Cerebellarna ataksija: vrsta i klasifikacija, uključujući Pierre Marie, uzroke, simptome i liječenje

click fraud protection

cerebralna ataksija( MA), karakteriziran poremećenom sposobnosti kretanja i koordinatni zbog patološke procese u „mozzhechke. Termin ataksije” uzima se sa značenjem bilo koordinacije poremećaja.

Opis i povijest bolesti

Mali mozak je dio ljudskog mozga koji se nalazi na svojoj bazi. U strukturi tijela, dvije hemisfere odgovorne za točnost pokreta odvajaju crv koji osigurava stabilnost i ravnotežu. Jedan tip

cerebelarne ataksije je( G 1.11.-3.11. prema ICD-10), u kojem su gore navedeni problemi su uzrokovane poremećajima malog mozga. Pojam „cerebralna ataksija sindrom” se koristi za opisivanje karakteristične simptoma kompleks( hod smetnji, nistagmus, prst tremor, poremećaji su govor i rukopis, itd).

Ovisno o tome što je dio malog mozga pogođena, ataksija podijeljen u statički-lokomotornog( pogođene crva, koji se očituje poremećaje hoda, stabilnosti) i dinamičan( pogođene hemisferi i ugrožena mogućnost da daju svoje dobrovoljne pokrete naravno).

Slični se problemi pojavljuju u stojećem položaju za statički oblik i kod hodanja za dinamički oblik. Prema različitim podacima učestalost takve patologije može doseći 23 osobe na 100 tisuća.
instagram viewer

Uzroci cerebralne ataksije

U većini slučajeva, cerebralna ataksija je genetska bolest, barem - stečena.

U posljednjoj verziji, patologija je posljedica:

  • ozljede glave;
  • tumorskih procesa;
  • virusne infekcije( kokoši, ospice uzrokovane virusom Coxsackie);
  • bakterijskih infekcija( encefalitis, meningitis);
  • moždani udar i minijnsultov( prolazni ishemijski napad);
  • cerebralna paraliza;
  • opijanja( olovo, živa, pesticidi, otapala);
  • multiple skleroza;
  • nedostatak vitamina B12;
  • paraneoplastičnog sindroma.

iznenadni jaki osjećaji straha, u pratnji tahikardija, zimica, znojenje, i cijeli niz neugodnih simptoma obično su označeni pojmom vegetativnim krize ili napadaji panike. Iz ovog članka saznat ćete kako ukloniti vegetativnu krizu i koje se mjere mogu poduzeti kako bi se spriječilo.

Pored vegetativne krize, također se izdvaja simpatički nadbubrežna žlijezda. Koji su simptomi tipični za njega, i kako se razlikuje od drugih kriza, naći ćete prema referencama.

nasljednih oblika

patologije povezana s nasljednim oblicima mutacije gena i dijele se na:

  • kongenitalne bez progresivnog MA, zbog izostanka, hipoplazija malog mozga strukture;
  • autosomna recesivna( Friedreichova ataksija), simptomi koji se pojavljuju u djece s ranoj dobi( godine) i 25, naznačen time, da na abnormalno stvaranje kostura( oblik razvijena u pripremi defektnog gena iz oba roditelja);
  • recesivno, X-kromosom progresivnom cerebralna insuficijencije, mala distribuira ponajprije u muškaraca;
  • Betty bolest, kongenitalna MA održati razvoja djeteta, ali prilagodba bolesnika na svoje stanje kao što su zrele;
  • nasljedne ataksije, Pierre Marie, odnosi se kasno autosomno dominantno cerebralna ataksija, znakovi od kojih( „sjeckani” govor, drhtanje, duševnih poremećaja, promjena tetiva refleksa, problemi s vidom, strabizam, i drugi.) Pojavljuju se nakon 25 godina( za razvoj kaooblike ataksije dovoljni su za dobivanje gena od samo jednog roditelja).

Predavanje cerebralna ataksija, Friedreichova ataksija:

po prirodi toka se odvajaju na MA:

  • oštar( akutna cerebralna ataksija obično se razvija kao posljedica moždanog udara, encefalitisa i drugih razloga);
  • subakut( uzrokovan djelovanjem tumorskih procesa, multiple skleroze, itd.);
  • kronološki napreduje, traje već mnogo mjeseci, pa čak i godina;
  • paroksizmalna epizoda( djeca, odrasli).

Simptomi i manifestacije

Statičke abnormalnosti MA karakterizirane su određenim položajem: pacijent stoji, noge široke, balansirajući rukama, pokušavajući ne okretati ili naginjati tijelo i glavu.

Kada pokušate pomaknuti noge( Rombergov položaj - noge su pomaknute, ruke se pružaju prema naprijed, glava je podignuta), lagani pritisak( simptom koji se gura) pacijent pada, a ne shvaća.

Poremećaji dinamike očituju se u "cerebelarnom hodu", koji podsjeća na pokrete pijanke: pacijent se kreće, kao na štulama, s širokim, zategnutim ravnim nogama.

Njeno tijelo je također izravnano( Tomov simptom), lagano naslonjen. Teško je pacijentu napraviti skretanje, on ga dovodi na strane, pa čak i pada.

Dok AI napreduje:

  • gubi sposobnost izmjeničnih pokreta, dodirno vrh nosa naizmjenično s indeksnim prstima različitih ruku;
  • rukopis i govor su slomljeni;
  • osiromašena mimika( masnoća lica);
  • razvija bol u donjem dijelu leđa, ekstremitetima, vratu;
  • povećava tonus mišića;
  • pojavljuje grčevito trzanje;
  • razvija ptosis, strabismus, nystagmus, oslabljen vid;
  • je zabilježio poteškoće s unosom hrane i gutanjem;Slušanje
  • je oštećeno;
  • razvija depresiju, psihom se mijenja.
Sve vrste AI-a imaju poremećaj koordiniranog rada mišića u obavljanju motornog čina.

Za kongenitalne oblike su tipični:

  • nerazmjernost napora za izvršeni rad;
  • oštećena koordinacija pojedinih mišića;
  • tresti;
  • ritmičko odstupanje od ispravne putanje kretanja koja se povećava pri pristupu odredišnom odredištu;
  • vertikalna nestabilnost;
  • grčevit govor, s poštanskim naglaskom;
  • nistagmus;
  • kasnije na početku sjedenja, hodanja, neizvjesnog hoda u djece;
  • zakašnjelo razvoj mentalnog i govora( naknada je dostignuta oko 10 godina).

Dijagnoza cerebelarne ataksije

  • Evaluacija refleksnih napetosti. Funkcionalna ispitivanja
  • .
  • Spinalna punkcija i analiza cerebrospinalne tekućine.
  • Krvni testovi, testovi urina.
  • MRI / CT.
  • Dopplerografija mozga.
  • ultrazvuk. Istraživanje
  • DNA.
  • Prikupiti podatke o bolestima bliskih srodnika.

Svaki tremor karakterizira činjenica da osoba ne može sam kontrolirati ove proizvoljne pokrete. Dakako, takva patologija ne donosi malu nelagodu u običnom životu. Je li moguće u potpunosti se riješiti, i da li postoji tretman bitnih tremor s narodnim lijekovima.

Zloupotreba alkohola također može dovesti do drhtavice u rukama ili stopalima. O preostalim simptomima alkoholne epilepsije možete pročitati ovdje.

Za posttraumatsku encefalopatiju, karakteristično je razdvajanje u nekoliko stupnjeva. Koja je značajka drugog stupnja i koliko je opasno ljudskom životu http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

Liječenje

Liječenje cerebelarne ataksije ovisi o uzroku. Ako je moguće otkloniti uzrok, bolest je izlječiva.

Dakle, virus povezan MA može sam po sebi proći s vremenom, bakterijskim AI - pri uzimanju antibiotika.

Uz MA uzrokovano, na primjer, kod multiple skleroze, kao i nasljednih, ne postoji specifičan tretman.

Dakle, za većinu oblika patologije koristi se simptomatska terapija:

  • pripravci koji poboljšavaju opskrbu cerebralnom krvi( cinarizin, piraketam itd.);
  • nootropics;
  • mišićni relaksanti;
  • beta-histidinski pripravci( betaserk);
  • antikonvulzivi;
  • fizioterapija;Masaža
  • ;
  • profesionalna terapija;
  • logopedske vježbe;
  • adaptivna Uređaj( Reed modificirani pribor itd)

u liječenju bolesti, Pierre Marie koristi meliktin, baklofen, kondelfin, vitamine B grupe, tj sredstvo za smanjenje tonusa mišića.

Homeopatski tretman je imenovan homeopat na osnovi subjektivnog opisa njegovih bolesnih osjećaja, tako da ne postoji posebna priprema za sve oblike inteligencije.

terapeutske vježbe u MA pretpostavlja provođenje vježbi sa kretenima, oštrim udarcima, kao i ponavljanje svakodnevnih vještina( ulijevanje tekućine, flipping stranice, kopčanje „munja”).

Posljedice i prognoza

Cerebellarna ataksija je neizlječiva, osim oblika uzrokovanog infektivnim procesom.

Brza progresija, pogoršana funkcija mnogih organa, pogoršanje kvalitete života nepovoljni su prognostički znakovi.

Sljedeća tablica prikazuje glavne posljedice cerebralna ataksija:

Preventivne mjere

Jedina preventivna mjera je cijepljenje djece protiv virusnih infekcija koje povećavaju rizik od razvoja AF.

Obitelji u kojima postoje bolesnici s nasljednim AI, preporuča se da se suzdrže od rađanja. Također, svi bliski vezani brakovi trebaju biti isključeni.

Dakle, cerebelarna ataksija, poremećena koordinacija pokreta i stabilnosti, stvara puno neugodnih problema za pacijenta.

Stoga, obratite se liječniku i poduzeti sve moguće mjere kako bi život lakšim s ovom dijagnozom u slučaju najmanji sumnjom ove patologije, potrebno je odmah.

U video, neurolog M.M.Sperling će vam reći još nekoliko riječi o cerebelarnoj ataksiji:

  • Udio