Penyakit Pick, bedanya penyakit Nyman-Pick: foto, gejala, pengobatan dan prognosis

click fraud protection

Puncak penyakit adalah penyakit otak yang jarang terdeteksi namun parah, menyebabkan atrofi sel secara bertahap di lobus temporal dan frontal. Pasien dengan penyakit Pick ditandai oleh demensia yang berkembang pesat, usia pasien dalam waktu 50 tahun, kasus dengan onset awal dan awal penyakit diidentifikasi. Patologi otak mirip dengan semua penyakit Alzheimer yang diketahui, walaupun memiliki beberapa gejala, pertumbuhan klinik, dan karenanya, dalam perawatan.

Puncak Penyakit Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1892 oleh A. Puncak, dalam perjalanan penelitian ada terungkap kriteria khas yang signifikan dengan penyakit dengan gejala serupa - penyakit Alzheimer. Perbedaan

dibenarkan oleh gambaran karakteristik dari perubahan yang terjadi: Perubahan Atrophic Atropik, secara aturan, bersifat terbatas - hanya sel lobus frontal dan temporal yang terpengaruh.

  • Patologi pembuluh darah kecil atau sama sekali tidak ada.
  • Tidak ada tanda-tanda peradangan, plak pikun di pembuluh darah, dan neurofibril yang diproduksi pada pasien dengan Alzheimer.
  • instagram viewer
    Untuk penyakit Pick, kematian neuron adalah karakteristik, yang menyebabkan penipisan korteks di daerah otak. Peningkatan ukuran ventrikel otak, batas normal antara zat abu-abu dan putih terhapus.

    Pidato perubahan patologis dan gangguan penyakit biasa pasien sebelumnya, tampil kedepan di tahap terdepan, pada tahap terakhir pasien menunjukkan demensia total-demensia. Demensia

    di Dementia Dementia

    adalah perubahan progresif negatif dan tidak reversibel dalam struktur otak, yang menyebabkan penurunan kecerdasan, ingatan, kehilangan keterampilan yang ada, kemampuan belajar, mengingat kejadian, orientasi di ruang angkasa.

    Dalam foto sebuah snapshot otak yang terkena demensia dengan Penyakit Puncak

    Kesadaran masih dalam waktu lama sejak awal penyakit, semua tanda-tanda penyakit berkembang sekitar enam bulan, meskipun kadang-kadang terjadi perubahan karakter dan kepribadian yang tajam.

    Faktor-faktor buruk berikut yang mempengaruhi tubuh manusia dapat memicu perkembangan demensia:

    • Pengendalian produk farmasi tertentu yang berkepanjangan dan tidak terkendali.
    • Avitaminosis kronis vitamin B.
    • Gangguan progresif metabolik karena penyakit internal. Infeksi
    • .
    • Alkoholisme. Tumor
    • .
    • Memar, trauma kraniocerebral.

    Dalam penyakit ini lazim untuk membedakan tiga, secara bertahap berpindah satu sama lain, tahap perkembangan, rentang kehidupan orang sakit jarang melebihi 10 tahun.

    Sifilis adalah patologi sifat alergi venereal yang dapat mengganggu berfungsinya berbagai organ dan sistem. Jika tidak ada perawatan yang tepat, setelah waktu tertentu, neurosifilis dapat terjadi - dengan penyakit seperti itu, infeksi masuk ke sistem saraf manusia.

    Hilangnya sensitivitas kulit atau anggota badan, jika diulang cukup sering dan berlangsung lama, tentu harus menjadi alasan untuk mendatangi dokter. Ini akan membantu mengidentifikasi penyebab hipoestesi dan memberi resep pengobatannya yang memadai. Baca lebih lanjut. ..

    Tahap pertama penyakit

    Karakter seseorang berubah menuju orientasi egoistik, ada tindakan yang tidak termotivasi yang tidak dijelaskan oleh pasien karena kemungkinan tidak melakukannya.

    • Emansipasi naluriah adalah hilangnya prinsip moral lama. Pasien dapat memperbaiki keinginan fisiologisnya di tempat manapun, terlepas dari lingkungannya. Ada persetubuhan seksual.
    • Perubahan dalam pidato - pengulangan kata-kata yang identik, ungkapan standar, lelucon.
    • Mengurangi kritik diri atas tindakan mereka.
    • Ada episode perubahan psikoaktif - halusinasi, delusi kecemburuan, inferioritas, dll.
    • Melambat saat melakukan gerakan, lebih jarang hiperkinesis.

    Tahap kedua

    Pada tahap kedua, semua gejala terus berlanjut dan menjadi fokal.

    Tanda-tanda berikut ini diamati:

    • Amnesia pendek atau persisten.
    • Aphasia - gangguan patologis dalam aktivitas bicara. Kemampuan untuk menggunakan kata-kata untuk mengekspresikan pikiran seseorang sebagian atau seluruhnya berhenti, dan pasien juga tidak menangkap makna dari ucapan orang lain.
    • Apraxia - sebuah pelanggaran terhadap kemampuan terdahulu untuk melakukan tindakan. Dan bisa terjadi pelanggaran dalam satu rantai keseluruhan rantai, misalnya, saat meminta makan permen - pasien membukakan kembali kehebatannya, mengeluarkan isinya dan meletakkan bungkusnya di mulutnya.
    • Agnosia - perubahan dalam persepsi visual, pendengaran, sensasi taktil.
    • Akalkuliya - tidak mungkin melakukan operasi lisan dan tertulis dengan benar dengan akun matematika.

    Semua gejala tahap kedua meningkat tak kentara, pada awalnya mereka bisa muncul secara sporadis, lalu secara permanen.

    Tahap ketiga dari

    Tahap ketiga dari penyakit ini adalah demensia yang dalam dan tidak reversibel, pasien memerlukan bantuan psikologis dan pemeriksaan rutin terhadap kerabat. Penyakit

    Pick and heredity Penyakit

    Pick disebabkan oleh perubahan negatif degeneratif yang berkembang di departemen dan sel otak. Penyakit ini turun-temurun, sehingga kehadiran kerabat darah dengan demensia, maju setelah 50 tahun, seharusnya membuat Anda lebih memperhatikan kesehatan Anda.

    Penyakit Neemann pada puncak pada anak-anak

    Kesamaan nama penyakit Pick dengan penyakit lain - Penyakit Niemann Peak pada beberapa orang menyesatkan. Perbedaan utama dalam sumber medis adalah usia pasien - Penyakit Pick berkembang pada usia yang cukup matang dan gejala khas patologi yang terungkap adalah demensia. Penyakit

    Niemann Pick mengacu pada obat untuk penyakit keturunan, ditandai dengan gangguan metabolisme lipid yang jelas, yang menyebabkan akumulasi lipid di tulang dan otak, jaringan hati, di limpa dan paru-paru.

    Bergantung pada jenis penyakitnya, penyakit ini dapat menampakkan dirinya dalam sekitar tiga bulan kehidupan atau pada masa pubertas, dan anak-anak terlahir tanpa tanda-tanda patologi. Warisan terjadi pada jenis perkembangan resesif autosomal, yaitu untuk menularkan penyakit, perlu kedua gen tersebut bermutasi.

    Foto menunjukkan secara skematis gejala anak dengan penyakit Niman Pik:

    Penyakit ini disebabkan oleh kekurangan enzim sphingomyelase, yang menyebabkan terganggunya seluruh proses pencernaan lipid. Lipid-butiran tak berhingga terakumulasi dalam monosit dan fagosit, yang memprovokasi kenaikan mereka dari norma yang diijinkan beberapa kali.

    Saat mendiagnosa semua organ anak, pertumbuhan patologis hati, kelenjar adrenal, dan limpa terungkap, dan pewarnaan normal mereka berubah menjadi kuning. Di jaringan paru-paru ada pola yang terlihat.

    Telah diterima untuk mengklasifikasikan penyakit Niemann-Pick pada tipe A, B, C, berbeda pada waktu pengembangan, gejala dan tentu saja, prognosis untuk kehidupan selanjutnya. Penyakit

    • Niemann Pick Tipe A adalah bentuk penyakit yang paling sering, khas untuk anak-anak pada tahun pertama kehidupan, prognosisnya kurang baik - anak-anak yang sakit dengan segala kemungkinan pengobatan modern jarang hidup hingga 2 tahun. Anak-anak dengan gen bermutasi lahir dengan massa biasa, di minggu-minggu pertama mereka tidak memiliki masalah yang jelas dalam tubuh.
    • Tipe B berkembang setelah dua tahun, keterlibatan dalam proses penyakit struktur sistem saraf tidak terdeteksi. Sebaliknya, pada beberapa anak, kemampuan dan kemampuan intelektual jauh lebih tinggi daripada rata-rata.

      Ini dianggap sebagai bentuk penyakit genetik yang paling menguntungkan, karena dengan prinsip pengobatan yang efektif dan benar, pasien menjalani gaya hidup normal.

    • Tipe C - bentuk muda, berkembang menjadi dua tahun, perbedaan utamanya adalah penambahan perubahan pada struktur dan departemen sistem saraf pusat. Hasil mematikan pada kebanyakan pasien terjadi pada masa remaja.
    Anak-anak dengan penyakit Niemann-Pick yang teridentifikasi yang terjadi pada tipe A dan B jarang mengalami gejala setelah 18 bulan. Pada tipe C, berkembang dengan proses patologis di sistem saraf pusat, mungkin ada tanda-tanda demensia.

    Penyebab Penyakit Puncak

    Penyebab tunggal yang menyebabkan perkembangan atrofi sel dan struktur lobus frontal dan temporal tidak dapat diandalkan.

    Di antara faktor yang memprovokasi yang paling mungkin adalah:

    • Faktor risiko utama adalah ketergantungan turun-temurun. Penyakit ini sering dideteksi di kalangan kerabat yang memiliki hubungan darah.
    • Cedera kepala parah yang menyebabkan kematian neuron.
    • Intoksikasi - keracunan kronis dengan garam logam berat, senyawa kimia, alkohol. Kemungkinan kematian sel-sel saraf meningkat beberapa kali dalam kasus-kasus ketika racun beraksi di tubuh untuk waktu yang lama. Efek negatif dari toksin dapat disebabkan dan anestesi, terutama jika dioleskan beberapa kali.
    • Gangguan mental berat yang menular pada usia berapapun.

    Gejala dan manifestasi

    Pasien dengan penyakit Pick yang diperiksa memiliki gejala karakteristik yang dibagi secara kondisional menjadi obat dalam dua kelompok: pasien memiliki masalah dengan catatan tertulis, kesulitan bicara dan perilaku.

    Tutup orang dan saudara pasien pada tahap pertama dari onset penyakit ini mencatat bahwa ia memiliki kepribadian yang nyata dan cepat berubah.

    Karakteristik karakteristik untuk pasien tersebut adalah:

    • Dengan atrofi di daerah frontal, meningkat secara signifikan tanpa alasan, mood, kecerobohan sehubungan dengan tugas rumah tangga dan pekerjaan, kurangnya perhatian, tidak adanya pengetahuan. Fitur yang khas adalah pergaulan seks.
    • Pada lokalisasi temporal proses atrofi, pasien justru mencurigakan, ada kelainan pada keengganan, ketidakgunaan.

    Semua pasien menderita pidato sampai batas tertentu, ekspresi stereotip, kata-kata dapat muncul, arti pidato disederhanakan seminimal mungkin, konstruksi kalimat gramatikal dilanggar. Pasien juga tidak mengerti pidato yang ditujukan kepada mereka, kebersihan pribadi tidak teramati, ledakan kegembiraan yang tiba-tiba dicatat.

    Di tengah perkembangan atrofi otak, obesitas memang khas, diikuti oleh cachexia. Pada tahap akhir pasien membutuhkan pengawasan konstan. Penyakit
    Pick secara signifikan mengubah kepribadian seseorang.

    Seorang wanita sederhana dengan kosa kata yang kaya, budaya bicara, pakaian yang rapi bisa berubah menjadi makhluk dalam beberapa bulan yang sama sekali tidak melihat dirinya sendiri, tidak memiliki kebijaksanaan dan tidak dapat mengaitkan kata-kata dengan benar dan benar dalam kalimat itu. Perbedaan

    pada Penyakit Puncak dari Penyakit Alzheimer

    Penyakit puncak dan penyakit Alzheimer memiliki satu ciri khas - demensia. Tapi di antara penyakit ini ada sejumlah gejala khas yang membantu dokter membedakan patologi ini. Usia

    • .Penyakit Pick's berkembang setelah 50 tahun, sedangkan penyakit Alzheimer jarang terdeteksi sebelum berusia 60.
    • Pasien dengan penyakit Pick's sudah rentan terhadap kelalaian pada tahap awal, menolak merawat mereka. Pada penyakit Alzheimer, gejala ini muncul belakangan dari awal patologi. Pada tahap awal penyakit Pick's, perhatian, orientasi di medan, akun tidak menderita. Pada penyakit Alzheimer, gejala penting adalah gangguan memori.
    • Pasien dengan penyakit Pick ditandai dengan disinhibition, mengikuti naluri mereka, pada penyakit Alzheimer, kepribadian orang tersebut tidak berubah pada tahap awal.
    • Tanda awal penyakit Pick adalah penipisan kosakata, munculnya ekspresi stereotip dalam ucapan. Pasien Alzheimer ditandai oleh awitan masalah bicara yang lebih lambat.
    • Kehilangan keterampilan membaca dan menulis awal merupakan karakteristik pasien Alzheimer. Orang dengan penyakit Pick's mampu menulis dan membaca untuk waktu yang lama.

    Beradaptasi dengan berbagai obat tidak bisa tidak mengganggu. Misalnya, sindrom penanda beta-blocker memiliki manifestasi dan konsekuensi yang sangat parah.

    Informasi tentang tanda dan manifestasi aneurisma serebral dapat ditemukan di sini.

    Jika Anda suka tidur, maka Anda akan tertarik untuk membaca tentang hypersomnia idiopatik http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /bessonnica/ gipersomnia.html. Diagnosis

    Diagnosis

    dilakukan setelah pemeriksaan dan wawancara dengan pasien, melakukan pemeriksaan instrumental. Dokter perlu berbicara dengan kerabat dekat pasien, mengungkapkan semua tahap perubahan kepribadian.

    Tetapkan pemeriksaan berikut:

    • Electroencephalography - pendeteksian aktivitas impuls listrik. Dengan penyakit Pick, kelainan dicatat. Tomografi
    • - pemeriksaan lapisan demi tingkat dari semua bagian otak.

    Pengobatan

    Tidak ada pengobatan spesifik dan efektif untuk penyakit Pick's yang telah dikembangkan. Obat-obatan farmasi diresepkan berdasarkan gejala dan tingkat keparahan penyakitnya.

    Ada beberapa kelompok obat yang diresepkan untuk demensia. Pengobatan penggantian

    • dilakukan oleh inhibitor MAO, antidepresan.
    • Neuroprotektor merangsang aktivitas sel otak, memperbaiki proses metabolisme yang sedang berlangsung. Ini berkontribusi pada perlambatan proses atrofi.
    • Terapi antiinflamasi.
    • Obat yang dirancang untuk memperbaiki gangguan jiwa yang teridentifikasi - obat penenang, obat-obatan yang mengurangi manifestasi agresif.
    Bagi pasien, dukungan psikologis dari keluarga penting. Pada tahap akhir mereka tidak bisa ditinggalkan sendiri, itu berbahaya bagi masyarakat dan bagi pasien sendiri.

    Prakiraan

    Jika terjadi deteksi penyakit Pick, prognosis untuk kehidupan tidak menguntungkan, semua pengobatan ditujukan hanya untuk memperbaiki kesejahteraan dan menunda perubahan atrofi yang terjadi. Penyakit

    dalam waktu sekitar lima tahun menyebabkan kerusakan moral individu secara keseluruhan, marasmus terjadi dan seseorang menjadi hilang tidak hanya bagi masyarakat, tapi juga untuk diri mereka sendiri.

    Telecast "Hidup Sehat!" Pick's disease. Bagaimana tidak "kehilangan" diri Anda sendiri:

    • Bagikan