osztályához tartoznak bőrbetegségek ihtiozimorfnaya erythrodermája jelentése érintő betegség a felső réteg az epidermisz képződése a gyulladás helyén a, amelyekre sok kis buborékok, és szárítjuk pelyhek. Ez a veleszületett veleszületett forma, melynek fájdalmas alakja van, és nehéz gyógyítani. A mai napig nincs pontos adat a betegség előfordulási gyakoriságáról.
Jellemzők
betegség nyilvánul egyformán mind a férfiak és a nők, ihitoziformnaya erythrodermája befolyásolja a felső réteg a bőr kültakaró, amely megmutatkozó formája közvetlen peeling, a finom, száraz mérlegek és hólyagok. Az örökletes tényezőként továbbított betegség a génmutáció eredményeként kezdődik. A vizsgált betegség legutóbbi vizsgálata szerint fontos szerepet játszik az n-alkánok szintjének emelkedése. A mutáció az epidermális transz-glutamináz képződését kódoló génben fordul elő.
leggyakrabban érintett területeken, mint a hónalj, területek nagy ízületek, lágyéki ráncok - ezeken a helyeken elváltozások fejezték koncentrikus alakú.
gyulladásos folyamatok kíséri a felső réteg az epidermisz hiperkeratózissal, amikor ez figyelhető meg a különböző súlyosságú acanthosis. Ott is lehet torlódás kürt dugók, különösen a szája a szőrtüsző, ami hátráltatja a növekedést és a táplálkozás a haj. A páciens hajának romlása van.ichthyosiform erythrodermája bullosa( fotó)
Besorolás ichthyosiform erythrodermája
Ma már sok különböző formáit erythrodermája akik hasonló tünetek és megnyilvánulások. A diagnózis tisztázására további laboratóriumi vizsgálatokra van szükség, amelyek a legoptimálisabb kezelési rendszert fogják biztosítani.
szerint besorolt a betegség súlyossága között természetesen:
- közepes súlyosságú , ahol azonban csak az egyes területeken( a terület elsősorban a hónalji és lágyéki redők);Az
- súlyos lézió, melyet jelentős bőrkárosodás jellemez.
is számos olyan szindrómák, amelyek magukban foglalják ichthyosiform erythroderma:
- Netherton szindróma;
- szindróma Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larsson-szindróma;
- semleges zsírok felgyülemlett szindróma;
- Tau-szindróma.
okoz
Egyesek szerint bőrgyógyászok, ez a rendellenesség lehet az oka, hogy ne csak az örökletes génmutáció, hanem abban az esetben megsértése tonophilamentumok szintézis, képtelenség eltávolítása a hámsejtek lamelláris granulátumok. A betegség öröklődése autoszomális domináns módon történik. Tünetek
megnyilvánulásai ichthyosiform erythroderma nagyon jellemző az egész változatos formáinak ichthyosisok, amely befolyásolja a felső rétege a felhám és tünetek, mint például:
- száraz bőr, érzés feszességét;
- a bőrfelszínen fokozatosan nagyszámú száraz méretet eredményezett, amelyek lehetnek világosszürke vagy sötétbarna színárnyalat;
- bőrelváltozások helyeken válik élénk színű haja van egyre kisebb miatt folyamatos a dugulás szájuk szőrtüszők granulátum elhalt;
- gyakori formája a betegség - egy veleszületett formája a betegség, amelyben a baba már megszületett a sérült bőrt. Leggyakrabban ebben az esetben az érintett területek az arc, csomagtartó;Egy testre egy lineáris karakterű eruptions egy lineáris karakter. Növényi és palmáris keratosis is megfigyelhető.Mivel
n-alkánok felelősek a megszilárdulási folyamat a sejtközötti, rendellenességek fejlődésük és akkumuláció fokozottan törékenyek, túlzott keménysége a felület( stratum) rétege a felhám.
diagnosztika
- kezdeti diagnózis tapasztalt bőrgyógyász megvizsgálja a beteget elég megjelenés;mivel azonban a jelentős mennyiségű ichthyosis fajok elemezni olyan paramétereket, mint a jelenléte a vérerek a bőrben, a mértéke az atrófiás szőrtüszők és faggyúmirigyek csatornák, hogy perifollicular és a perivaszkuláris gyulladásos beszűrődések a felületi réteget a bőrön. Ez az információ csak ihitioziformnoy felhám.
- is alkalmazhat ilyen diagnosztikai módszerek, például a szülés előtti technikákat. Ha vannak csomókat tonophilamentumok, és nem komplexek tonofibrils lehet diagnosztizálni a betegséget: a bőr egészséges egyének vannak jelen a szemcsés sejtréteg. Elemzés a magzatvíz is lehetővé teszi a diagnózis a terhesség alatt: a jelenléte azt a hámsejtek piknotikus sejtmagokat tartalmazó tonophilamentumok egységeket, azt is jelzik, nagy a valószínűsége a ichthyosiform erythroderma a magzatban.
kezelés teljes gyógyulás a kérdéses betegség ma lehetetlen. azonban egy átfogó megközelítés lehetővé teszi a kezelés rövid ideig nagy mértékben ragadják gyakori bőrbetegség, megszünteti az aktív kialakulását száraz pikkelyek a felszínén.
terápiás módszer, hogy javítsa a bőr bőrgyógyász lehet hozzárendelve gyógyszerek adagolását egy magas vitamin-tartalma, ami pozitív hatással van a teljes bőr állapotát visszaállítja a bőr rugalmasságát és feszességét.
vitamin terápia nagyban javítja az immunrendszert, ami szintén fontos a fejlesztés ichthyosiform erythroderma. Complex Vitaminok kell elrendelnie a bőrgyógyász, összetételük kell vitaminná
gyógyszeres úton
használata reitnoidov csökkenti a bőr kilökődési folyamat, amely leállítja a peeling és testápolók, különösen azután, higiéniai eljárások segít helyreállítani puhaságát és rugalmasságát.
További pontok farmakológiai szerek kezelésére a kérdéses betegség különös figyelmet fordítanak a acitretin, amely elfogyasztott mennyiségben 10-35 mg / nap. A kezelés időtartama 4 hét, majd egy kis szünetet kell követnie, akkor a kezelést megismételjük. By keratolitikus szerek, segít visszaállítani a bőr állapotát, és csökkenti a betegség tüneteit, tartalmaznia kell a következőket:
- karbamidot kenőcs 2-11%, helyileg alkalmazva;
- gepatoprotektory kombinálva merevítő eszközökkel;Tejsav
- kenőcs( 3-6%) szintén helyileg megjelenésének javítására.
értékelése kezelés hatásosságának alapul az elemzés a bőrt, csökkenti a klinikai tüneteket, a betegség.
erythrodermája-Brock Wilson( fotó)
megelőzése
- betegség miatt az ilyen típusú bőrbetegségek öröklődik, párok, akik tervezik a terhességet, ha ők vagy közvetlen családjában előfordult erythrodermája különböző természetű kell alávetni általános felmérés és tanácsadás bőrgyógyász.
- is fenntartani javult a kezelés után államok rendszeresen, higiéniai eljárások alkalmazásával lágy hámlasztó készítmények, speciális száraz bőr gélek és kenőcsök karbamid alapú.
előrejelzés
Amikor egy gyermek megszületik egy veleszületett erythrodermája azonnal alkalmazhatja a retinoidok, amely lehetővé teszi, hogy mentse az életét. meghatározásánál a betegség felnőttkorban, hogy javítsa az életminőséget kell végezni valamennyi ajánlását egy bőrgyógyász, és pótolja az előírt kezelést.