba - sličan oblik nalazimo rjeđe - samo u 20-35% bolesnika s Langerhansa stanica histiocitoza podrijetla. Pretežna dob pacijenata je djeca do 2 godine;
- Sljedeća gistiotsitoznaya oblik tipičan za malu djecu 2-5 godina - patologija Henda-Shyullera-kršćanski .Dijagnoze se u 20-35% slučajeva histiocitoze.
Simptomi
Za svaki specifični oblik postoji pojedinačna simptomatologija.
patološki procesi lokaliziran na lubanje, ramena i kuka, vertebralnih i kukovlja strukture. U mjestu lezije:
- Osjeća se intenzivna bol, pogotovo pogoršana teškim teretom;
- Utvrđen oticanje;
- Oblikovana je nodularna brtva u obliku tumora;
- Kronični umor;
- Neobjašnjeni gubitak težine;
- bubuljica kože;
- motoričke sposobnosti u lokalizaciji kosti ramena, kukova, zdjelice i kralježnice u biti ograničene.
napreduje gistiotsitoznoy patologija bol simptom postaje trajno, iscrpljujuće pacijenata, čak i na ostatak. Postoji hipertermija, pri kojoj se temperature održavaju na 39 ° C.Kod lokalizacije kralježnice pacijenti lako identificiraju scoliosis kralježnice, sagnuti položaj.
Ako govorimo o sindromu Abt-Letterer-Siba , da karakterizira osip ekzemopodobnye prirode, lokaliziran na ušima, svijetle formiranje ružičasta seboreje na površini kože glave. Postupno, uz tvorbu vaga u slojeve razdvoji, što dovodi do stvaranja dubokih čireva i dalje izaziva infektivnih lezija i sepsu.
Fotografija bebe sindrom Abt-Letterer-Siba na r istiotsitoze
Ovaj patološki oblik je karakterističan za djecu do 2 godine starosti koji imaju pozadinu na bolest ranije nego obično početi izbacivati zube, postoji izloženost zubnog mesa.
Ponekad postoje znakovi plućne lezije - jaka uporni kašalj, otežano disanje, simptoma kao što su bol pnevmotoraksicheskaya thoraco-pluća, otežano disanje, poteškoće u disanju.
se također mogu pojaviti sredneushnyh simptome upale, proširene slezene i / ili upale jetre-infektivni limfnih čvorova, anoreksije i razdražljivost. Znakovi poput trombocitopenije i anemičnih poremećaja pogoršavaju prognozu.
sindrom Henda-Shyullera-Christian svojstvene manifestacije:
- oblika dijabetes insipidus uz obilno mochevyvedeniya( do 9 l / sek.);
- pucheglazija uzrokovana lezijama inflitrativni očnih mišića i očnog živca vlakana;
- kosti lezije lokaliziran u ravne kosti kao što je lopatica, rebra, lubanje, zdjelice.
Ova patologija često komplicira upale srednjeg uha, gubitak zuba, umanjene polovozhelezistoy aktivnosti i sintezu spolnih hormona, abnormalno visoke razine prolaktina hormona.
bolešću svjetlo
plućna bolešću često naziva granulomatoza, jer je patologija karakterizira formiranje granuloma. Histiocitoza pluća može se pojaviti u primarnom kroničnom i akutnom obliku. Za
akutnih oblika tipično granulomatozne formiranje i cisti u tkivu pluća, što dovodi do značajnog povećanja volumena organa. Akutna plućna bolešću karakteriziran brzog napredovanja i širenje bolesti na druge sustave, kao što su kosti, kože, bubrega, središnji živčani sustav, a karakterizira suhog kašlja, pireksije, dispneja. Kronični oblik
karakterističan emfizemopodobnyh formira višestruke oticanje i nodularni lezije u površini pluća. Kod kronične histiocitoze pluća pacijenti imaju znakove kao što su:
- Bol u trbuhu;
- Pomanjkanje daha;
- Patološka slabost;
- Bolni simptomi kod obalne, zdjelice i kostiju;
- Hormonski poremećaji s simptomatskim dijabetesom dijabetes insipidus;
- Iscrpljujuće, neproduktivno kašalj.
pluća bolešću akutni tijek najtipičniji od male djece do 3 godine starosti, kronični oblik je češći u odraslih. Sinus bolešću
limfni čvor
bolešću sinusni oblik odnosi se na rijetke vrste ove bolesti, a karakterizira benigne karaktera. Karakterizira akumulacijom patogenih stanica limfouzlovoy tkiva uzrokuje limfni čvorovi postaju veći.
Ova patologija može pojaviti u dvije varijante:
- limfouzlovyh tipičnih prekršajnih stanica;
- Lokalizacija u limfnim čvorovima vrata maternice s karakterističnim povećanjem.
Ponekad uz limfni čvorovi poraza pokriva kože, koštano tkivo, nazofarinksa.Često sinusni histiocitoza prati kancerozne patologije krvi. Za tipičnu bolest prisutnost takvih simptoma:
- Hyperthermia;
- Povećana količina limfnih čvorova;
- Artralgia i ossaly;
- Simptomi anemije;
- Prisutnost neutrofilne leukocitoze;
- Visoke stope ESR.
Patološki procesi stalno pogoršava, popraćeno nedostatkom imunološkog zaštite i plazma fagocitozu( kada fagociti hvatanje i apsorbirati plazma stanice).Za dijagnosticiranje histiocitoze sinusa, naznačena je biopsija limfnih čvorova i drugi laboratorijski testovi.
obilježja bolesti u odraslih i djece
gistiotsitoznye sve vrste su manifestacije iste procesu bolesti, samo simptome i prognozu od njih su različite. Ponekad jedna vrsta bolesti prolazi u drugu.
U pedijatrijskih bolesnika gistiotsitoznoe šteta može razviti u tri oblika:
- Langerhansovih;
- Maligni;
- Sindrom hemofagocitoze povezanih s virusom.
Prema statističkim podacima, u djece bolešću otkrio frekvencije od 1 slučaj po 1 milijun. Pers., I u odraslih, pa čak i rjeđe.Štoviše, dječaci imaju veću vjerojatnost da će razviti takvu anomaliju.
Lengergansokletochny u obliku bolešću sindrom Henda-Shyullera-Christian je različit i sistemski produljenim razvoj. Njegovo je očitovanje granulemoobraznyh kosti, a limfouzlovyh vnutriorganicheskih poraza.
na patologije u kasnijim fazama progresije karakteriziraju simptomi u obliku:
- razrogačenih očiju;
- Formulacije granulomatoznih kostiju kostiju;
- Ne-maligna inačica dijabetesa;
- 30% pacijenata koji imaju kožne promjene, kao što su inflitrativni formacija u prepone i pazuh.
Maligni bolešću oblik dijete gotovo uvijek završavaju fatalno, kao patologija pogađa djecu do 3 godine. Za kratkim vremenskim intervalima bolest uzrokuje poremećaje masivne sustava i proteže se na koštanog tkiva i unutarnjih organa.
Maligni gistiotsitoznym oblike svojstvene prisutnost lezija na koži kao što su formiranje smeđe-smeđe papula, eritemopodobnye osip, često degenerira u duboku ulceracija.
Dijagnostički laboratorij i instrumentalni testovi temeljeni na različitim uzorcima biopsija tkiva za otkrivanje langergansnyh stanice. Za plućne histiocitoza potrebno je provesti dodatne studije radiološke prsima području, bronhoskopskom analize, kao i visoko-kompjuterizirana tomografija.
Slika CT prsima šupljine, što pokazuje granuloma eozinofilni oblik bolešću Langerhansovih
Gistiotsitoznye procesa često imaju simptome slične drugih patologija, jer oni moraju biti diferencirani s gnojnih procesa u kosti i koštane srži tkiva, tuberkuloze lezije, rak krvi i krvnih žila autoimune upale kao granulomatozu. Terapijski tretman
događaji su odabrane na temelju laboratorijske i korak određivanja oblik patološkog procesa. Ako je patologija karakterizira teška, liječenje histiocitoza je potrebno provesti u profil hematološko bolnici. Iako medicina zna za takve slučajeve, sama histiocitoza je riješena bez sudjelovanja liječnika.
Što se tiče bolesnika, djece, oni su sigurni da se u bolnici kako bi se provesti terapiju sa citotoksičnim i hormonska sredstva, kao što su prednizolona i Leykerana.
Većina stručnjaka su skloni vjerovati da je najprikladniji tretman opcija je ciklična prijem tih lijekova - cijeli tijek 10 dvotjednih ciklusa s pauzom između tečajeva od 14 dana. Ako djeca bolešću pojavljuje manje agresivno, imenovana simptomatske lijekove kao što su dekaris i hidroklorotiazid.
Kada koštanih lezija histiocitoza prikazani drži ionizirajućeg zračenja tretmani, onda nužno dodijeljena Naravno citostatik i medikamentozno liječenje kako bi se spriječilo daljnje recidiva. Ako terapija zračenjem kontraindicirana ili bez pomoći, zatim pribjegavaju kirurških intervencija u kombinaciji s uvođenjem lijeka u kosti hormona glukokortikoida skupine.
Ako postoji gubitak plućnog tkiva, prikazan je uzimanje lijekova kao što su teofilin se odnose na bronhodilaciju agenata. U slučaju teške plućne lezije ukazuje se na uklanjanje organa. Preporučuju se odrasli bolesnici kako bi spriječili povratak pacijenata koji trajno napuštaju cigarete.
Za kožne lezije preporučuje se uporaba monokemoterapije s Vepesidom. Nadalje, dobro terapijski učinak se postiže u liječenju sinusnog oblika gistiotsitoznoy s interferonom pripravaka.
prognoza
Sveukupno, prognostički bolešću podaci su povoljni karakter. Iako je patologija karakterizirana sustavnim i organskim poremećajima, može se tretirati na terapeutski način.
Praksa pokazuje da je većina slučajeva bolešću( oko 80%), završava potpuno izlječenje pacijenta. Visoka smrtnost je karakteristična samo u slučaju multiorganne lezije.
Video o patomorfološkim značajkama histiocitoze pluća iz Langerhansovih stanica: