Ewing sarkom - maligni tumor koji se razvija u kosti kostura, pod nazivom „djetinjasto” bolest, jer u dobi od 95% pacijenata koji pate od nje ne prelazi dvadeset pet godina. Bolest je dobila ime po američkom onkologu, koji je 1921. opisao svoje simptome.
Ewing sarkom, koja iznosi do petnaest posto svih malignih tumora kostiju u djece, nadmašili samo osteosarkom. Statistike pokazuju da tumori ove skupine najčešće pate od djece i adolescenata bijele rase. Afrikanci i azijati manje su pogođeni.
Među četrnaestogodišnjaka, vjerojatnije je da će se dečki razboljeti( u omjeru 1,5: 1).
Što je Ewingov sarkom?
Ewingov sarkom - dijagnoza raka je izuzetno agresivan oblik bolesti, primarno utječe na niže dijelove duge( cjevastih) kosti, zdjelice kosti, koštanog tkiva kralježnice, rebara, kost i lopatica.
Nakon što je prodrla u kost, proces tumora izuzetno brzo obuhvaća okolna meka tkiva. Brzina razvoja tumora je toliko visoka da ubrzo nakon početka simptoma u bolesnika razviju metastaze .Najčešće su lokalizirani u tkivima kostiju, pluća i koštane srži.
Najkarakterističnija zona lezije kod mladih( starijih od 20 godina) je cjevasti kosti gornjih i donjih ekstremiteta. U zrelije bolesnika u patološki proces uključeni koštanog tkiva kralježnice, rebara, lopaticama, zdjelici i lubanje. Vrste
Prema trenutnoj klasifikaciji dvije vrste Ewingov sarkom:
- Tipična Ewing , štrajkovi samo kosti. Ova vrsta sarkoma najčešće je zahvaćena ilijalnom kosti - najvećim elementom ljudske zdjelice. Sarkom( Ewing) jeum se opaža gotovo u polovici slučajeva malignih tumora djetinjstva.
- Injektirani sarkom Ewing , lokaliziran u mekim tkivima.
Razlozi za
Točan uzrok Ewingovog sarkoma još nije uspostavljen. Postoji mišljenje da sljedeći čimbenici mogu izazvati razvoj tumora:
- Heredity. Ewingov sarkom često se promatra u bolesnika čija obiteljska povijest ima slučajeve sličnih bolesti.
- Intrauterna malformacija urogenitalnih organa.
- Mladi( od pet do dvadeset godina).
- Pripadaju se bijeloj utrci.
- Prisutnost benignih neoplazmi u kostima.
- Prethodne ozljede. Simptomi
- Ewingov sarkom se izražava kao simptom boli u mjestu razvoja patološkog procesa. U početnoj fazi bolovi su umjerene prirode, periodično prestanu i ponovno se pojačavaju. Kao što je tumor napreduje bol, intenziviranje noć, bez zaustavljanja na bilo fiksiranja zavojem, ili u mirovanju.
- Palpacija pogođenog područja izuzetno je bolna. Područje kože iznad tumora je uvijek vruće, crvenilo i natečeno, potkožne vene se povećavaju.
- Noćne bolove uzrokuju poremećaje spavanja, smanjene performanse, konstantan zamor, povećanu razdražljivost.
- tumora koji se razvio u blizini zgloba, na kraju dovodi do razvoja bolova u njemu, izgleda nepokretnosti( uključujući stvaranje kontraktura).
- Patološki proces ubrzano napreduje. Nekoliko mjeseci nakon prvih kliničkih manifestacija, tumor može biti ne samo probed, već i vidljiv golim okom.
- U kasnoj fazi lokalizacije Ewingovog sarkoma može doći do patološke frakture.
- Paralelno s razvojem lokalnih kliničkih manifestacija, povećavaju se simptomi općeg onkološkog opijanja. Pacijenti se osjećaju izuzetno slabi i potpuno gube apetit. Imaju snažno smanjenje tjelesne težine( često do potpune iscrpljenosti).Podignuta temperatura ostaje čvrsta na razini ne samo subfebrilnih, već i ludničkih vrijednosti. U ovoj fazi
- bolesnika dijagnosticira postojanje regionalnog limfadenitisu( upala limfnih čvorova).Krvni testovi otkrivaju anemiju.
- Broj specifičnih simptoma ovisi o lokaciji tumorskog procesa. Ako Ewingov sarkom utječe na kosti donjih udova, razvija se nestabilnost. Rebra tumora može dovesti do respiratornih neuspjeha, pleuralnog izljeva i hemoptize.
stadija
Ewingov tumor u razvoju prolazi 4 faze: pojavljuje mala
- tumor na površini kosti.
- Patološki proces prodire duboko u koštano tkivo.
- Metastaza počinje u obližnjim organima i mekim tkivima.
- Metastaze utječu na udaljene organe i područja tijela.
Lokalizacija
imaju vrlo mlada( mlađih od dvadeset godina) bolesnika bolest utječe na duge kosti:
- bedro;Ramena
- ;
- tibial;
- peroneal.
Bolesnici stariji patološki proces je promatrana u ravnim rubovima kosti, lubanje, zdjelice, lopatica, kralježaka.
Ewingov intestinalni sarkom utječe samo na meko tkivo.
Metastaza Ewing sarkom najčešće metastazira u pluća, malo manje - u koštano tkivo i koštane srži. U kasnijim fazama, metastaze utječu na središnji živčani sustav. Slučajevi metastaza u pleure, medijastinuma limfnih čvorova i ostalih organa u području retroperitonealnog prostora su rijetki.
put metastaze:
- hematogenozni ( putem krvotoka);
- limfogeni ( po limfnim posudama);
- retroperitonealni ( retroperitonealnim prostorom);
- mediastinal ( mediastinum).
Dijagnostika
U početnoj fazi Ewing sarkom pokrajinskim klinike, liječnika, zanemarujući osnovne X-ray dijagnostiku, često se njezini simptomi upalnih manifestacija jednostavan postupak istezanja ili ozljeda. Kao rezultat
tretman strategija je manjkav, a neke terapije može čak pridonijeti napredovanju bolesti.
Kako bi spriječili takvu fatalnu grešku, otkrivanje malignih neoplazmi metodama:
- rendgenski pregled. Ova metoda je vodeći način otkrivanja patoloških žarišta u tkivima kostiju.
rendgenska fotografija, koja pokazuje ruku Ewing sarkom
- magnetske rezonancije i kompjutorizirana tomografija. Ova tehnika se koristi za određivanje stupnja bolesti, točnom mjestu svog položaja i stupnju oštećenja tkiva.
- Istraživanje pogođenih tkiva. Meka i koštana tkiva pregledavaju se biopsijom. Uzorci koštane srži ispituju se pomoću punkcije koštane srži, trepanobiopsije i bilateralne trepanobiopsije.
- Laboratorijski krvni testovi. U Ewingov sarkom otkriti prisutnost leukocitoza, porast sedimentacije eritrocita i visoke razine laktata.
- Osteoskintigrafija - istraživanje kostiju pomoću radiofarmaceutika.
- Ultrazvučna dijagnoza. Takva studija pomoći će identificirati prisutnost ili odsutnost metastaza u unutarnjim organima.
- Molekularna genetska dijagnoza.
Liječenje
Vodeće metode liječenja Ewingovog sarkoma su:
- Kemoterapija. Citotoksični lijekovi( ciklofosfamid, vinkristin, adriamicin), razbijanje procese rasta i podjela svih tipova stanica uvedene u raka tijelu pacijenta nositi s najmanjim metastaza. To olakšava specifičnost njihovog učinka na gotovo sve tkiva i organe ljudskog tijela. Uništavanje micrometastases usporava rast tumora. Uvođenje citostatika provodi se kroz tečajeve. Trajanje prekida između njih je od dva do tri tjedna. Ako je pronađen metastaze u koštanoj srži, su izloženi visokim dozama navedenih pripravaka, nakon čega se obavlja transplantaciju matičnih stanica.
- Radioterapija. Visoka energija zračenja, na koju utječu tumorsko tkivo, se ponavljaju i prije i poslije operacije. Metode radioterapije smatraju se najučinkovitijima i najmanje traumatskim za pacijenta. Uz njihovu pomoć, ne samo da se nosite s formiranjem metastaza, već i da spriječite daljnje povraćanje bolesti. Doziranje zračenja je strogo individualno. Trajanje jednog tečenja radioterapije je od četiri do šest tjedana.
- Operativno uklanjanje fokusa onkološke neoplazme. U tijeku kirurške intervencije mogu se djelomično ukloniti tkiva rebra, zdjelice i kostiju bedrene kosti. Područje resekcije( uklanjanje) određuje se samo stupnjem prevalencije tumorskog procesa. Odstranjena mjesta kostiju najčešće zamjenjuju endoproteze. Suvremene kirurške intervencije rijetko završavaju amputacijom ekstremiteta. Kirurzi obavljaju sve što je moguće kako bi se osiguralo da pacijent ne ostane onesposobljen.
prognoza
opstanak prognoza Ewingov sarkom ovisi o pravovremenosti liječenja pacijenta za kvalificirane medicinske pomoći, koja je, s pozornice na kojoj su identificirana bolest i o stupnju raširenosti patološkog procesa.
bolesnika s nepoželjnih( neće biti uklonjene) metastaza u plućima i limfne čvorove, prognoza je izrazito nepovoljna.
preživljavanje bolesnika u kojih se bolest metastazirao na kosti i koštane srži, ne više od trideset posto( uz snažan radioterapije nakon transplantacije koštane srži).Kada
pravovremeno otkrivanje tumora( prije nego što je imao vremena da se proširiti po cijelom tijelu) mogućnost potpunog oporavka je visoka i iznosi gotovo sedamdeset posto .
U liječenju raka, važno je da ne propustite vrijeme. Ako postoje čak i beznačajni znakovi razvoja tumorskog procesa - potrebno je odmah uključiti dijagnozu. Pacijent bi trebao znati da Ewingov sarkom nije presuda.
bolest može biti poražen s tretmanom desni taktike i strogom poštivanju preporuka dobrog stručnjaka.
Video o simptomima i tretmanima za Ewingov sarkom: