Amiloidosis jantung: pengobatan, penyebab, diagnosis, gejala, klasifikasi, patogenesis

click fraud protection

Amiloidosis jantung adalah kondisi patologis organ metabolik sistem peredaran darah. Di jaringan jantung, terutama miokardium, pengendapan zat yang bukan karakteristik miokardium berkembang. Dalam sifat kimianya, amyloid adalah protein yang terkait dengan polisakarida.

Akumulasi Amyloid menyebabkan kelainan pada denyut jantung dan kemampuan bilik jantung berkontraksi, tekanan di ruang jantung, patologi struktur katup, kemajuan fungsi jantung yang tidak adekuat. Dan hari ini kita akan mempertimbangkan fitur pengobatan amyloidosis jantung, patogenesis dan mekanisme perkembangannya.

Fitur dan patogenesis penyakit

Diagnosis "amiloidosis jantung" dibuat berdasarkan analisis hematologi laboratorium, biopsi aspirasi, elektrokardiografi, skintigrafi, sinar-X dan metode instrumental lainnya. Amloidosisosis jantung diobati dengan 2 arah: polychemotherapeutic, memberikan kemungkinan memperlambat akumulasi amyloid dan obat-obatan, memperlemah kerja jantung yang tidak memadai.

Dasar patologi amiloid adalah pelanggaran sistem metabolisme protein, di mana jenis polipeptida fibrillar terakumulasi dalam jaringan langgeng dan jaringan ikat jantung, tas perikardial, dinding arteri koroner dan aorta. Protein amloid

, selain jantung, dapat disimpan di organ sistem pencernaan, hematopoietik, pernafasan dan ekskretoris.

Usia tua, bentuk penyakit familial dan idiopatik tidak memberi kesempatan bagi kurangnya kemampuan untuk mengumpulkan polipeptida amyloid pada otot jantung. Jaringan kantong perikardium dan lapisan dalam jantung juga rentan terhadap akumulasi zat patogenik, walaupun pada tingkat yang lebih rendah daripada miokardium. Zat Amyloid ditemukan pada tingkat yang lebih besar di ruang ekstraselular antara miosit jantung, yang menyebabkan perkembangan stenosis dan kejang arteri intramural dan arteriola kecil. Tingkat peregangan jaringan jantung dan bilik berkurang dengan peningkatan konsentrasi polipeptida amiloid karena kepadatan jaringan yang lebih besar. Volume ejeksi darah dari jantung juga menderita karena ketidakmampuan ruang untuk mengubah jumlah darah yang masuk. Dengan deposisi amiloid lama, degenerasi serabut otot jantung dan akumulasi metabolit patogen di dinding arteri aorta dan koroner dicatat. Konsekuensi amyloidosis yang berbahaya diungkapkan oleh penurunan jumlah darah yang dikeluarkan dari kamar, pelanggaran terhadap proses kontraksi dan relaksasi miosit jantung jantung, yang membentuk gagal jantung kronis.

Dengan akumulasi amyloid di nodus atrium, atrioventrikular sinus, balok Guissé dan serat Purkinje, timbul masalah dengan konduktivitas impuls listrik dengan tingkat keparahan yang bervariasi( tergantung pada akumulasi tempat tinggalnya).Endapan polipeptida amiloid pada struktur katup adalah penyebab perkembangan gagal jantung katup. Saatnya untuk berbicara tentang tahap dan jenis amyloidosis.

Klasifikasi dan bentuk amiloidosis jantung

Kemajuan amiloidosis diklasifikasikan oleh Organisasi Kesehatan Dunia dengan bagian 4 tahap.

1. Metode diagnostik non-invasif tidak mendeteksi tanda-tanda penyakit. Bahkan melakukan biopsi pun tidak menjamin hasil yang andal.
2. Gejala amiloidosis tidak ada, namun metode pemeriksaan instrumental tanpa penetrasi ke dalam rongga jantung mengungkapkan gangguan yang terdeteksi. Keandalan hasil biopsi tinggi.
3. Ini digunakan sebagai tahap kompensasi, dimana memungkinkan untuk menghentikan fenomena degenerasi sel miokard. Gejalanya cukup jelas.
4. Cardiomyopathy dikembangkan menjadi karakter dekompensasi, bila memungkinkan untuk mendukung aktivitas jantung, namun proses amyloidosis menjadi tidak dapat diubah.

Bentuk penurunan metabolisme protein dengan pengendapan amyloid memiliki singkatan yang dipersingkat sesuai dengan nama latin proses patologis.

Selanjutnya, Anda akan belajar tentang penyebab amyloidosis jantung.

Penyebab munculnya

Pola amiloidosis jantung tidak dapat dideteksi untuk kategori populasi manapun. Bentuk keluarga amiloidosis diwarisi oleh salah satu kromosom dari alat genetik, yang memiliki gen dominan mutan. Paling sering, bentuk turun-temurun penyakit ini dicatat di antara penduduk wilayah cekungan Mediterania.

Bentuk amiloidosis jantung yang paling umum diamati, diamati dan diamati, yang terjadi sebagai respons terhadap bentuk kronis dari fungsi ginjal yang tidak mencukupi, gangguan kronis pada penyakit pernapasan, muskuloskeletal dan beberapa penyakit kelamin.

Gejala

Gejala amyloidosis progresif mirip dengan penyakit jantung lainnya( penyakit iskemik, kardiomiopati dengan tipe hipertrofik).Untuk alasan ini, diagnosis penyakit, yang difokuskan secara eksklusif pada gambaran simtomatik, tidak mungkin dilakukan.

Pada tahap awal penyakit baik tidak membuat dirinya dirasakan oleh tanda-tanda, atau tidak menunjukkan gejala spesifik, meninggalkan untuk diagnosis banyak varian diagnosis. Pasien dapat dengan cepat merasa kelelahan, keluhan pusing tiba-tiba, mudah tersinggung, rentan terhadap pembengkakan dan penurunan berat badan.

Biasanya, sebelum timbulnya gejala amyloidosis, sejumlah faktor berperan sebagai pemicu penyakit: Infeksi virus

• akut, tekanan berlebihan
• , stres
• yang sering atau berkepanjangan.

Permulaan amyloidosis dinilai dari hipotensi, gagal jantung, nyeri dada. Dispnea lebih lanjut berkembang pada peningkatan, pembengkakan jaringan meningkat, yang mengindikasikan gagal jantung kronis. Upaya untuk menghilangkan amyloidosis dengan glikosida, yang membantu mengembalikan aktivitas jantung normal pada penyakit kardiologis lainnya, tidak mengarah pada perbaikan kondisi pasien. Kemajuan penyakit ini cepat.

Penetrasi amiloid ke dalam sistem konduksi jantung, terutama pada bagian awalnya, menyebabkan penurunan denyut jantung dan seringkali merupakan penyebab serangan jantung( kematian klinis).Amiloidosis, yang mencakup banyak sistem fungsional, ditandai dengan kerusakan organ-organ dari sistem fungsional ini( ginjal, kulit, otak, dan lain-lain).Selanjutnya, kami akan memberi tahu Anda tentang ekokardiografi dan metode lain untuk mendiagnosis amyloidosis jantung.

Diagnosis

Tidak adanya gejala spesifik amyloidosis mengurangi frekuensi tes diagnostik. Pada kebanyakan kasus, amyloidosis terdeteksi dengan otopsi post mortem pada orang yang sakit.

Selama pemeriksaan pasien selama hidup, seorang ahli jantung berpengalaman akan memperhatikan sejumlah masalah.

• Pertama, amyloidosis progresif mendeteksi suara bising dan tuli pada suara jantung saat mendengarkan fonendoskop.
• Kedua, studi elektrokardiografi menunjukkan penyimpangan skala dari konduksi normal dan kegagalan eksitasi jantung.
• Ketiga, ultrasound jantung menunjukkan kekentalan pada semua permukaan ruang, partisi. Echogram juga menurunkan aktivitas kinetik kardiomiosit. Sukses untuk dokter-diagnosa adalah pendeteksian area hypoechoic di rongga jantung, tercermin pada gambar dalam bentuk butiran. Ini adalah amyloid congestions.

Dalam amyloidosis, radiografi menunjukkan adanya eksudat di rongga pleura dan bayangan yang lebih besar dari jantung. Hasil yang paling dapat diandalkan di antara metode diagnostik untuk menentukan amyloidosis adalah pencitraan resonansi magnetik dan metode skintigrafi. Menentukan morfologi amyloidosis seringkali memungkinkan biopsi organ yang telah mengalami akumulasi peptida amyloid abnormal.

Metode laboratorium mengungkapkan peningkatan konsentrasi globulin dan penurunan jumlah albumin dan kelainan lainnya pada patologi. Saat menetapkan diagnosis "amyloidosis" melalui pemeriksaan menyeluruh, penyakit Fabry, hipotiroidisme dengan perubahan patologis di jantung, stenosis aorta dan patologi lainnya tidak disertakan.

Terapi

Terapi

Tindakan ini bertujuan untuk mengurangi konsentrasi protein dimana amyloid terbentuk. Selain arah utama, satu set tindakan juga diterapkan untuk menghilangkan bengkak, aritmia, koreksi tekanan sistolik dan gejala non spesifik lainnya.

Obat

• Jika amiloidosis sekunder jantung terjadi, obat digunakan untuk mengurangi efek patogen pada sistem lain dengan colchicine dan kortikosteroid.
• Pada amiloidosis primer, lazim digunakan obat anti tumor, skemanya dikembangkan secara individual. Misalnya, melphalan dan prednisolone atau thalidomide dan obat kemoterapi.

Intervensi operasi

Metode pengobatan radikal menyarankan 4 jenis transplantasi:

1. sel induk. Alat pacu jantung
3. Secara umum, jantung.
4. Hati.

Obat tradisional

• antara metode pengobatan tradisional telah terbukti obat herbal positif menggunakan herbal St John Wort, chamomile, tunas birch, infus biji gandum dll
• Dari buah dari tanaman yang digunakan juniper, blueberry, chokeberry.

Berikut ini adalah rekomendasi untuk pencegahan amyloidosis jantung. Pencegahan

Dianjurkan agar antibiotik ditangani secara tepat waktu pada jenis penyakit sekunder. Tidak mungkin untuk menghindari rekurensi dengan amyloidosis, bahkan dengan mempertimbangkan tindakan pencegahan.

Bentuk turun temurun dari penyakit ini melibatkan studi kariotipe janin yang tepat waktu. Komplikasi

Komplikasi yang paling tidak baik pada pasien dengan amyloidosis jantung adalah kematian. konsekuensi berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan pasien stroke iskemik, infark miokard, proses infeksi pada sistem yang berbeda fungsional( erisipelas, glomerulonefritis, gondok, pneumonia, dll).

Hasil amyloidosis jantung yang paling umum dijelaskan di bawah ini.

Prakiraan

Harapan hidup dipengaruhi oleh 3 faktor: kejadian jarang

• dan instrumentasi yang tidak mencukupi untuk diagnosis;
• tidak ada gejala spesifik;
• mantap kemajuan penyakit.

Sejak deteksi penyakit( gagal jantung) mati biasanya memakan waktu tidak lebih dari 2 tahun.

Itu adalah amiloidosis jantung, Anda dapat melihat dari video berikut: