Berkenaan dengan penyakit kulit, penyakit Dereh sebagai sejenis ichthyosis kongenital dapat ditandai sebagai salah satu varietas diskeratosis, disertai dengan pelanggaran proses keratinisasi lapisan atas epidermis. Tidak adanya data dan prevalensi penyakit tidak memungkinkan kita menilai epidemiologi, namun manifestasi dan gejala dapat terjadi cukup sering, karena ada beberapa tahap perkembangan penyakit dan semuanya berbeda dalam manifestasinya.
Hari ini kita akan memberitahu Anda bagaimana disparitas folikular memanifestasikan dirinya pada janin, bayi baru lahir, pada anak-anak, pada orang dewasa, apa penyebab ichthyosis kongenital dan bagaimana cara mengobatinya dengan benar.
Fitur
Penyakit pada wanita dan pria tidak berbeda;Gejala utama penyakit ini adalah munculnya segel pada kulit, yang timbul karena adanya gen yang cacat. Penyakit Darya diwariskan, karena mutasi gen dapat ditransmisikan ke pria dan wanita. Dalam kasus ini, dominasi autosomal dari gen yang dimutasi diamati.
Dasar penyakit Darya adalah kombinasi dari faktor-faktor berikut: Perubahan struktural
- dalam komposisi desmosom;
- pengembangan gangguan dalam pembentukan kompleks dari to-no-filamen-desmosom;
- terjadi cacat pada komposisi dan keadaan semen interselular;
- percepatan proses vakuolisasi sel epitel individu dengan kondensasi aktif di dalamnya sejumlah besar tonofilamen, yang menyebabkan pembentukan sel dari dua jenis - butir dan badan bulat.
Dalam hal ini, terjadi peningkatan aktivitas enzim yang berperan dalam keratinisasi epidermis, serta mengurangi kekebalan seluler dengan mengurangi kandungan seng di sel kulit.
Penyakit Daryer( foto)
Klasifikasi
Saat ini ada empat bentuk klinis utama penyakit Darjean: folikel klasik
- ;
- terlokalisasi( zosteriform atau linier);
- dituangkan;
- bersifat vesikular-bulosa.
Perkembangan penyakit ini terutama diamati pada masa remaja. Sifat penyakit Darya kronis dengan perkembangan bertahap di musim panas: kulit menjadi lebih rentan terhadap sinar matahari( sinar UV).
Penyebab
Penyebab utama timbulnya penyakit Darya adalah perubahan gen yang memiliki warisan yang diwarisi oleh pria dan wanita. Warisan bersifat autosomal dominan.
Gejala
Manifestasi penyakit Daria yang paling sering terjadi adalah perubahan pada kulit yang secara bertahap meningkatkan ketebalan menjadi lebih tebal dan kasar. Mungkin manifestasinya mengelupas, dengan berbagai bentuk penyakit, pengelupasan memiliki intensitas yang berbeda. Juga gejala
penyakit aktivasi Darier memiliki gejala berikut:
- penampilan padat beberapa papula sentuhan, karakter folikel dengan diameter 0,3-0,6 cm mereka memiliki bentuk bulat dengan pesawat papilolomatoznoy pada permukaan yang dilapisi dengan sisik kecil; .
- papula pada kulit memiliki diucapkan abu-abu-coklat, jarang - warna kulit;lesi kulit
- kebanyakan terjadi pada wajah dan kulit kepala, di dada, di belakang telinga, di lipatan besar;
- pada pertemuan papula individu timbul plak verruzia. Selain itu, gelembung kecil bisa berkembang pada kulit, seringkali di leher.
Sering mungkin ada perubahan dalam kondisi lempeng kuku: ada garis-garis membujur dari bunga-bunga merah dan putih kuku mulai terkelupas.
kongenital ichthyosis anak( foto) diagnosis penyakit
Darier
Gambaran klinis memungkinkan Anda untuk mengajukan diagnosis pendahuluan, namun untuk memperbaiki dan menentukan metode pengobatan, sejumlah penelitian tambahan mengenai kulit yang terkena harus dilakukan. Metode pemeriksaan laboratorium adalah pemeriksaan histologis.
Pengobatan berikut dipertimbangkan, ditujukan pada ichthyosis kongenital dalam bentuk penyakit Darya.
Pengobatan
Pengobatan lengkap penyakit Darya tidak tercapai, namun metode pengobatan modern dapat dengan cepat dan permanen menghilangkan manifestasi yang tidak menyenangkan dari perubahan patologis ini dan mengembalikan kesehatan ke kulit.
Tentang pengobatan penyakit Daria akan mengatakan video ini:
Metode terapeutik
- Munculnya daerah keratin pada kulit dapat diobati dengan penggunaan olahan vitamin A, yang memperbaiki kondisi kulit dan memungkinkan untuk mengurangi manifestasi penyakit ini. Vitamin A juga meningkatkan penyerapan seng dari sediaan multivitamin dan makanan, yang juga berdampak positif pada kulit. Pengobatan biasanya dilakukan secara rawat jalan.
- Juga digunakan adalah penggunaan pemandian mutiara dengan salep keratolitik dalam bentuk appliqués.
Dengan metode pengobatan
Jika terjadi peradangan pada penyakit Darya, pasien biasanya dirawat di rumah sakit. Selama pengobatan, ia diberi asupan oral vitamin A, serta suntikannya. Durasi pengobatan dipilih secara individual.
Operasi
- Untuk kasus lesi kulit yang sangat rumit pada penyakit Darya, intervensi bedah atau elektrokoagulasi mungkin diberikan.
- Dengan perkembangan infeksi bakteri secara paralel, terapi antibakteri harus digunakan.
Pencegahan Penyakit
- Karena penyakit Darya ditransmisikan hanya dengan pewarisan, konseling dapat direkomendasikan sebagai profilaksis bagi seorang dokter kulit dengan adanya penyakit ini di salah satu keluarga pasangan yang sedang merencanakan kehamilan. Prosedur kebersihan biasa, pengeringan salep dan krim kulit, penggunaan alat khusus untuk mandi dan mandi - semua momen ini harus diperhatikan dengan kecenderungan penyakit kulit.
Tentang komplikasi apa yang dapat menyebabkan hadirnya riwayat penyakit Darya( penyakit folikel dyskeratosis), kita akan katakan di bawah ini.
Disritasi folikular( foto)
Komplikasi
Dengan tidak adanya perawatan yang diperlukan, komplikasi dapat timbul dalam bentuk eksaserbasi manifestasi eksternal, munculnya pembengkakan kulit, kemunduran kondisinya dengan letusan.
Prognosis
Pengobatan yang diresepkan secara tepat waktu dan dilakukan dengan cara yang kompleks, memungkinkan untuk mendapatkan perbaikan kondisi kulit yang stabil. Namun, pemulihan penuh seharusnya tidak diharapkan.