Az orvosi vizsgálatok és kísérletek az idegi túlzásból származó betegségek eredetének valóságáról beszélnek.Állapotban állandó gondok és a stressz az emberi szervezet nem képes érzékelni a környezeti információk, egyre kevésbé koncentrált és figyelmes. Az ilyen tünetek megnyilvánulása a kortizol megnövekedett tartalmának, a hippocampus felelős hormonnak köszönhető.A mellékvesék nem működik megfelelően, ha az összeg a hormonokat nem szabályozott, és felelős a folyamat a hipotalamuszban.
Veleszületett mellékvese hiperplázia
patológia fordul megsérti a transzport fehérje vegyületek. Részvételüknél a hormon kortizol termelésének folyamata a mellékvesekéregben történik. Az élő szervezet növekedéséhez és fejlődéséhez olyan hormonok szükségesek, amelyeknél mellékvesékre van szükség. Ha ez a folyamat sérül, örökletes betegségek lépnek fel. Veleszületett mellékvese hiperplázia megtalálható néven hiperplázia vagy adrenogenitális szindróma.
minden betegség ebben a kategóriában, amelyet a csökkent szintézise kortizol, megnövelve a szekréció adrenokortikotrop hormon és a mellékvesekéreg besűrűsödik. A lányok és a fiúk azonos számú diszfunkciója van.Összességében az orvosok megkülönböztetik a veleszületett kórtan hat klinikai változatát. Egyeseknél a test működését lehetetlen, ami az újszülöttek magas halálozásához vezet, diagnosztizált patológiával.
Szinte minden esetben veleszületett mellékvese hiperplázia által kiváltott fehérje hiány 21-hidroxiláz. A betegség előfordulása közvetlenül kapcsolódik az állampolgársághoz.
A videó a adrenogenitális szindróma:
okait és szekvenciáját fejlesztési
betegség mellékvese hiperplázia egy csoportjára utal az örökletes betegségek. A betegség kockázatát növelő tényezők:
- a szülők patológiájának jelenléte;Az
- szülők olyan gén hordozói, amelyek a közlekedési fehérjék hibáját okozzák.
Ha a pár mindkét szülő a gén, a kockázat a betegség tüneteit lesz esetek 25% -ában.
genetikai rendellenességek transzportfehérjéinek ami elégtelen termelés kortizol és aldoszteron a mellékvesekéregben. Ott mellékvese elégtelenség, és fokozódjon az adrenokortikotrop hormon. A fejlesztés a mellékvese hiperplázia növeli a termelés a férfi nemi hormonok - androgének.
megnyilvánulásai diszfunkció
klinikai képe mellékvese kéreg fokától függ megsértése és kimutatható három formája van:
- kopogás;
- egy egyszerű viril;Az
- egy nem klasszikus forma.
leggyakrabban gyermekekben fordul elő solteryayuschaya formájában kongenitális diszfunkció( 3 esetből 4), ez a következménye egy teljes blokádja a fehérje 21-hidroxiláz. Ebben az esetben megsértették a termelés glükokortikoid és mine termelés. A patológia a méhen belüli fejlődés idején kezdődik, és szinte azonnal megjelenik a születés után.
első megnyilvánulások:
- mellékvese-elégtelenség;
- androgének feleslege.
születéskor a lányok fejlesztése nemi szervek férfi típus:
- növeli a csikló;Az
- faggyú az izületi gyulladáshoz hasonló.
A belső nemi szervek normálisak maradnak és nem változtatják anatómiai formájukat. A hormonális gömb kezelése és szabályozása hiányában a lányoknak nincs menstruációja.
A mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciójával rendelkező fiúk megnagyobbodott pénisz és megnövekedett súrlódásos pigmentáció.Csak a hiperandrogén hormon korrekciója segíti a gyors progresszió elkerülését. Veszélyes a csontok növekedési területeinek gyors bezárása, ami miatt a gyerekek elakadnak. A 2-3 éves korú fiúkban előfordulhat a hang korai durvasága, az izomzat rendellenes fejlődése és a szőrnövekedés a hasüregben.
Egy egyszerű viril forma alakul ki a 21-hidroxiláz enzimatikus aktivitásának részleges megőrzésével. A mellékvese elégtelenség tünetei nem jelentkeznek, és a nemi szervek transzformációja megfelel a sóveszteségnek.
Ha az enzim 21-hidroxiláz olyan kisebb eltéréseket fejlődő postpubertatnom formájában veleszületett mellékvese kéregben. Ez a hormonszint mérsékelt csökkenéséhez és az adrenocorticotrop hormon koncentrációjának enyhe növekedéséhez vezet. A csecsemők nem rendelkeznek mellékvese-elégtelenség és rendellenességek kialakulásával a külső nemi szervek szerkezetében. A problémát úgy lehet azonosítani, hogy a pácienseket a meddőség vagy a menstruációs zavar problémájára utalják. Tünetek
betegeket megsértése a munka a mellékvese kéreg megfigyelt:
- gyengeség és fáradtság;
- csökkent étvágyat;
- hasi fájdalom;
- hányás és hányinger;
- fogyás;Az
- a bőr vagy a nyálkahártya erős pigmentációja;
- rendellenességek a bél munkájában( székrekedés vagy hasmenés);
- ingerlékenység, apátia;
- szédülés;Az íz, a szag és a hallás változása.
A klinikai vizsgálat a vér káliumszintjének növekedését, a hypoglykaemiát és a nitrogént tartalmazó salak növekedését tárhatja fel. A nyomás és a tachycardia csökken.
Nőknél a menstruáció és a meddőség figyelhető meg. Bizonyos formákban a betegség hasonlít a policisztás petefészek-szindrómához, amely vérvizsgálattal azonosítható.A lányok nemi szervek külső struktúrája olyan lehet, mint a férfiak, akik a belső nemi szervek normális megőrzésével rendelkeznek.
A csecsemők lassú szopást, kiszáradást és acidózist, hányást és adynámiát szenvednek. Tünetek
Modern diagnosztikai módszerek
DLI korai diagnózis a veleszületett rendellenességek a fejlett országokban használt újszülöttkori szűrés, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a fehérje hiány 21-hidroxiláz. Ehhez meg kell határoznia a 17-hidroxi-progeszteron szintjét az újszülött sarjából vett vérben. Tehát korai stádiumban azonosítani tudja a betegséget, és elkezdheti a hormonpótló terápiát. Töltsön
kórtörténet és azonosítsa a betegség jelenléte a családban, majd végezzen laboratóriumi vizsgálatok a szinten a 17-hidroxi-.
A só formájában az aldoszteronhiányt a vérplazma reninaktivitásának mérésével határoztuk meg. Genetikai elemzést végzünk, és azonosítjuk a közlekedési enzimeket károsító gént. A petefészek ultrahangvizsgálata és az androgének metabolitjainak meghatározása a vizeletben - még a diagnózis tisztázása mellett is felhasználták.
Kezelés és klinikai ajánlások
A kezelés céljából megvizsgálják a patológia kialakulásának okait, befolyásolják annak lehetőségét. A beteg kiválasztott hormonpótló terápiában élete végéig, meg kell kompenzálni a hiányzó kortizol és elnyomja a termelés az androgének a mellékvese-kéregben.
A hatóanyagot egyedileg adagolják, az életkor és a test területétől függően. A fenntartó adag 10-15 mg / m2.a test felülete. A prednisolon és a dexametazon prolongált hatása felnőttek számára ideális. Gyermekeknél a recepción késedelem lehet a testmagasságban, ezért a természetes glükokortikoidnak, például a "Kortef" tabletta ajánlott.
kitöltése mineralocorticoid fludrocortisone használni, és a dózis csákány orvos vizsgálja.
Milyen a terhesség a mellékvesekéreg diszfunkciójában
Amikorpostpubertatnom formájában diszfunkció lehetséges vetélés, orvosi abortusz és vetélés, a fejletlen magzat. Egy terhes nő lehet kiszáradás, elektrolit-zavarok, étvágytalanság.28 hét elteltével javul a betegség. De a hormonkezelést nem lehet megállítani. Előfordulhat a méhlepény korai elhagyása vagy terhesség késése. Szülés és a szülés utáni időszakban - túl megterhelő a mellékvese kéreg. Szükség van folyamatosan monitorozni a vér hormonszintjét a terhesség alatt.
Megelőzés
Ha meddőségi kezelés már találkozott mellékvese diszfunkció 3 évig igénybe műtét, miközben továbbra is szteroidokat. Az előrejelzések kedvezőek a betegség korai kimutatására és a megfelelően kiválasztott dózisú hormonokra.
Különleges ételek nem állnak rendelkezésre, de a sóhiányt előfordulhat a hiánya miatt a hormon aldoszteron. Ha a vérben hiányzik a só, ajánlatos növelni a só mennyiségét az étrendben. Ellenkező esetben, a probléma vezethet a magas szintű kálium-a vérben, és alacsony vérnyomás.
A mellékvese betegségek kezeléséről és megelőzéséről szóló videón: