kseroderma pigmentna( ponekad se nazivaju lentigo maligni, progresivna reticular melazme, pigment atrophoderma) - rijetka bolest kože, koja nosi nasljedne karakter. Stanje kože koje je pogođeno kserodermom smatra se prekanceroznim.
U većini slučajeva, bolest ima obiteljski karakter, to utječe na potomstvo rađa iz usko braka. Slučajevi xeroderma pigmentna obilježje izolata - izolirane ljudske populacije, a nastale bilo zbog specifičnog geografskog položaja ili zbog vjerskih uvjerenja.
Što je pigmentna kseroderma?
Biti genetski određena kseroderma bolest karakterizirana nasljedne mane, bit koji je da se u tijelu bolesnika, ne postoji ili jedva funkcionalne enzima koji neutraliziraju štetne utjecaje ultraljubičastog zračenja na kožu.
Foto kseroderma pigmentna imaju
djeteta pogrešaka mutacije koje su se dogodile u proteinima odgovorne za obnavljanje tkiva oštećenih agresivnog izlaganja ultraljubičastim zrakama, mutirane stanice postaju sve više i više. Zbog akumulacije iz godine u godinu, oštećene stanice i tkiva izazivaju razvoj raka kože.
visoka osjetljivost na UV je jedan od dva dobro proučio štetnih čimbenika koji pridonose xeroderma .Drugi takav čimbenik je ista visoka osjetljivost na ionizirajuće zračenje( zračenje).
Oba gore navedenih čimbenika dovode do:
- pigmentacijskog poremećaja;
- cornification od kože;
- atrofične promjene u epidermisu;
- distrofije vezivnog tkiva;
- stanična atypija;
- je maligni proces.
Uzroci xeroderma
- krivac je često autosomno gen , prenose na dijete od roditelja koji su usko povezane. U ovom slučaju govore o obiteljskoj prirodi bolesti.
- nedostatak ili nepostojanje UV-endonukleazama enzima za stanice vezivnog tkiva( fibroblasti) bolesnoj osobi.
- Neki pacijenti mogu izazvati razvoj kseroderma nedostatka RNA polimeraze .Bolest često razvija zbog izlaganja UV zrakama valne dužine od 270 do 320 nm.
- Nagađa se da kseroderma mogu razviti zbog povećanja broja porfirina u unutarnjem biološkom okruženju ljudskog tijela, kao i zbog ulaska fotoosjetljive tvari ( foto-).
Klinika i simptomi bolesti u kliničkom tijeku xeroderma jasno podijeljena u tri faze, postupno prelazi iz jedne u drugu.
- Prvi znaci ove uvijek napreduje bolest pojaviti kod djece dvije do tri godine stara ( slučajevi novije manifestacije su relativno rijetke) nakon duljeg izlaganja suncu. Najčešće se to događa u proljeće ili ljeto, tijekom razdoblja najvišeg solarnog djelovanja. Otvorena područja kože prekrivena su velikim brojem pilinga, a na kraju ih zamjenjuju neujednačena hiperpigmentacija( podsjeća na lentigo) i pjegice. Nakon svakog ponovljenog ozračenja, te se manifestacije pojačavaju.
- Nakon nekoliko godina došlo je do intenziviranja kliničkih manifestacija kseroderme. To znači ulazak u bolest u drugoj fazi. Ova faza karakterizira pojava na koži pacijenta od atrofije, vaskularnih zvijezda i hiperpigmentiranih mjesta, što ih čini vrlo različitim. Pojava kože u mnogočemu slična je manifestacijama koje se opažaju u kroničnom dermatitisu zračenja. Neki dijelovi kože prekriveni su pukotinama, čirima, koricama i mrljama. Mogu se pojaviti kako slijevaju, slično bradavicama. Zajedno s kožom, utječu hrskavica i vezivna tkiva. Prorijedanje hrskavice nosa i kostiju je prigušeno, prirodni otvori usta i nosnih prolaza deformirani su. Kako je progresija xeroderma je razvoj blepharitis, Ectropion zabilježenih slučajeva, ulceracije sluznice pratnji gubitka i prestanka rasta trepavica. Proces često prati povećana fotofobija, suzenje i neprozirnost rožnice.
- Posljednja faza xerodermije pada na adolescenciju i adolescenciju. Tijekom tog razdoblja, na dijelove zahvaćene tkiva pojavljuju benignih i malignih tumora( karcinoma bazalnih stanica, endotelioma, fibromi, melanoma, angiosarkom, acanthoma adenoides, cysticum keratomas i m, P.).Warty rastovi, vrlo često pojavljuju na koži pacijenata, razlikuju se u njihovu povećanu tendenciju malignosti i metastaza u unutarnjim organima.
Sindrom Reed osnovne bolesti povezane sa sporim rastom kostura, što je smanjenje u veličini lubanje( mikrocefalijom), a značajan kašnjenje u mentalnom i fizičkom razvoju djeteta.
najtežim neurološkim oblik xeroderma pigmentosum je kserodermicheskaya idiotizam( stručnjaci se često odnose na to sindrom De Sanctis-Kakkone ).U kliničkoj slici ovog oblika bolesti postoje izraženi poremećaji u radu središnjeg živčanog sustava, praćeni nizom karakterističnih oblika kože. S xerodermičkom idiotikom prisutnost:
- mikrocefalija;
- demencija;
- nerazvijenost cerebeluma i hipofize;
- konvulzije;
- paresis;
- gluhoća;
- usporavanje rasta( dwarfism);
- usporavanje puberteta( u pravilu, djevojke su nerazvijene jajnike, kod dječaka - testisa);
- refleksni i koordinirajući poremećaji;
- česte pobačaja tijekom dobi trudnoće.
Dijagnostika
- Vodeća dijagnostička metoda za otkrivanje pigmentne xeroderme je pregled kože s posebnim optičko-mehaničkim uređajem - monokromatorom. Svrha je ispitivanja otkriti posebnu osjetljivost kože na učinke ultraljubičastih zraka.
- Da bi se osigurala ispravna dijagnoza, dermatolog usmjerava pacijenta na biopsiju - laboratorijski pregled tkiva koji čine kožne neoplazme. Za laboratorijske analize, odaberite najtipičnije, novoformirane elemente, pokušavajući učiniti njihovo uklanjanje neprimjetnim što je više moguće.
Kod izvođenja biopsije probijanja, koristite štrcaljku s šupljom iglom. U ovom slučaju, kapljica tekućine iz svježeg kožnog neoplazme prolazi laboratorijsku studiju.
- Uzorci tkiva uzimani tijekom biopsije podvrgnuti su histološkom pregledu. Krajnji cilj histologije je zaključak o mogućnosti i potrebi daljnje terapije, kao i vjerojatnom ishodu bolesti. Tijekom otkrije histomorfološke studija stadij bolesti, dubina oštećenja tkiva, stanje stanicama okolnih daljinski neoplazme. Na kraju studije napravljen je histološki zaključak koji nužno sadrži mikroskopski opis i nosološki zaključak. Liječenje
- Bolest se dijagnosticira u ranoj fazi, liječenje ambulantno, povremeno pohađaju dermatologa. U ovoj fazi, najčešće propisane sintetičke lijekove protiv malarije( npr rezohin, hingamin, delagil) koji imaju sposobnost smanjenja osjetljivosti kože na suncu.
- Da bi se povećala imunitet propisani vitaminoterapiyu: nikotinsku kiselinu( vitamin PP), retinol( vitamin A), vitamina B.
- za obradu kože ljuskava masti kortikosteroidima, na učinke proliferacije bradavicama - mast sa citostaticima. Aktivni sastojak ove kreme depresivno djeluje na procese rasta i podjela svih vrsta stanica( uključujući i rak).U periodičnim
- pogoršanjem brzine bolesti u bolesnika koji propisuje antihistaminici( suprastina, difenhidramin, Tavegilum) i antisense sredstva( intravenozne injekcije od 10% kalcijevog klorida i natrijevog tiosulfata).
- biste spriječili agresivne UV izloženosti tijekom najvišoj insolacije imenovati brojne svjetlosne zaštitne sprejeve, kreme i masti( na primjer, kinin salolovuyu ili mast).
- Kada napreduje tumorski proces, pacijent pada pod nadzor nad onkologom.
- Pacijenti sindrom De Sanctis-Kakkone tretiraju u specijaliziranim klinikama pod nadzorom specijalista neurologa.
- biste spriječili brzu malignosti tumora, pacijent mora biti pod stalnim liječnički nadzor nad cijelim tim stručnjaka. Ova grupa treba sadržavati: onkolog, dermatolog, neurologa i oftalmologa.
- bradavicama papillomatoznye novotvorine imaju iznimno visoku sklonost prema malignosti( malignosti), uz pravovremeno uklanjanje radikala. U tu svrhu, metoda se široko koristi krioablaciju( tekući dušik za zamrzavanje), laserska terapija i elektrokoagulacije. Laserska terapija sastoji se od djelovanja usmjerene laserske zrake s određenom valnom duljinom na problematičnom području kože. To utječe samo na problemnu zonu. Zdrava područja kože uopće ne pate. Postupak elektroakagulacije se svodi na cauterizaciju gore spomenute električne struje. Tako je ne samo uklanjanje opasnih tumora, ali također provodi toplinska kauterizacija krvnih žila opskrbljuje ih, u potpunosti eliminira mogućnost krvarenja.
Predviđanje i sprečavanje
U većini slučajeva, kseroderma pigmentna je nepovoljno prognoza: 75% mladih pacijenata ne može preživjeti izvan dobi od petnaest godina, ali neki pacijenti su u mogućnosti da žive i do pedeset godina .