Medulloblastoma cacing serebelum pada anak-anak dan orang dewasa: prognosis, foto, penyebab, komplikasi dan pengobatan

click fraud protection

Medulloblastoma adalah tumor intrakranial ganas yang berkembang dari sel embrio, paling sering( pada 75% dari jumlah pasien dengan medulloblastoma) yang mempengaruhi anak-anak.

Prevalensi penyakit ini di kalangan anak-anak adalah dua episode per seratus ribu teman sebaya. Ini menyumbang satu dari lima dari semua neoplasma ganas utama sistem saraf pusat pada anak-anak. Pada orang dewasa, angka ini hanya 4%.

Usia deteksi medulloblast pada anak-anak adalah lima sampai sepuluh tahun. Jumlah yang terdeteksi oleh medulloblast untuk tahun kesepuluh dari kehidupan pasien kecil adalah 70%.Anak laki-laki menderita dua sampai tiga kali lebih sering daripada anak perempuan. Pada pasien dewasa, medulloblastoma terdeteksi pada rentang usia 21 tahun sampai 40 tahun.

Apa tumor ini?

Medulloblastoma adalah neuroectodermal ganas( berkembang dari sel progenitor neuron) tumor dari sistem saraf pusat( SSP). Dalam literatur medis medulloblastoma dapat disebut sebagai:

• oleh glioma sarkoma;Granuloblastoma
instagram viewer
• ;
• embrio neuroglikosis;
• isomorphous glioblastoma;
• oleh neurosporangioma;Spheroblastoma
• ;
• oleh neurospongioblastoma.

Semua nama di atas identik dan digunakan untuk nama penyakit yang sama. Foto menunjukkan

medulloblastoma cerebellar medulloblastoma fitur yang membedakan

dibandingkan dengan tumor otak ganas lainnya adalah metastasis cepat mereka dengan jalur likvoroprovodyaschim( sirkulasi jalur konstan CSF - cairan cerebrospinal).

Pertumbuhan tumor yang cepat, tumpang tindih saluran sirkulasi cairan serebrospinal, menyebabkan penyumbatan aliran cairan. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial yang tajam pada pasien dan perkembangan sindrom hipertensi intrakranial berat.

Pemeriksaan histologis jaringan tumor menunjukkan adanya banyak sel embrio dengan selisih rendah yang memiliki inti hiperkromik besar dan sitoplasma tipis.

Alasan munculnya

Sebagian besar medulloblast bersifat sporadis( tidak teratur).Pengecualian dilakukan oleh pasien yang menderita sejumlah penyakit keturunan yang ditandai dengan probabilitas tinggi dari neoplasma ganas ini. Kita berbicara tentang pasien dengan sindrom:

• nevuses biru;
• Turco;
• Rubinstein-Teibi;
• Gorbina

Penyebab sebenarnya perkembangan medulloblastom belum terbentuk sampai hari ini, namun, sejumlah faktor risiko untuk penyakit ini diketahui. Ini termasuk:

• dini( sampai sepuluh tahun) usia pasien;Paparan
• terhadap radiasi pengion;
• efek virus patogen( herpes, human papilloma, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr), menyebabkan kerusakan pada genom sel;
• adanya faktor keturunan terbebani;
• efek berbahaya dari karsinogen yang terkandung dalam makanan, bahan kimia rumah tangga, cat dan produk pernis dari perusahaan kimia. Perkecambahan

medulloblastoma di batang otak menyebabkan perkembangan sindrom bulbar, memanifestasikan dirinya dalam saraf kranial, karena mereka berada di dalam inti jaringan-jaringan medulla. Perkembangan kelumpuhan bulbar adalah karakteristik stadium lanjut penyakit.

Klasifikasi

80% medulloblast dilokalisasi dalam cacing serebelum, sisanya - di jaringan belahan otaknya.

Struktur histologis jaringan tumor membagi tumor ganas menjadi spesies berikut:

• Klasik tak terdiferensiasi medulloblastoma;
• Tumor dengan diferensiasi neuron;
• Neoplasma dengan diferensiasi glial;
• Medullioblastoma;
• Desmoplastic medulloblastoma;
• Medulloblastomas lipomatous yang mengandung sel lemak. Tumor jenis ini paling jinak.

Untuk menentukan prognosis klinis masing-masing pasien, kebanyakan spesialis menggunakan klasifikasi Chang yang diajukan olehnya pada tahun 1969.Sesuai sepenuhnya dengan prinsip TNM, memperhitungkan besarnya neoplasma ganas, tingkat infiltrasi patologis dan metastasisnya.

Gejala granuloblastoma

Rute klinis granuloblast sangat ditentukan oleh lokasi tumor, tingkat keparahan sindrom otak yang disebabkan oleh kenaikan tekanan intrakranial dan pelokalisasi metastase.

• Mengingat lokalisasi serebellar medulloblastoma, kebanyakan pasien yang menderita penyakit ini mengembangkan kompleks gejala yang disebut ataksia serebelar. Manifestasinya yang paling mencolok adalah adanya "gaya hidup serebelum," di mana pasien berjalan, mengatur kaki dan menyeimbangkan dengan tangannya, memulihkan keseimbangan dan mencegah kejatuhan. Melanggar koordinasi gerakan menyebabkan sering jatuhnya pasien, sangat berayun dari sisi ke sisi.
• Tumor perkecambahan di batang otak menyebabkan kemerosotan tajam pada kondisi pasien, diwujudkan dalam gangguan hemodinamik( aliran darah melalui pembuluh darah) dan respirasi.
• Gejala neurologis meliputi gangguan seperti kelumpuhan mata, gangguan refleks faring, nystagmus patologis( gerakan mata berirama tak disengaja), gangguan gerakan ramah bola mata( konvergensi mereka).Keterlibatan dalam proses tumor otak menyebabkan berbagai gangguan sensitivitas dan kelumpuhan tungkai bawah.
• Gejala manifestasi serebral diekspresikan dalam iritabilitas berlebihan, agitasi psikomotor, kehilangan orientasi yang benar dalam ruang, waktu dan gagasan tentang kepribadian seseorang. Pasien sering mengalami kejang, sakit kepala di pagi hari, mual dan muntah yang terus-menerus - gejala karakteristik hipertensi intrakranial( intrakranial).

Itulah sebabnya medulloblastoma terungkap setelah perkecambahan mereka tidak hanya di belahan otak serebelum dan ventrikel keempat otak, tapi juga di struktur bagian bulbar. Faktor lain yang secara signifikan memburuknya kondisi pasien adalah adanya metastase. Ukuran dan lokalisasi mereka menentukan sifat gambaran klinis pada masing-masing kasus tertentu.

granuloblast yang tidak biasa adalah bahwa mereka( tidak seperti tumor otak lain yang tidak bermetastasis di luar SSP) dapat memberi metastase ke jaringan paru-paru, hati dan tulang. Diagnostik

Untuk diagnosis yang benar, ahli saraf menyimpulkan data yang diperoleh sebagai hasil dari keseluruhan kompleks penelitian:

• Magnetic resonance atau computed tomography otak. Dengan bantuan tomografi komputer, lokalisasi dan ukuran tumor, serta tingkat infiltrasi jaringan tumor, ditentukan. MRI memungkinkan untuk mendeteksi perubahan minimal dalam struktur jaringan otak.
• Data tomografi emisi Positron memungkinkan pendeteksian kehadiran oncomarker dalam darah dan menilai jalannya proses metastasis.
• Prosedur neurosonografi bayi dengan fontanel terbuka memungkinkan diagnosis awal medulloblastoma.
• Kompleks tes laboratorium meliputi: tes darah dan urine umum, analisis darah biokimia, analisis histopatologis( biopsi) jaringan tumor.

Selain studi laboratorium dan perangkat keras, pasien menjalani prosedur pemeriksaan:

• Neurosurgeon.
• Ophthalmologist. Hasil ophthalmoscopy-nya paling sering menunjukkan adanya hipertensi intrakranial.

Treatment

Pengobatan dengan medulloblast adalah kompleks, menggabungkan operasi pengangkatan tumor, radiasi dan terapi kimia.

• Penghapusan total tumor kanker dilakukan dengan menggunakan metode mikrosurgis dan navigasi resonansi magnetik intraoperatif.
• Dengan penghilangan lengkap medulloblastoma dan tidak adanya metastase, terapi radiasi diresepkan dalam dosis rendah: ini menghindari efek samping yang signifikan. Dengan pemindahan tumor yang tidak lengkap atau deteksi metastasis, dosis paparan radiasi meningkat secara signifikan. Jika formasi ganas telah mencapai ukuran yang signifikan, terapi radiasi digunakan sebelum operasi. Tujuan paparan radiasi adalah untuk mengurangi tumor ke ukuran operasi. Terapi radiasi dikontraindikasikan pada anak di bawah usia tiga tahun.
• Jalannya kemoterapi digunakan setelah pengangkatan tumor dan jalannya radioterapi. Pengobatan yang paling efektif adalah pengobatan dengan procarbazine, vincristine dan nitrosourea.
• Metode baru pengobatan medulloblastoma, yang diajukan oleh spesialis Amerika, adalah penggunaan virus campak yang dimodifikasi secara genetik. Uji laboratorium yang dilakukan pada tikus menunjukkan kemampuan virus ini membunuh sel kanker selama tiga hari.

Komplikasi

Komplikasi meduleroblastoma yang paling umum adalah terjadinya tirah otak( hydrocephalus).Hal ini disebabkan oleh gangguan aliran minuman keras yang timbul dari pertumbuhan tumor yang cepat, tumpang tindih antara pembukaan Magendi dan Lushka, atau kanal sempit yang disebut saluran air otak.

Prognosis dengan medulloblastoma pada anak-anak dan orang dewasa

Tingkat kematian dan kecacatan pasien dengan medulloblastoma sangat tinggi.

• Angka kematian pasca operasi dijaga pada 5%, dan tingkat kelangsungan hidup lima tahun pasien yang dioperasi tidak lebih dari 30%.
• Tingkat kelangsungan hidup anak laki-laki di atas lima tahun tidak lebih dari 24%, dan anak perempuan - sekitar 10%.
• Keganasan tumor lebih tinggi pada anak yang lebih muda, karena batang otak, yang bertanggung jawab atas fungsi vital, terlibat dalam proses tumor dengan sangat cepat.
• Prognosis untuk pasien yang dioperasi dengan tumor berulang paling sering mengecewakan.

Video tentang kemoterapi dosis tinggi untuk medulloblastoma pada anak-anak di atas 4 tahun: