bőrelváltozások kísért súlyos tünetek, ami nagyban csökkenti a az emberi élet minőségét.És azok között a bőrbetegségek kell kiosztani Lamelláris ichthyosis, amely megtalálható a nők és a férfiak, hatással lehet a felső rétege a felhám bármely életkorban, és így nincs végleges gyógymód módszerekkel. A betegséget által öröklés, ki lehet mutatni fiatal korban sokasága által a külső jellemzők, amelyek által támogatott további laboratóriumi vizsgálatok.
Jellemzők
betegség besorolása különböző formáit lemezes keratózisnál( lemezes ichthyosis a bőrön), szerinte érdemes egy különleges hely, mert a jelenléte a jelenlegi sajátosságait. Továbbá, mint más típusú ichthyosis, úgy a betegség nyilvánul bőrelváltozások során megjelenő keratinization felső réteg. epidermisz lamelláris ichthyosis aktív felhalmozódása a zsír a vérben és aminosav elveszti rugalmasságát és egyenletességét, ami egy fokozatos változását annak szerkezete: vannak olyan helyek szembeni tömítés, alkotó keratomas formájában kis méretű szervezetekkel pikkelyes felülete.
megnyilvánulásai bőrbetegség lemezes ichthyosis hasonló férfiak és nők egyaránt.száraz bőr, a rugalmasság elvesztése, és a felső réteg a bőr rugalmasságának, a kiszáradás és ezt követő halál a sejtek alkotnak szilárd pelyhek - a betegség tüneteinek lehetővé teszik egy előzetes diagnózist. Ebben az esetben, mivel a lehetséges átviteli öröklött lamelláris ichthyosis is nyilvánvaló, a női és férfi felét a lakosság. Lamelláris ichthyosis
( fotó)
Besorolás lamelláris ichthyosis
szétválasztása osztályozása bőrbetegség függ súlyosságától:
- súlyos , amelynél a tünetek nyilvánvaló, nyilvánvaló külső vizsgálata a beteg. Más néven gistriksoidnaya formában. Ez jellemzi a születés egy koraszülött baba, ezekkel gyermek hal meg az első nap az élet;
- középsúlyos formák - gyerekek hajlamosak a túlélésre;
- később formája a betegség - a betegség tüneteinek észlelése némi késéssel időben.
okoz
Ma lemezes ichthyosis okai nem teljesen azonosítható. Azonban a legtöbb valódi okok tartják megsértése során keratosist bőrt. Ez akkor fordulhat elő, mivel a genetikai mutációk, lehet örökletes. Ha azonban közvetlen leszármazottai a szülők, akik szenvedtek lemezes ichthyosis, a betegség nem hozták nyilvánosságra, hogy a gyermekek már nem potenciális hordozói a mutáns gént.
is valószínű oka ennek a bőrbetegség Medco tartalmazza a következő tényezőket:
- zavarok fehérje-anyagcsere, amelyben a felhalmozódása aminosavak megfigyelt;
- rendellenességek lipid metabolizmus - koleszterin felhalmozott többlet;
- megváltoztatja a folyamat hőszabályozás a szervezet, ami az aktivitása különböző enzimek és az a sebesség oxidációs részt vevő reakciókat diffúz gázcsere;
- aktivitásának csökkenése a hormonok - pajzsmirigy belső elválasztású mirigyek elveszíti azt a képességét, hogy aktívan, míg van fejlődését hypogammaglobulinaemiát, amely kifejezett előfordulása humorális hiány;
- hiányzik-vitamin és származékai, amelyek felelősek az általános állapota a bőrt.
A pontos diagnózis és a megfelelő kezelés, amely eltávolítja a betegség tünetei alapján további vizsgálat, mert ma sok fajta ichthyosis. Tünetek
vett bőr betegség érinti a felső rétege a felhám, zavart keratinizációs folyamatban fiatal sejtek, ami abban nyilvánul a bőrelváltozások:
- a bőr felszínén, különösen a nyak és az arc, valamint a mell, a terület lamellái között vannak kialakítva kis száraz pehely, amely végül a szín módosítása szervek egészséges bőr és sötétszürke;
- egész teste a gyermek ezt a betegséget borított vékony film, amely sárgás-barna színű, amely lehet átalakítani, és formájában apró pelyhek;Az
- bőr egészségtelen megjelenést szerez, az érintett területek a lokalizált betegség enyhe formájával. A sérülések kivételével a bőr mély ráncai, a test oldalsó felülete. A betegség folyamata azonban olyan területeken is manifesztálódik, amelyek általában nem változnak;Az
- pelyhek a betegség aktiválásával lehetnek olyan sziták formájában, amelyek a bőrnek kígyó megjelenését adják;
- vereség szeglemezek lemezes ichthyosis nyilvánul ritkán, de néha megfigyelhető a megjelenése a körmök csík vörös vagy fehér, elvékonyodása a köröm széle és kezd összeomlani.
Ezeknek a tüneteknek a eltávolításához időszerű diagnózis szükséges, amely lehetővé teszi a megfelelő kezelést és a kényelmetlenség eltávolítását.
Diagnostics
Mivel a tünetek lemezes ichthyosis látható elég, még egy általános vizsgálat az érintett területek a test lehetővé teszi, hogy egy előzetes elképzelést, hogy a betegség. A megadott diagnózis azonban csak további laboratóriumi vizsgálatokkal végezhető el. Aktív
izzadás jellemző erre a betegségre azokon a területeken, amelyek hatással volt: sűrűbb, és vörös bőr károsodott hőszabályozás folyamat, ami izzadást. A bőr feszül, aktívan pikkelyes, ami a diagnózis során a lamelláris ichthyosis jelévé válhat.
Következő akkor megtanulják, hogyan kell kezelni lemezes ichthyosis bőr egy felnőtt és egy gyermek otthon és fekvőbeteg-ellátásban.
Az
kezelése Meg kell jegyezni, hogy nincs teljes gyógyulás erre a betegségre;A modern gyógyszerek és az integrált megközelítés azonban jelentősen javíthatja a páciens általános állapotát és javíthatja a bőr egészségi állapotát. Diagnosztikai vizsgálatok után a kezelés teljes időtartama csak dermatológus felügyelete alatt történik.
Terápiás úton
A betegség súlyossága meghatározza a kezelés megközelítését;A betegség súlyos és elhanyagolt formái esetén a kórházi kezelés javasolt.Általában a kezelés folyamata magában foglalja az A-vitamin és annak származékai bevitelét, amelyek pozitív hatással vannak a bőr állapotára.
Az A-vitamint rendszerint az ichthyosis minden formájára írják fel, és mennyisége a betegség súlyosságától függ. Időtartamuk 3-5 óra.majd egyhetes szünetet követ, amely után a befogadás a bőr állapotától függően folytatható.
A hatásos kezelés után is a bőrön a bőrpír lehet hosszú ideig, bizonyos esetekben - az életre.
gyógyszeres
Eljárás külső alkalmazás, amikor expresszálódik lamelláris ichthyosis módokat alkalmazhatunk, kiküszöbölve javított bőr kiszáradását és hámlás. Ez lehet a Vaseline, a Demato kültéri krém. Ezeket az érintett bőr tisztított területére helyezzük, és áztatásig hagyjuk. Fokozott a bőr rugalmasságát, csökkent generációs hatóanyagok az epidermiszben és a bőr lipid telítettség - a fő megnyilvánulásai vozdetsstviya felsorolt eszközökkel.
Korrekciós hormonális háttér intézkedések az érintett bőr állapotának javítására. Mivel gyakran a betegség van egy változás a pajzsmirigy működését, egy endokrinológus lehet hozzárendelve hormonterápia normalizálására a pajzsmirigy. Ezek a gyógyszerek a következők:
- Thyreocom;
- pajzsmirigy;
- Thyroidin.
betegségmegelőzés megelőzésként ajánlható Active konzultáció a párok számára rendelkezésére történelem lemezes ichthyosis és terhességet tervez. Ez lehetővé teszi számomra, hogy elfogadja a kockázatcsökkentést.
A magas A-vitamin tartalmú termékek használatával történő rendszeres higiéniai eljárások segítenek fenntartani a bőr normális állapotát és rugalmasságát. Ez különösen fontos a betegség kezdeti szakaszában.
Az
szövődményei A lamelláris ichthyosis szövődményei közé tartozik a kezdeti formának egy elhanyagoltabbá válása, amikor a tünetek a lehető legnagyobb mértékben expresszálódnak és kényelmetlenséget okoznak a beteg számára. A csecsemőhalandóság növekedése a betegség jelenlétében elhanyagolható.
előrejelzés
Ha súlyos lamelláris ihtioosisú gyermek születik, a túlélés valószínűsége körülbelül 20%, de ha a betegség kezdeti stádiuma van, a túlélési arány emelkedik. A betegség megjelenésének felnőttkori állapotban való megjelenése nagyon ritkán jelent veszélyt az életre.