A kolangiokarcinóma( carcinoma vagy cholangiocelluláris májrák) az epevezetékek rosszindulatú elváltozása. A betegséget ritkán észlelték, de az időben történő kezelés hiánya gyorsan halálhoz vezet.
Mi a máj cholangiocarcinoma?
A cholangiocarcinoma akkor alakul ki, amikor a rákos sejtek az epevezeték falaira telepednek, és belőlük daganatot képeznek.
Az epevezeték egy vékony cső, amely legfeljebb 12 cm hosszú, elágazik a májból és összekapcsolja a vékonybélbe.
A csatorna fő funkciója az epe mozgása a bélbe, ahol meg kell emészteni a testbe belépő ételeket.
Az epevezeték több részre oszlik. Az első rész a májban helyezkedik el, és egy kis cső, amely a test sejtjeiből származó epe gyűjtését szolgálja. Ezek a tubulusok fokozatosan összegyűlnek, így már nagyobb csatornákat alkotnak, és fokozatosan két májcsatorná alakulnak át.
A májszövetekben található csatornákat általában intrahepatikus csatornáknak nevezik. A bal és jobb oldali májcsatornák a szerv kilépési pontjánál vannak összekötve, és közös epevezetéket képeznek a portál kapuiban. Ez a csatorna áthalad a hasnyálmirigy vastagságán, ahol ennek a szervnek a csatornája is csatlakozik. Ezután egy csőbe jutnak a bélben.
Az epevezetékek kis epiteliális sejtjeiből malignus neoplazma alakul ki.
Az
előfordulási gyakorisága A legfrissebb statisztikák szerint a kolangiokarcinómák a test rosszindulatú elváltozásainak 2% -ánál fordulnak elő.
Észak-Amerikában és Európában ez a diagnózis legfeljebb két emberre jut százezer emberre. A Távol-Kelet országaiban, amelyek Japán, Korea és Kína közé tartoznak, az epevezetékek karcinóma az összes rákos megbetegedés 20% -ában fordul elő.Ez a parazita máj elváltozások terjedésének köszönhető.
A bélcsatorna rák az idősek körében gyakori betegség. Az 50-70 év közötti betegek átlagéletkora több, mint a férfiaké.Az elmúlt három évtizedben nőtt a kolangiokarcinómák előfordulási gyakorisága, és a diagnózist gyakran azokra a személyekre alapozták, akik elérte a 45 éves kort.
Összekapcsolja ezt, elsősorban a provokatív tényezők növekedésével és a májstruktúrák modern módszereivel.
Az
osztályozása Elfogadták, hogy több osztályozású kolangiokarcinómát alkalmaztak. Lokalizálódás esetén a faj rákos megbetegedése:
- Intrahepatikus kolangiokarcinóma. A májszövetekben található epevezeték legkisebb tubulusában rosszindulatú daganat alakul ki. Hasonló a májsejtes karcinóma, amely májsejtekre hat. A két rák kialakulása szinte teljesen megegyezik. Intrahepatikus kolangiokarcinóma jelenik meg az ilyen típusú rák közül 10 esetben.
- Intramuscularis cholangiocarcinoma. A tumor akkor kezdődik, amikor két májcsatornához kapcsolódnak egy közös, vagyis a máj portálja. A neoplazma ilyen formája előfordulhat az orvostudományban, és ez a Klatskin tumor.Úgy gondolják, hogy a leggyakoribb, 10 betegből 6-7 esetben fordul elő, amikor az epevezeték rosszindulatú sejtjei érintettek.
- Distalis cholangiocarcinoma. A distalis csatorna rosszindulatú degenerációnak van kitéve, vagyis a vékonybélhez legközelebb eső résznek. Extrahepatikus daganatnak számít, és 10 esetben kimutatható a kolangiokarcinómák közül.
A makroszkopikus struktúrában az intrahepatikus rák három típusra oszlik:
- Massive.
- Perifériális beszivárgó.
- Intra-flow.
A növekedés jellege miatt a kolangiokarcinóma:
- Infiltratív. A csírázás jellemzi a hólyag falaiban és a környező szövetekben.
- Polypoid. A daganat a csatornák lumenjébe növekszik, és egy vékony lábszár segítségével falukhoz van erősítve.
- Exophytic. A daganat növekedése a cső belsejéből a külsõ részre esik.
- Vegyes. A kolangiokarcinóma ezen formája a fenti három tényező tünete.
Az
okai Miért nem elég pontos az epevezeték-rák. Néhány beteg esetében, akiknél ez a diagnózis felmerült, a provokáló tényezők hatása kiderült, másoknak nincsenek változásai ebben a tervben.
Az epevezeték karcinóma legvalószínűbb etiológiai okai:
- Parazita fertőzésekkel járó fertőzés. A legtöbb délkelet-ázsiai betegnek olyan múltja van a fertőzésnek, amely akkor alakul ki, amikor a máj páciense fertőzött. A cholangiocarcin kialakulásának kockázata fokozódik, ha parazitákkal fertőzöttek, például Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
- Sclerosing cholangitis és krónikus bélbetegségek , amelyek elsősorban fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség.
- Kémiai anyagoknak való kitettség. A rákcsatornák több évvel a test radiopátiás anyag - tórium-dioxid bevezetése után is előfordulhatnak. Negatív hatással van a fafeldolgozó és gumiiparban használt vegyi anyagok májszövetére, a légi járművek építésére.
- Az epeutak, az örökletes patológiái közé tartozik a Caroli-betegség, az epevezeték ciszta.
- A ductusok kongenitális rendellenességei.
Megállapították, hogy az epekövek, a cirrózis és a vírusos hepatitis nem növeli a kolangiokarcinóma kockázatát.
Az
tünetei Mivel az epevezetékek kis méretűek, a növekvő tumor gyorsan okozza elzáródását, vagyis a kompressziót.
És ez befolyásolja a kolangiokarcinóma első tüneteinek megjelenését - a bőr és a nyálkahártya icterus alakul ki, viszketés következik be.
A beteg figyelmet fordít a széklet színváltozására - világossá válik, és a vizelet ennek megfelelően sötét. A csatornák vereségével az epe kiáramlása a bélbe is zavarja, ami viszont a zsírok nem teljes asszimilációjának okozza.
Ez a változás, valamint az étvágytalanság, a hányás és a mérgezés jelentős mérséklődéshez vezet. A jobb felső kvadránsban a fájdalom már a cholangiocarcinoma késői szakaszában jelentkezik.
Ha a növekedés már a szklerotizáló cholangitis hátterében van, akkor a betegek észlelik a betegségük már ismert állapotának romlását. Vagyis viszketés, fájdalom, sárgaság, gyengeség, émelygés és étvágycsökkenés.
Az
fejlődési szakaszai A kolangiokarcinóma állapotának meghatározásához az onkológusok a TNM rendszert használják. Ebben a besorolásban T jelöli a rákos daganat csírázásának mélységét, N - metasztázisok jelenlétét a regionális nyirokcsomókban, távoli szervek M - metasztázisát.
A rák terjedésének mértéke:
- Tx - a fejlődő tumor mélysége nem határozható meg;
- T0 - e faj tumorára jellemző jelek;
- Tis - a tumor csak a kialakulás helyén található;
- T1 - a daganat az epevezetékeken belül van, a simaizomban és a rostos rétegben csírázódik.
- T2a - a daganat növekedése az epevezetékek és a szomszédos szövetek számára javasolt;
- T2b - neoplazma rögzíti a közeli májszövetet;
- T3 - a daganat kiterjed a máj artériákra és a portál vénájára;
- T4 - a daganat teljesen csírázza a májcsatornákat, és a szervi vérerekhez legközelebb esik át.
A nyirokcsomók rákos folyamatában való részvétel mértéke:
- Nx - a regionális nyirokcsomók részvételének mértéke a rákos folyamatban nem értékelhető;
- Nem - nincs metasztázis a nyirokcsomókban;
- N1 - metasztázisok kimutathatók a hasüreg csatornái, vénái és artériái mentén elhelyezkedő nyirokcsomókban;
- N2 - a rákos folyamat hatással van a nyirokcsomókra, amelyek a cöliák vagy a felső mesenterialis artériák mentén helyezkednek el.
Metasztatikus értékelés:
- Mx - nincs képessége távoli metasztázisok meghatározására;
- M0 - nem észleltek metasztázisokat;
- M1 - távoli fekvésű szervek metasztázisai vannak meghatározva.
A rákérzékelő rendszer szerint a kolangiokarcinóma a következő lépésekből áll:
- 0-szakasz - Tx N0 M0.I. szakasz - T1 N0 M0.II. Szakasz - T2 N0 M0.
- szakasz III- T1-2 N1-2 M0.
- IVa. Szakasz - T3 N0-2 M0.
- IVb. Szakasz - T1-3 N0-2 M1.
Diagnostics
beteg feltételezett rák az epevezeték előírt számú szabvány felmérések:
- USA - vizsgálat megnagyobbodott és epeutak a máj daganat.
- CT és MRI
- PET.Ez a tomográfia a daganatokat akár 1 cm átmérőig is meghatározza.
- Endoszkópos retrográd pancreatocholecystographia( ERCP).Ebben a vizsgálatban egy kontrasztanyagot vezetnek be, amely lehetővé teszi a benne lévő csatornák és daganatok elzáródását.
- biopszia.
A cholangiocarcinómás tumor markerek analízise a CEA antigén és a CA 19-9 jelenlétét mutatja.
Epevezeték-rák kezelése
A cholangiocarcinoma hatékony kezelésére a műtét korai stádiumában lehetséges. De sajnos a kezdeti szakaszokban a faj rákja csak véletlenszerűen észlelhető.
A palliatív kezelési módszerek az egészség megkönnyítésére használatosak: az epeutak stentálása, kemoterápia, sugárterhelés.
Ha nincs lehetőség radikális kezelésre, és szervátültetéshez folyamodik, akkor az endoprotézis alkalmazását és az epecsatornák elzáródásától mentesnek kell lennie. Pozitívan befolyásolja az általános egészségi állapotot, viszket és csökkenti a csatornák csípő gyulladásának kockázatát.
Prediction és megelőzésére májrák, cholangiocelluláris
For hepatikus kolangiokarcinóma jellemző a lassú növekedés. A diagnózishoz tartozó betegek átlagos túlélési aránya 14 hónap, de eléri az 5 évet. Ha extrahepatikus kolangiokarcinóma van, akkor a kezelés lehetővé teszi a kezelés jó eredményeit, ami jelentősen meghosszabbítja az életet.
Kedvezőtlen prognózis mutatkozik, ha nem működőképes daganatot és távoli metasztázisokat diagnosztizálnak. Ilyen jogsértések esetén csak palliatív kezelés lehetséges, de akár több hétig is meghosszabbítja az életet.
Az epevezeték rákos elváltozásainak távoli áttétjei későn jelentkeznek, így nem a beteg halálának fő okai.
A halálos kimenetel a legtöbb esetben az alábbi szövődmények miatt jelentkezik:
- Biliáris cirrhosis, ami az epevezeték rendellenességeinek következménye.
- Az intrahepatikus fertőzések következtében fejlődő gőzsek.
- A test általános kimerülése.
- szepszis.
Videó a kolangiokarcinóma leküzdéséről: