Hepatoblastoma hati pada anak-anak: gejala, penyebab, prognosis, diagnosis dan pengobatan

click fraud protection

Terlepas dari kenyataan bahwa tumor hati pada anak-anak merupakan fenomena langka, namun 70% di antaranya adalah di antara tumor ganas. Dalam seri ini, hepatoblastoma menempati posisi terdepan - mereka menyumbang 80% kasus neoplasma ganas primer pada hati.

Konsep penyakit dan statistik

Menurut statistik medis asing, di antara populasi Eropa dan Amerika Utara , pangsa kanker hati primer menyumbang sedikit lebih dari 1% masa kanak-kanak dan 10% dari semua kanker lainnya.

Mengembangkan paling sering di jaringan lobus hati kanan, hepatoblastoma adalah pertumbuhan bebas kapsul yang padat( bisa berupa satu atau beberapa) warna kuning dan putih yang menyerupai simpul dan mampu menghasilkan empedu.

Bebas-berkecambah dalam jaringan organ yang terkena, hepatoblastoma berbeda dengan struktur lobular dan adanya fokus nekrosis dan perdarahan.

Jaringan hepatoblastoma mengandung sejumlah besar hepatosit yang belum matang dan berbeda, yang sama sekali tidak sesuai untuk menjalankan fungsinya karena kurangnya perkembangan sel-sel ini.

Foto menunjukkan hepatoblastoma hati

Analisis mikroskopik jaringan yang membentuk dasar hepatoblast memungkinkan mereka terbagi menjadi dua jenis morfologi: epitel

• ;
• dicampur.

Penyebab tumor ganas

Alasan yang tepat untuk memprovokasi perkembangan hepatoblastoma, pengobatan modern masih belum diketahui. Statistik medis menyatakan bahwa hepatoblastoma sering terdeteksi pada anak-anak yang menderita anomali keturunan yang memiliki keganasan.

Anomali semacam itu meliputi: Sindroma Wiedemann-Beckwith

• ;
• hemygypertrophy( asimetri wajah dan tubuh);Poliposis adenomatosa keluarga
• ;
• tirosinemia herediter( penyakit yang ditandai dengan kekalahan tiga organ vital: pankreas, hati dan ginjal).

Sering terjadi kombinasi hepatoblast dengan nephroblastomas( tumor ganas pada ginjal).Terkadang dorongan untuk pengembangan tumor ganas hati adalah hepatitis B, diderita oleh bayi, serta infeksi tubuhnya dengan telur cacing( invasi cacing).

Ada anggapan bahwa ada hubungan antara kemungkinan hepatoblastoma dan asupan beberapa kontrasepsi oral oleh ibu masa depan( bahkan sebelum kehamilan).

Sindrom alkoholik berat pada janin dan adanya penyakit glikogen tipe pertama adalah di antara faktor risiko yang serius.

Gejala hepatoblastoma

Untuk hepatoblastoma, periode awal perkembangan ditandai dengan kebocoran asimtomatik. Manifestasi pertama dan gambaran klinis khas muncul saat penyakit, berkembang, mencapai tahap metastasis.

Jumlah manifestasi spesifik hepatoblastoma mencakup adanya:

• meningkat dalam volume, perut menonjol;
• dari segel curah yang dilokalisasi di daerah hipokondrium yang tepat;
• sindrom nyeri parah.

Perkembangan tumor ganas hati lebih lanjut menyebabkan hilangnya nafsu makan, beberapa penurunan berat badan, peningkatan kelemahan, malaise umum dan mual ringan. Adanya gangguan dyspeptic, diwujudkan dalam perkembangan mulas, bersendawa, muntah, gangguan tinja( dalam bentuk sembelit atau diare) dengan hepatoblastoma yang sangat jarang terjadi.

Penambahan muntah, ikterus pada kulit, penurunan berat badan yang tajam, peningkatan suhu tubuh yang terus-menerus sampai tingkat nilai demam merupakan bukti bahwa proses tumor telah mencapai tahap akhir.

Dalam kasus yang sangat jarang terjadi, ketika jaringan tumor menghasilkan zat hormon spesifik - chorionic gonadotropin( disebut hormon kehamilan), seorang anak mungkin mengalami masa pubertas dini.

Diagnosis hati pada anak-anak

Metode diagnosis hepatoblast tidak spesifik. Mengingat adanya penyakit asimtomatik penyakit ini, sangat jarang untuk mendeteksi hepatoblastoma pada tahap awal.

Pada sebagian besar kasus, tumor yang terdeteksi sudah besar, namun untungnya bagi pasien, masih belum ada metastase.

Di klinik modern, dilakukan pemeriksaan patologis penuh, yang memberi penekanan khusus pada analisis parameter hati.

• Ketika seorang anak diperiksa secara fisik, spesialis dapat dengan mudah menentukan adanya segel yang terletak pada hipokondrium yang tepat. Sejak biopsi hati
• penuh dengan pengembangan perdarahan yang kuat( perdarahan), dokter lebih memilih untuk menggunakan laparotomi percobaan awal( operasi memberikan akses ke organ-organ internal melalui mikro-sayatan dinding abdomen).Selama revisi rongga perut untuk analisis laboratorium, sampel jaringan tumor dan kelenjar getah bening yang terletak di dekat hepatoblastoma diambil. Kadang-kadang dalam keadaan laparotomi diagnostik, spesialis dapat melakukan reseksi( pemindahan) menyeluruh dari neoplasma ganas. Pemeriksaan
• USG pada hati dan organ-organ perut mengungkapkan melokalisasi tumor, tingkat kejadian, jumlah segel( node), kehadiran lesi tersentuh pembuluh darah utama dari hati.
• Untuk memperjelas topografi prosedur penyakit, echography dan scintigraphy membantu.
• Untuk metastasis dada, radiografi dada digunakan. Menurut statistik, pada saat diagnosis tumor, mereka dicatat pada setiap pasien kelima.
• Radiografi rongga perut dilakukan untuk mengidentifikasi kalsifikasi pada neoplasma hati, yang memungkinkan untuk menyingkirkan adanya proses tumor lainnya.
• Saat mengembangkan rencana untuk operasi masa depan, spesialis memberikan keseluruhan rangkaian penelitian: computed tomography, angiography, pemindaian jaringan hati( radioisotop), magnetic resonance imaging. Data dari penelitian ini membantu mengklarifikasi jumlah intervensi bedah yang diperlukan.
• Dengan keraguan tertentu tentang kebenaran diagnosis, biopsi jaringan tumor dilakukan. Sampel kecil diambil saat operasi atau dengan melakukan tusukan. Pada langkah
• diferensial diagnosis hepatoblastoma dipisahkan oleh sejumlah penyakit yang memiliki gejala yang sama( tumor Wilms', pseudocysts pankreas, ekspansi kistozopodobnogo saluran empedu dan m. P.).

Bedah Terapi Pengobatan hepatoblastoma adalah radikal dan menyediakan satu-satunya cara - reseksi bedah neoplasma ganas, dilakukan bersamaan dengan lobus hati( satu atau lebih).

Kapasitas regeneratif tinggi( potensi regeneratif) organ ini memungkinkannya mengembalikan dimensi aslinya setelah waktu tertentu.

Operasi, dimana reseksi fraktur segmental dilakukan, disebut lobektomi. Intervensi bedah yang bertujuan menghilangkan salah satu bagian hati disebut hemihepatectomy. Bergantung pada setengah mana yang resected, operasi itu miring atau sisi kanan.

Kemoterapi

Dalam kasus yang sangat sulit, pembedahan didahului dengan suatu kemoterapi. Pengobatan dengan obat mengurangi ukuran neoplasma ganas dan dengan demikian mengurangi cakupan intervensi bedah di masa depan.

Hepatoblastoma, berkontraksi dalam ukuran, cocok untuk eksisi. Bahkan jika operasi berhasil, pasien kecil diberi resep kursus kemoterapi pasca operasi. Tujuannya untuk mengatasi sel kanker yang tidak dilepas selama operasi berlangsung.

Pengobatan lain untuk

Terapi radiasi digunakan sebagai alat setengah paliatif yang meringankan penderitaan pasien yang dioperasi. Dengan bantuannya, spesialis berhasil menghentikan sindrom nyeri dan mengurangi manifestasi ikterus.

Dengan diagnosis hepatoblastoma yang terlambat, yang berhasil memberi metastase, bayi diberi resep antibiotik dan kemoterapi yang panjang. Terkadang perlu transplantasi organ sehat( transplantasi) hati.

Stadium

dari

Klasifikasi tumor hati ganas secara bertahap dilakukan, dengan mempertimbangkan volume sisa neoplasma setelah reseksi organ yang terkena.

1. Hepatoblastoma, yang benar-benar diangkat saat operasi dan tidak bermetastasis, sesuai dengan tahap pertama.
2. Tahap kedua diberikan pada hepatoblastoma, yang tidak berhasil memberikan metastasis, namun tidak menyerah untuk menyelesaikan pengangkatan selama operasi( sebagian sel kanker tetap berada di organ yang terkena).
3. Tahap ketiga sesuai dengan tumor yang tidak sepenuhnya hilang pada tingkat makroskopis dan melibatkan kelenjar getah bening regional dalam proses patologis. Juga tidak ada metastasis pada tahap ini.
4. Tahap keempat disebabkan oleh penyakit yang menyebabkan metastase jauh.

Cuaca untuk hepatoblastoma hati secara langsung tergantung pada saat penemuannya, dan lebih pada berbagai faktor: usia dan jenis kelamin pasien, toleransi organisme untuk pengobatan yang diresepkan, panggung hepatoblastoma pada saat diagnosis dan efektivitas kerja sama, bahkan menghadiri profesional.

Kid, pengobatan masa lalu, berada di bawah pengawasan konstan dari sejumlah spesialis: pencernaan, onkologi dan hepatologi yang secara berkala akan mengirimkannya ke pengiriman tes khusus( misalnya, tes darah untuk tingkat alpha-fetoprotein - AFP), serta prosedur untuk X-ray dadadan pemeriksaan ultrasonografi rongga perut dan hati.