milik kelas penyakit kulit ihtiozimorfnaya eritroderma merupakan penyakit yang menyerang lapisan atas epidermis dengan pembentukan sebuah situs peradangan, yang ditutupi oleh banyak gelembung kecil dan serpih kering. Ini adalah bentuk bawaan ichthyosis, yang memiliki bentuk bulosa dan sulit disembuhkan. Sampai saat ini, tidak ada data yang tepat mengenai prevalensi penyakit ini.
Fitur penyakit
diwujudkan sama baik pada pria dan wanita, ihitoziformnaya eritroderma mempengaruhi lapisan atas integumen kulit, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk mengupas langsung, penampilan sisik kering halus dan lecet. Menular sebagai faktor turun temurun, penyakit ini dimulai sebagai akibat mutasi gen. Peran penting, menurut studi penyakit terbaru yang sedang dipertimbangkan, adalah peningkatan tingkat n-alkana. Mutasi terjadi pada gen yang mengkodekan pembentukan trans-glutaminase epidermal.
Daerah yang paling sering terkena adalah rongga ketiak, daerah sendi besar, lipatan inguinal - di daerah ini lesi memiliki bentuk konsentris yang jelas.
Proses inflamasi di lapisan atas epidermis disertai hiperkeratosis, dengan tingkat yang berbeda dari asanthosis yang diucapkan. Juga, mungkin ada akumulasi sumbat horny, terutama di mulut folikel rambut, yang menghalangi pertumbuhan dan nutrisi rambut. Ada kemerosotan pada rambut pasien.ichthyosiform eritroderma bulosa( foto)
Klasifikasi ichthyosiform eritroderma
Saat ini ada banyak bentuk yang berbeda dari eritroderma yang memiliki gejala yang sama dan manifestasi. Untuk memperjelas diagnosis sebaiknya sejumlah penelitian laboratorium tambahan yang akan membuat rejimen pengobatan paling optimal.
diklasifikasikan sesuai dengan tingkat keparahan penyakit nya saja:
- moderat keparahan , di mana hanya mempengaruhi beberapa daerah( daerah terutama ketiak dan lipatan inguinal);
- adalah derajat yang parah dari lesi , yang ditandai dengan area kerusakan kulit yang signifikan.
Ada juga sejumlah sindrom, termasuk ichthyosiform eritroderma:
- , sindrom Netherton;Sindrom
- Konradi-Hyunermann;Sindrom Sjogren-Larsson
- ;
- sindrom akumulasi lemak netral;Sindroma
- Tau.
Penyebab
Menurut beberapa ahli kulit, gangguan ini mungkin karena tidak hanya untuk mutasi gen keturunan, tetapi juga dalam hal sintesis pelanggaran tonofilaments, ketidakmampuan untuk penghapusan dari sel-sel epitel butiran pipih. Warisan penyakit ini terjadi pada tipe dominan autosomal. Gejala
Manifestasi ichthyosiform eritroderma sangat karakteristik untuk seluruh berbagai bentuk ichthyoses, yang mempengaruhi lapisan atas epidermis dan gejala seperti: kulit
- kering, merasa sesak nya;
- pada permukaan kulit secara bertahap membentuk sejumlah besar timbangan kering, yang bisa dari abu-abu muda ke rona coklat gelap;Kulit di lesi memperoleh warna cerah, rambut di atasnya menjadi semakin berkurang karena penyumbatan mulut folikel rambut yang konstan dengan butiran kulit mati;
- adalah bentuk penyakit yang sering terjadi - jenis penyakit bawaan di mana bayi lahir pada kulit yang rusak. Paling sering dalam kasus ini, daerah yang terkena wajah, batang;Pada tubuh secara linear letusan dari karakter verrux. Keratosis plantar dan palmar juga dapat diamati. Karena
n-alkana bertanggung jawab untuk proses pemadatan substansi antarsel, gangguan dalam pengembangan dan akumulasi mereka meningkat kerapuhan, kekerasan yang berlebihan dari permukaan( stratum) lapisan epidermis.
Diagnostics
- Untuk diagnosis pendahuluan, ahli dermatologi berpengalaman akan memiliki cukup waktu untuk memeriksa pasien;Namun karena jumlah besar spesies ichthyosis harus menganalisis parameter seperti adanya pembuluh darah di dermis, tingkat folikel rambut atrofi dan saluran sebaceous, apakah infiltrat inflamasi perifollicular dan perivaskular di lapisan permukaan kulit. Data ini spesifik untuk eritroderma ichthyosiform mereka.
- Juga digunakan adalah metode diagnostik, seperti metode antenatal. Jika ada gumpalan tonofilaments, dan tidak ada kompleks tonofibrils mungkin untuk mendiagnosa penyakit: kulit pada orang sehat mereka tidak hadir dalam lapisan sel granular. Analisis cairan ketuban juga memungkinkan diagnosis selama kehamilan: kehadiran di dalamnya dari sel-sel epitel dengan inti pyknotic dan mengandung unit tonofilaments, juga menunjukkan probabilitas tinggi ichthyosiform eritroderma pada janin.
Pengobatan
Pemulihan lengkap penyakit yang sedang dipertimbangkan tidak mungkin dilakukan saat ini. Namun, pendekatan pengobatan yang komprehensif memungkinkan dalam waktu singkat untuk secara signifikan meningkatkan keseluruhan kondisi kulit, menghilangkan pembentukan aktif timbangan kering di permukaannya.
metode terapi untuk meningkatkan dokter kulit kulit dapat diberikan pemberian obat dengan kandungan tinggi vitamin A, yang memiliki efek positif pada kondisi keseluruhan kulit mengembalikan elastisitas dan kekencangan kulit.
Vitaminoterapi membantu memperbaiki tingkat imunitas, yang juga penting dalam pengembangan eritroderma ichthyosiform. Vitamin kompleks harus diresepkan oleh dokter kulit, dalam komposisi mereka harus vitamin A.
cara medicamentous
Menggunakan reitnoidov mengurangi proses penolakan sel kulit yang berhenti mengupas dan pelembab, terutama setelah prosedur higienis akan membantu mengembalikan kelembutan dan elastisitas.
Di antara obat-obatan lain dalam pengobatan penyakit yang bersangkutan, perhatian khusus diberikan pada Acitretin, yang diminum secara oral sebanyak 10-35 mg / hari. Durasi pengobatan adalah 4 minggu, maka istirahat harus diikuti, maka pengobatannya berulang. Oleh agen keratolitik, membantu untuk mengembalikan kondisi kulit dan mengurangi gejala penyakit, harus mencakup sebagai berikut:
- urea salep 2-11%, dioleskan;
- hepatoprotektor yang dikombinasikan dengan agen penguat;Salep
- Asam laktat( 3-6%), juga dioleskan secara topikal sampai munculnya perbaikan.
Evaluasi keefektifan pengobatan didasarkan pada analisis kondisi kulit, pengurangan manifestasi klinis penyakit ini.
Eritroderma-Brock Wilson( foto) penyakit
Pencegahan
- Karena jenis penyakit dermatologis diwariskan, pasangan yang sedang merencanakan kehamilan, jika mereka atau sejarah keluarga mereka eritroderma alam yang berbeda harus menjalani survei umum dan dokter kulit konsultasi.
- Juga untuk memperbaiki setelah perawatan, Anda harus secara teratur melakukan prosedur kebersihan dengan menggunakan obat pengelupas lembut, gel khusus untuk kulit kering dan salep berdasarkan urea.
Prakiraan
Pada kelahiran anak dengan eritroderma kongenital, pengobatan dengan retinoid harus segera diterapkan, yang membantu menyelamatkan hidupnya. Saat mendiagnosa penyakit di masa dewasa, untuk meningkatkan kualitas hidup, semua rekomendasi dokter kulit harus diikuti, dan juga perawatan yang diresepkan.