- bolest karakterizirana povećanim izlučivanjem hormona rasta( GH), nesrazmjeran rast kostiju, povećanje izbočene dijelove kosti i mekih tkiva, kao i unutarnje organe, metaboličkih poremećaja.
akromegalija učestalost u muškaraca i žena je ista, često bolesna osoba starijih od 30 godina. Kada je hiperprodukcija hormona rasta u ranoj dobi, prije završetka rasta, postoji proporcionalna ubrzanog rasta kostiju, razvija gigantizma( smatra normalnim rast do 190 cm).
Međutim, ponekad u djece s otvorenim područjima rasta, višak izlučivanje ovog hormona je u pratnji akromegaloidnyh značajke ili razvoj acromegaly.
razloga zašto razvijati akromegalije, a što je to? Akromegalije - sindrom koji se razvija kao posljedica prekomjerne proizvodnje hormona rasta hipofize( HGH), nakon sazrijevanja razdoblje i epifize hrskavice okoštavanja. Bolest karakterizira postupno patološkog rast kostiju, unutrašnjih organa i mekih tkiva, a posebno periferne dijelove tijela( udova, glave, lica).
razlozi za acromegaly, u većini slučajeva u Klinici uzrok pretjeranog lučenja hormona rasta je adenom hipofize, nalazi se u području koje je odgovorno za proizvodnju hormona rasta. U većini slučajeva, razvoj tumora aktivira protein mutacija GS-alfa gena. Ovaj mutant kontinuirano stimulira enzim adenilat ciklazu, to dovodi do povećanog rasta stanica koje proizvode hormon rasta, a kao posljedica toga, povećati svoj izlaz. U nedostatku
benignih tumora u hipofizi žljezdane tkiva može uzrokovati akromegalije :
- kranijalne traume;
- patološki tijek trudnoće;
- akutne i kronične infekcije( npr. Ospice, gripa, itd.);
- mentalna trauma;
- tumori lokalizirani u središnjem živčanom sustavu;
- maligna neoplazma lijevog frontalnog režnja;
- epidermalni encefalitis;
- ciste velike spremnik, oblikovan kao rezultat traume glave ili kao posljedica bolesti, zaraznih
- kongenitalni ili stečeni sifilis.
napomenuti da je ozljeda pretrpio samo po sebi nije uzrok acromegaly, to jednostavno može biti katalizator za razvoj tog rasta patologije.
Simptomi akromegalije
pokazuju simptome prilično sporo, a povećati ih postupno. U pravilu, za postavljanje dijagnoze ove bolesti u odrasloj dobi to traje oko deset godina nakon prvih znakova bolesti. U slučaju akromegalije, simptomi u velikoj mjeri ovise o pozornici.
stručnjaci razlikovati sljedeće oblike bolesti:
- preakromegalicheskaya - simptomi su gotovo odsutan;
- hipertrofična - glavni dio pokazala znakove bolesti;
- tumora - učinak na rast tumora kod živčanih završetaka, tkiva i organa;
- cachectic je najteža faza.
Učestalost subjektivnih simptoma acromegaly vidjeti liječnika sljedeće:
- povećanje rukama i nogama - 100%,
- izgled promjena - 100%,
- glavobolja - 80%,
- parestezija - 71%,
- bolova u zglobovima i leđima - 69%,
- znojenje - 62%,
- menstrualnih poremećaja - 58%,
- opća slabost i smanjena sposobnost za rad - 54%,
- debljanje - 48%,
- smanjeni libido i potenciju - 42%,
- vida - 36%,
- pospanostdan - 34%,
- hipertrihoze - 29%, a srca
- yshka - 25%.
Na pregledu, pažnja pacijenta privlači okrupnjavanja lica, povećati ruke i noge, kyphoscoliosis, promjene kosu, kožu. Kao rezultat povećanja čelo, obraz kosti i čeljust pacijenta lice postane strog. Meko tkivo hipertrofija lica, što dovodi do povećanja nos i uši, usne. Koža zgusne, postoje duboke nabora( posebno na stražnjem dijelu glave), u pravilu, površina kože masna( masna seboreja).
Povećanjem unutarnje organe u veličini i opsegu pacijenta povećava degeneracija mišića, što dovodi do njegova slabost, umor, naglog pada performansi. Brzo napredovanje hipertrofije srčanog mišića i zatajenja srca. Prema statistici, trećina pacijenata s akromegalije opaža povećanog krvnog tlaka i poremećaj respiratornog centar, što rezultira apnea epizoda često pojavljuju( privremeni prekid disanja).Povećanje
jezik i između zuba( dijaste) prognatizma razvija, uznemiravanje ugriz. Postoji rast kostiju lubanje, osobito vlakna lica.Četke su široke, prsti zadebljali i čini se skraćeni. Koža na rukama je također zadebljana, osobito na palmarskoj površini. Povećanje širinu stopala i zbog rasta kalkaneusa - duljinu i povećava veličinu nosive cipele.
udovi obložen kože, masna i vlažna, često s obiljem hipertrihoze.Često se javljaju parestezija i ukočenost. U naprednim slučajevima bolesti javljaju različite stupnjeve skeletnih deformiteta.
Dijagnoza Dijagnoza se potvrđuje pregledom krvne testove za hormone. Svi bolesnici s acromegaly pokazala visok sadržaj hormona rasta u krvi. Daljnja laboratorijska ispitivanja te pacijent pokazuje drugim dijagnostičkim tehnikama:
- lubanje rendgenski;
- MRI;
- CT;
- savjetovanje endokrinologa.
Dijagnostika broj slučajeva acromegaly ne može se temeljiti isključivo na promjene u pacijentovom izgledu. To je zbog činjenice da je povećanje lica, udova i dijelova tijela su znakovi i druge bolesti - gigantizam, osteoarthropathy, Pagetove bolesti.
stoga iznimno važno kada simptomi acromegaly provesti neke dodatne istraživanja. Konkretno, X-zraka može otkriti povećanje u iznosu od Sella i tomografija pomoći utvrditi pravi uzrok tome. Osim toga, potrebno je provesti brojne oftalmološke studije.
acromegaly: foto
Kako su bolesnici s acromegaly, ponuditi da biste vidjeli detaljne fotografije.
poznatih, kao
c bolesti u kronološkom slijedu:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - Francuski profesionalni hrvač, rođen u Urala u obitelji Francuza;predodžba Shreka.
- Kobilica, Richard( 1939-2014) - Američki rast glumac 2,18 m
- Andre diva( 1946-1993.) - Francuski profesionalni hrvač i glumac Bugarski-Hrvatski podrijetla.
- Stroyken Karel( rođen 1948. godine) - Nizozemski rast glumac od 2,13 m
- Igor i Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff, rođen 1949.) - Francuski blizanci ruskog podrijetla, prezenteri, promotori Space fizike. .
- McGrory, Matej( 1973-2005) - Američki rast glumac c 2,29 m
- Valuev, Nikolaj S.( rođen 1973. godine). -. Ruski profesionalni boksač i političar.
Pročitajte više na Wikipediji.
liječenje akromegalije
terapijske mjere u akromegalije adresu povećana sekrecija hormona rasta u hipofizi, smanjenje kliničkih simptoma i eliminaciji takvih simptoma kao što su glavobolja, vizualnog polja, i drugi.
To se postiže kirurško uklanjanje adenoma hipofize, zračenje mezhutochno- hipofizepodručje implantacije hipofize radioaktivnog itrij, zlata ili iridija, kriogene uništavanje hipofize i lijeka terapije( agonista dopamina i analoga somatskeTina).Nakon pada razine hormona rasta, poboljšati ne samo na zdravlje pacijenta, ali i povećati trajanje svog života. Do sada, znanstvenici su pokazali da dugotrajna nadmorska visina ovog hormona dovodi do prerane smrti uzrokovane plućnim, kardiovaskularnih i onkoloških bolesti.
U svakom slučaju, pravodobno liječenje akromegalije igra vrlo važnu ulogu, jer je njegova odsutnost puna ranog invaliditeta pacijenata u aktivnoj radnoj dobi i povećana vjerojatnost prijevremene smrti.
prognoza
Odsutnost liječenja akromegalijom dovodi do invaliditeta aktivnih i radno sposobnih bolesnika, povećava rizik od prerane smrti. S akromegalijom, očekivano trajanje života se smanjuje: 90% bolesnika ne preživi do 60 godina. Smrt obično dolazi zbog kardiovaskularnih bolesti.
Rezultati kirurškog liječenja akromegalije bolji su kod malih adenoma. S velikim tumorima žlijezde hipofize, učestalost njihovog ponavljanja naglo raste.