Lesi kulit disertai manifestasi yang diucapkan, yang secara signifikan mengurangi kualitas hidup manusia. Dan di antara penyakit kulit, perlu membedakan ichthyosis lamellar, yang terjadi pada wanita dan pria, dapat mempengaruhi lapisan atas epidermis pada usia berapapun dan tidak memiliki metode penyembuhan akhir. Menularkan penyakit ini melalui pewarisan, dapat dideteksi pada usia sangat dini untuk berbagai tanda eksternal, yang dikonfirmasi oleh penelitian laboratorium tambahan.
Fitur penyakit
dalam klasifikasi berbagai bentuk keratosis pipih( ichthyosis pipih dari kulit), pandangannya layak tempat khusus karena kehadiran dalam fitur saat spesifik. Serta jenis ichthyosis lainnya, penyakit yang diacu memanifestasikan dirinya dalam bentuk lesi kulit yang muncul dalam proses keratinisasi lapisan atasnya. epidermis dengan ichthyosis pipih dengan akumulasi aktif lemak dalam asam darah dan amino kehilangan elastisitas dan keseragaman, yang mengarah ke perubahan bertahap dalam struktur: ada tempat mata segel, membentuk keratomas dalam bentuk entitas berukuran kecil dengan permukaan bersisik.
Manifestasi penyakit kulit lamellar ichthyosis serupa pada pria dan wanita.kulit kering, hilangnya elastisitas dan lapisan atas elastisitas kulit, dehidrasi dan kematian berikutnya dari sel-sel untuk membentuk serpihan padat - gejala penyakit memungkinkan diagnosis awal. Pada saat yang sama, karena transmisi herediter yang mungkin terjadi, ichthyosis lamell sama-sama termanifestasi pada separuh populasi wanita dan pria. Lempengan ichthyosis
( foto)
Klasifikasi pipih ichthyosis
klasifikasi pemisahan penyakit kulit tergantung pada tingkat keparahan:
- parah, di mana gejala yang jelas, terbukti dengan pemeriksaan luar dari pasien. Disebut juga bentuk gastricoid. Hal ini dapat ditandai dengan munculnya bayi prematur, dengan anak-anak seperti sekarat selama hari-hari pertama kehidupan;
- bentuk medium-heavy - anak cenderung bertahan;
- bentuk akhir penyakit - manifestasi penyakit ini terdeteksi dengan beberapa penundaan pada waktunya.
Penyebab
Sampai saat ini, penyebab ichthyosis lamell belum terungkap sepenuhnya. Namun, alasan yang paling nyata adalah pelanggaran dalam proses keratinisasi epidermis. Hal ini bisa terjadi karena mutasi gen yang bisa diwariskan. Namun jika keturunan langsung dari orang tua yang menderita ichthyosis pipih, penyakit belum terungkap, anak-anak mereka tidak lagi potensi pembawa gen bermutasi.
Juga kemungkinan penyebab munculnya obat patologi kulit ini meliputi: Gangguan
- pada metabolisme protein, di mana akumulasi asam amino diamati;
- kelainan metabolisme lemak - menumpuk kelebihan kolesterol;Perubahan
- dalam proses termoregulasi tubuh, mengakibatkan peningkatan aktivitas berbagai enzim dan laju reaksi oksidatif yang terlibat dalam pertukaran gas diffuse;
- menurunkan aktivitas hormon - kelenjar tiroid, kelenjar endokrin kehilangan kemampuan untuk bekerja secara aktif, dengan perkembangan hypogammaglobulinemia, yang dinyatakan sebagai kemunculan defisiensi link humoral;
- ada kekurangan dalam tubuh vitamin A dan turunannya, yang bertanggung jawab atas kondisi umum kulit.
Untuk melakukan diagnosis yang akurat dan perawatan yang tepat, yang akan menghilangkan gejala penyakit ini, penelitian tambahan sedang berlangsung, karena ada banyak jenis ichthyosis hari ini. Gejala
penyakit kulit Dianggap mempengaruhi lapisan atas epidermis, terganggu proses keratinisasi sel muda, yang diwujudkan dalam perubahan kulit:
- di permukaan kulit, terutama di leher dan wajah, serta di dada, daerah dengan sisik kering kecil terbentuk antara skapula, yang akhirnya mengubah tubuh dari warna kulit sehat menjadi abu-abu dan abu-abu tua;
- Seluruh tubuh anak dengan penyakit ini ditutupi dengan film tipis, yang memiliki warna coklat kekuning-kuningan, yang bisa berubah dan berbentuk skala kecil;Kulit
- memperoleh penampilan yang tidak sehat, area yang terkena dengan bentuk penyakit ringan dilokalisasi. Pengecualian lesi adalah lipatan dalam kulit, permukaan lateral tubuh. Namun, dengan jalannya penyakit tersebut memanifestasikan dirinya bahkan di daerah-daerah yang biasanya tidak dapat berubah;Serpihan
- dalam aktivasi penyakit bisa berbentuk scutes yang memberi kulit pada penampilan ular;Lesi
- pada pelat kuku dengan ichthyosis lamell jarang terjadi, namun terkadang dapat diamati penampilan pada kuku dari strip bunga merah atau putih, ujung kuku menjadi lebih tipis dan mulai runtuh.
Untuk menghilangkan gejala-gejala ini memerlukan diagnosis tepat waktu, yang memungkinkan Anda membuat skema perawatan dan penghilangan ketidaknyamanan yang tepat. Diagnosis
Karena manifestasi eksternal dari ichthyosis lamelar cukup mencolok, bahkan pemeriksaan umum terhadap area yang terkena di tubuh memungkinkan Anda untuk mendapatkan ide awal penyakit yang ada. Namun, diagnosis yang ditentukan hanya bisa dilakukan dengan tes laboratorium tambahan.
Berkeringat aktif pada penyakit ini khas di area yang terkena: kulit padat dan merah memiliki proses termoregulasi yang rusak, yang menyebabkan berkeringat. Kulit diregangkan, bersisik aktif, yang bisa menjadi tanda ichthyosis lamellar selama diagnosis.
Selanjutnya, Anda akan belajar bagaimana merawat kulit kuning pada kulit orang dewasa dan anak di rumah dan tempat tinggal.
Pengobatan
Perlu dicatat bahwa tidak ada obat yang lengkap untuk penyakit ini;Namun, obat-obatan modern dan pendekatan terpadu dapat secara signifikan memperbaiki kondisi pasien secara keseluruhan dan memulihkan kesehatan kulit. Setelah tes diagnostik, keseluruhan pengobatan dilakukan hanya di bawah pengawasan dokter kulit.
Cara terapeutik
Tingkat keparahan penyakit menentukan pendekatan pengobatan;Pada bentuk penyakit yang parah dan terbengkalai, perawatan dianjurkan di rumah sakit. Biasanya, proses pengobatan meliputi asupan vitamin A dan turunannya, yang memiliki efek positif pada kondisi kulit.
Vitamin A biasanya diresepkan untuk semua bentuk ichthyosis, dan jumlahnya tergantung pada tingkat keparahan perjalanan penyakit. Durasinya adalah 3 sampai 5 minggu.kemudian mengikuti istirahat satu minggu, setelah itu penerimaannya bisa dilanjutkan tergantung kondisi kulitnya.
Bahkan setelah pengobatan yang efektif, kemerahan pada kulit bisa bertahan untuk waktu yang lama, dalam beberapa kasus - seumur hidup.
Dengan metode pengobatan
Untuk penggunaan eksternal dengan ichthyosis lamellar yang diucapkan, agen yang menghilangkan kekeringan kulit dan pengelupasan yang berlebihan dapat digunakan. Bisa jadi Vaseline, krim untuk penggunaan eksternal Demato. Mereka dioleskan ke daerah yang dibersihkan dari kulit yang terkena dan dibiarkan sampai merendam. Meningkatkan elastisitas kulit, mengurangi produksi zat aktif di epidermis dan saturasi lipid pada kulit merupakan manifestasi utama dari augmentasi produk yang terdaftar.
Latar belakang hormonal korektif mengukur untuk memperbaiki kondisi kulit yang terkena. Karena sering penyakit ini terjadi perubahan fungsi kelenjar tiroid, ahli endokrinologi dapat diberi terapi hormon untuk menormalkan kelenjar tiroid. Obat-obatan ini termasuk:
- Thyreocom;Tirotom
- ;
- tiroidin.
Pencegahan
Sebagai tindakan pencegahan, konseling bagi pasangan yang memiliki riwayat ichthyosis lamelar dan merencanakan kehamilan dianjurkan. Ini akan memungkinkan saya untuk menerima pengurangan risiko.
Prosedur kebersihan rutin dengan penggunaan produk dengan kandungan vitamin A tinggi akan membantu menjaga kondisi normal kulit, elastisitasnya. Hal ini sangat penting pada tahap awal penyakit ini. Komplikasi
Komplikasi
dari ichthyosis lamell mencakup peralihan bentuk awal ke yang lebih terbengkalai, bila gejalanya diekspresikan sebanyak mungkin dan menyebabkan ketidaknyamanan pada pasien. Meningkatnya angka kematian bayi dengan adanya penyakit ini tidak signifikan.
Prakiraan
Ketika seorang anak dengan bentuk parah dari ichthyosis lamell lahir, probabilitas bertahan hidup sekitar 20%, namun jika ia memiliki tahap awal penyakit, tingkat kelangsungan hidup meningkat. Munculnya manifestasi penyakit di negara dewasa sangat jarang bisa menjadi risiko hidup.