1951-ben egy olyan betegséget írtak le, amelyet több bőr, szubkután elváltozás jellemez. A csontok és a lágyrészek tumorfolyamataival együtt jelennek meg. Ezt a szindrómát az első orvos után kapta, aki ilyen patológiát fedezett fel, E. Gardner.
Más módon, a betegséget örökletes adenomatosisnak, a polyposisnak nevezik. Gyakran kombinálódik a pajzsmirigy, a mellékvese, az adenoma és más szervek rákával.
okai
szindróma egy variánsa örökletes adenomás polyposis a gyomor-bél traktus. Ez egy örökletes betegség, amely elsősorban a vastagbelet érinti.
Ennek oka az 5q21 kromoszómán található APC gén megváltozása. Azonban a mai napig nem világos, mi okozza a mutációt. Tünetei a szindróma Gardner
megnyilvánulásai a különböző betegségek. Ezek a kialakulás megkezdése előtt is megjelenhetnek. A tünetek a polipok méretétől és számától függenek. Ha egyedülállóak, akkor panaszok hiányoznak, és a betegséget véletlenül észlelik.
A kóros folyamat gyakrabban kialakul a vastagbélben, néha a duodénum is érintett. Az első neoplazmák 10 év után, a harmadik tízben jelennek meg.
Minél régebb lesz a személy, annál nagyobb a valószínűsége, hogy a polipok rosszindulatúvá válnak.
A betegek gyakran cisztákat, anomáliákat mutatnak a fogak és a pofák kialakulásában. Van korai és teljes veszteségük, további fogak vagy ciszták vannak. Egy másik jellegzetes megnyilvánulási komplexum a bordákon, karokon, lábakon kialakul.
A képen egy férfi kezében egy tünetegyüttes Gardner
későbbi fázisában van zavar a tápcsatornában. A szék instabillá válik, a hasmenés észlelhető, és a peritoneum fájdalma nő.Egy személy észreveszi a súlyveszteséget, vannak bélrendellenességek.
Diagnostics
patológia függően megnyilvánulásai azonosítani több altípusának a tünetegyüttes:
- bőrt és a csontot,
- csont és a bél.
Kimondott klinikai képekkel az orvos gond nélkül diagnosztizálja a helyes diagnózist. Különösen ha családi anamnézist ismer. A diagnózis jelentősége a retina veleszületett hypertrophi pigmentációjának tulajdonítható.
Annak tisztázása a betegség használt:
- endoszkópos vizsgálat a bél,
- röntgen arccsontok. Az
röntgen ovális vagy kerek hiba, világos kontúrokkal. Az oktatást felismeri és az ujjkutatást. Különböző méretűek lehetnek, a betegség mértékétől függően.
Vizuális felmérés lehetséges a rectomanoscopia alkalmazásával. Azt is lehetővé teszi, hogy meghatározza a rosszindulatú daganat mértékét. A vizsgálat során a teljes gasztrointesztinális traktust a felső szakaszokkal együtt vizsgáljuk. Ennek az az oka, hogy a betegek 50% -ánál patológiás megbetegedések vannak a gyomorban.
Nem is olyan régen kimutatására preklinikai betegség és az áramlás előrejelző genetikai módszereket alkalmaztak. Ehhez egy nagy és véres rokonok vérét veszik. Ez lehetővé teszi a kezelés megfelelő hozzárendelését.
Különbséget betegség lehetővé teszi:
- vérvizsgálat, amely érzékeli a vérszegénység,
- széklet elemzés, hogy segítsen azonosítani a rejtett vérzés,
- csontszcintigráfiát a csontváz, amely lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a tumor csontszövet;Az állkapocs
- tomográfiája;
- Az amerikai belső szervek.
szindróma kezelése Az egyetlen helyes kezelés módja műtéti. A betegség tanulmányozása során elért nagy előrelépés ellenére lehetetlen megakadályozni és megakadályozni a betegség kialakulását.
A műtét során eltávolítják a vastagbél minden részét, ahol vannak polipok.
Ha a betegséget észlel a korai szakaszban, és polipok csak kezdtek megjelenni, akkor használják endoszkópos módszer, hogy megszabaduljunk a probléma kevésbé traumatikus.
A teljes vastagbél eltávolítása teljes kárral, valamint rák kialakulásával történik. Néha az orvos úgy dönt, hogy a vékonybélből egy tartályt képez. Minden művelet összetettnek minősül, ezért a sebész és aneszteziológus magas szintű képzettségét igényli.
várható élettartam
Előrejelzés kedvezőtlen. Ha nem kezdi meg a kezelést időben, akkor a betegség degenerálódásának valószínűsége a rákban 100% és negyven év.