eiszarusodás kiterjed egy nagy csoportja a bőrgyulladások, ahol y nem működik megfelelően, a gyengélkedő fotokémiai bőrben. Ez az Unna-Toast szindróma, Papillon-Lefer keratoderma és mutáns típusú betegsége. Az ilyen jogsértések szakemberei általában a tenyéren, talpakon rögzítik. Az egyik betegség a Meled keratoderma. Részletesebben meg fogjuk vizsgálni.
A betegség jellemzői
A meled betegség nagyon ritka örökletes betegségnek számít. A dermis száraz, megvastagodott területei lassan fedik le a dermis új területeit. A sérülések vörösek, vászonburkolattal vannak ellátva, abnormális megvastagodást észlelnek.
A betegséget először 1898-ban észlelték. Fr. Fr. Meléda( Jugoszlávia).Az elmúlt 25 év adatainak ismeretében a betegséget már a világ különböző országaiban rögzítették.
Ez a kórtörténet olyan serdülőknél fordul elő, akiknek kora 15-20 év.
Meleda
betegség okoz
figyelembe vett nekünk egy ritka rendellenesség van rögzítve azonos gyakorisággal mindkét nemnél. Tipikusan a kórtani orvosok első tünetei a baba születésekor észlelhetők. Más jelek nyilvánulnak meg az élet második, harmadik évében.
A betegség öröklődik autoszomálisan-recesszív módon. Számos kóros gént találtunk a vizsgált betegek mindegyikében. A vizsgálatok szerint a Meled-kór az ARS-gén mutációját idézi elő.Ez a gén a 8. kromoszómán( 8q24.3) található, hosszú vállán. Ennek a génnek a funkciója a Slurp-1 fehérje kódolásában van. Ez a fehérje - a kutatók szerint - részt vesz a tapadásban, a sejtjelzésben.
On mik eiszarusodás, mondja ezt a videót:
tünetek eiszarusodás Meleda
megjegyezte örökli a betegséget autoszomális recesszív. A betegség különleges módon nyilvánul meg. A patológia első tünetei még a csecsemő születésénél is láthatók. A betegség első jelei a pálmák, lábak szokatlan bőrpírjai. A dermis sérülése szimmetrikusan jelenik meg a test mindkét oldalán.
A növekedés a gyermek betegsége átterjedt az egész láb, kéz, megragad a mellkas, a has. A dermis túlzott szárazsága miatt a beteg aggódik a fájdalomtól, kellemetlenségért. Néha a gyermek felső, alsó végtagjain megfigyelhető a haj növekedése. On
dermisz tekinthető betegség formájában vastag a réteg, amelyik eltér a sárga-barna színű.A kapott szaruréteg alatt mély repedések keletkeznek. A páciens perioralis erythema lehet( a derma a száj körül pirosra fordul).
a körmökre, a betegség manifesztálódik formájában:
- koilonychia( Beszerzési köröm kanál alakú);
- hookability;
- disztrófia;
- pachyonihia( a körömlemez egyre zsírosodik, túlságosan feszes lesz).
A sérülések középpontja finoman formázott, amely lila-ibolyaszínű.A sérülés a dermis különböző részeire kiterjedhet:
- alkar;
- pálmák;Az alsó láb
- ;
- kefék hátsó része;
- leáll;
- hátsó ütköző.
Gyengélkedő betegeknél a helyi hyperhidrosist erősítik. Ez az oka a fekete pontok kialakulásának, amelyek jól láthatóak. Ezek a fekete pontok a verejtékmirigyek ürítőcsatornái, amelyek titokban vannak eltömve. A körömlemezek megvastagodása, deformációja is van.
A veleszületett progresszív akrokeratoma betegek súlyos izzadást szenvednek. Néha a hyperhidrosis nagyon kellemetlen szaggal járhat.
A további tünetek közül az alábbiakat jelöljük:
- repedések a nyelvben;
- brachydactyly;
- ujjak, lábujjak fúziója.
diagnózis
A pontos diagnózis érdekében speciális szakember szükséges. Az orvosnak gondosan tanulmányoznia kell a beteg történelmét. Ezután azonosítja a fizikai megnyilvánulások jellemzőit. Szemrevételezéssel a dermis rendellenességek( vörösség, keringés a tenyéren, lábakon) látható.
kezelése A keratoderma kezelése általában hosszú évekig tart, akár több évig is. A patológia terápiájának lényege a bizonyos tünetek ellenőrzése. A kezelést általában több szakember végzi:
- dermatológus;
- gyermekorvos.
A hyperhidrosis megnyilvánulásának csökkentése érdekében az orvos előírhatja az ilyen szerek alkalmazását az érintett területekre:
- "Alumínium-klorid hexahidrátja".
- alumínium-acetát. "
A betegség megnyilvánulásának csökkentése érdekében speciális krémeket, hámlasztó kenőcsöket használhat. Az Vitaminoterápia különleges szerepet játszik a kezelésben. Az orvosok ilyen vitaminokat írnak fel:
- E.
- A.
- B.
- Aszkorbinsav.
A keratomycosis bármely formájának kezelésében az orvosok "Neotigazone" -ot használnak. Az adagolást szakember számítja ki, minden esetben különbözik. A hatóanyag dózisa 0,3 és 1 mg / kg között változik. Ez a gyógyszer helyettesítheti az A-vitamint. A napi adag körülbelül 100 000 - 300 000 mg.
A betegség megelőzése
Az olyan speciális megelőző intézkedések, amelyek megakadályozzák a betegség kialakulását, nem azért, mert autoszomális recesszív jellegű.
Az
szövődményei A betegség bonyolult lehet a pyokokális fertőzéssel, a körömdirodrófia és egyéb körömlemez-elváltozásokkal szemben. A következő változások fordulhatnak elő a betegeknél:
- syndactyly;
- mentális retardáció;
- gótikus ég;
- összecsukott nyelv.
előrejelzés
Még a komplex terápia sem tartós hatással. Annak ellenére, hogy a modern orvostudomány csak a legújabb gyógyszereket használja, lehetetlen teljes gyógyulást elérni a patológiában.
Az időszerű terápia, a betegség kezelésének professzionális megközelítése nagymértékben csökkenti a dermis károsodásának tüneteit, csökkenti a kellemetlen érzést.
A Melad keratodermáját a következő videóban tekintjük át: