Kedokteran mengetahui banyak kelainan anatomi yang lahir atau diakuisisi. Di antara kelainan kongenital ginjal, kadangkala terjadi aplasia - penyakit yang cukup serius yang dapat menyebabkan kematian.
Aplasia ginjal
Aplasia ginjal adalah anomali kongenital dimana salah satu ginjal tidak berkembang sepenuhnya dan alih-alih ada anatomi terbelakang menggantikan organ, ia tidak memiliki struktur normal, yang membuat ginjal tidak dapat menjalankan fungsinya. Dalam situasi seperti ini, ginjal yang sehat mengasumsikan tanggung jawab yang terbelakang, mengakibatkan hipertrofi jaringan karena aktivitas kompensasi.
Dalam klasifikasi penyakit internasional menurut ICD-10, kode aplasia ginjal adalah Q60.Dua kali lebih sering, patologi terjadi pada anak laki-laki. Secara umum, kejadian aplasia ginjal adalah 1 kasus per 700-1200 bayi baru lahir. Aplasia ditandai dengan tidak adanya tungkai dan panggul, atau tidak terbentuk sepenuhnya.
Di beberapa sumber, aplasia disamakan dengan agenesis, namun, kondisi ini agak berbeda.
Aplasia bisa menjadi sifat sepihak, sering memukul ginjal kiri. Meski ada kasus kekalahan bilateral. Dalam hal ini, anak tidak layak. Bayi yang baru lahir saat lahir memiliki kekurangan berat akut dan segera meninggal.
Penyebab pengembangan
Untuk menentukan mengapa dalam periode perkembangan janin tertentu ginjal tidak lagi berkembang pada janin, hal itu tidak mungkin dilakukan. Untuk alasan yang tidak diketahui kanal metanephros tidak tumbuh menjadi blastema metanephrogenic. Biasanya ureter dengan aplasia ginjal tetap normal, meski terkadang juga terbelakang atau sama sekali tidak ada.
Pada anak laki-laki, bersamaan dengan tidak adanya ureter, ada masalah seperti penurunan absennya testis, formulasi kistik pada testis dan tidak adanya vas deferens. Spesialis
mencatat bahwa perkembangan patologi dipengaruhi oleh faktor-faktor seperti:
- Predisposisi genetik terhadap patologi;
- Terapi radiasi pada wanita hamil;
- Jika wanita hamil menderita diabetes;
- Ketersediaan pada trimester pertama patologi kehamilan yang berasal dari infeksi seperti rubella atau influenza;
- Adanya anamnesis sifilis hamil dan patologi asal venereal lainnya;
- Alkohol ketergantungan;
- Penggunaan kontrasepsi hormonal yang tidak terkendali.
Sebenarnya aplasia ginjal adalah anomali kongenital yang bersifat bawaan. Pada kasus yang parah, janin mungkin meninggal sebelum melahirkan. Dengan bentuk kompensasi, aplasia tidak dapat memanifestasikan dirinya dengan cara apapun, dan patologi hanya terdeteksi pada saat pemeriksaan. Terkadang perubahan aplastik berkembang secara bertahap dan sudah terdeteksi pada usia yang cukup matang.
Gejala
Ada beberapa jenis aplasia ginjal:
- Bentuk anomali dua sisi dianggap sama sekali tidak sesuai dengan kehidupan, anak-anak dengan lesi semacam itu meninggal segera setelah lahir. Anda dapat menyelamatkan anak dengan transplantasi ginjal atau dengan hemodialisis biasa;
- Aplasia ginjal kanan dianggap paling menguntungkan, dari sudut pandang prognostik. Biasanya, dalam situasi seperti ini, ginjal kiri mengasumsikan semua tanggung jawab organ yang tepat, sehingga gejala negatif mungkin tidak ada. Kadang-kadang aplasia sisi kanan terdeteksi dalam diagnosis nefropatologi atau hipertensi persisten;
- Aplasia pada ginjal kiri dianggap lebih tidak menguntungkan, karena dengan keterbelakangan fungsi ginjal kiri ini, ginjal kanan mengambil alih dirinya sendiri, yang dianggap kurang fungsional dan lebih mobile. Aplasia ginjal di sebelah kiri pada pria biasanya disertai dengan keterbelakangan struktur tetangga seperti kandung kemih, prostat, vas deferens atau testis. Fitur aplasia tangan kiri adalah kompatibilitasnya yang sering terjadi dengan keterbelakangan paru-paru. Pada wanita, anomali yang serupa terdeteksi lebih jarang, tapi juga disertai dengan kelainan struktur tetangga, misalnya, rahim berkaki dua atau aplasia pada tubuh rahim, tidak adanya ureter atau pelengkap, penggandaan vagina, keterbelakangan partisi di dalam rahim.
Aplasia terjadi kurang jelas dibandingkan dengan agenesis. Dalam beberapa kasus, perkembangan ginjal tidak terwujud dengan sendirinya, hanya terkadang pasien dapat merasakan adanya rasa sakit di daerah lumbar. Aplasia sisi kiri agak lebih terang daripada aplasia sisi kanan.
Secara umum, dengan cacat seperti itu, manifestasi berikut dicatat:
- Oligoanuria - penurunan jumlah air kencing dan bahkan hilang total;
- Ureteral underdevelopment;
- Anomali kelenjar adrenal;
- Kolik ginjal dari lesi yang disebabkan oleh proliferasi jaringan fibrosa;
- Peregangan nyeri di perut bagian bawah;
- Hipertensi persisten;
- Terkadang Anda mungkin khawatir dengan rasa sakit dari ginjal normal, yang oleh para dokter diasosiasikan dengan peningkatan ukurannya.
Jika aplasia parah, gagal ginjal berkembang atau organisme menjadi mabuk dengan metabolitnya sendiri. Kemudian kondisi pasien memburuk, hampir semua sistem tubuh mulai berfungsi dengan interupsi.
Diagnosis
Prosedur diagnostik untuk mendeteksi aplasia ginjal, terlepas dari sisi di mana kelainan berada, meliputi:
- Ultrasound;
- Radiografi ginjal;
- Angiografi ginjal;
- Uji laboratorium urine;
- Spiral computed tomography;
- Magnetic resonance angiography, dll.
Pengobatan dan prediksi
Pengobatan seperti untuk aplasia ginjal tidak diperlukan. Pasien harus diberi diet seumur hidup, yang tujuannya adalah untuk mengurangi beban dari ginjal yang sehat. Jika patologi disertai hipertensi persisten, maka pengobatan dengan obat diuretik ringan sangat diperlukan.
Hal ini juga diperlukan untuk mengikuti tindakan pencegahan terhadap infeksi bakteri pada ginjal. Sistem kekebalan tubuh juga membutuhkan dukungan sehingga kemungkinan masuk ke tubuh agen virus atau bakteri patogen sangat minim. Pada kasus yang sangat parah, transplantasi diperlukan.
Pada pasien dengan aplasia ginjal, kecacatan dapat ditemukan pada kasus dimana ginjal tunggal berkurang fungsinya, yang disertai dengan gejala gagal ginjal yang nyata. Meski cacat dengan patologi semacam itu tidak selalu diberikan, dari tentara pasien dilepaskan, segera mengkreditkan ke cadangan.