è rara( così come SBH e aneurisma sinusale di Valsava).La diagnosi precoce della malattia aiuterà ad evitare spiacevoli sorprese e ad essere trattata in tempo. Conoscendo i segni della violazione, i genitori saranno in grado di notare i pericolosi sintomi dei loro figli e fare una diagnosi, in modo da non perdere il momento di assistenza tempestiva.
Oggi vi parleremo di come si sta verificando l'anormalità di Ebstein negli adulti e nei bambini, che viene trattata e diagnosticata.
Caratteristiche della malattia
Un cuore sano ha quattro camere e il flusso sanguigno è fornito in una direzione. Ciò è garantito dal funzionamento del sistema di valvole. Qualsiasi cambiamento è irto di gravi malfunzionamenti del cuore.
Nature prevede che tra l'atrio destro e il ventricolo si trovi una valvola. Ha una struttura tricuspide.È un intermediario tra le parti strutturali, disposte in modo da consentire al sangue venoso di passare nel compartimento ventricolare dall'atrio, chiudendo la ritirata.
Nel caso dell'anomalia di Ebstein, si osserva una pericolosa patologia congenita nella struttura del cuore, una rara forma di difetto. La valvola a tre ali occupa una posizione errata.
Si trova sotto il presunto sito dell'atrio e del ventricolo. Pertanto, l'atrio si allunga e la sua area, che lo aumenta anomalo, a causa della posizione sottovalutata della valvola, è chiamata parte atrializzata. Il ventricolo è ridotto. Poiché la metà destra del cuore è responsabile della ricezione della corrente venosa e la dirige verso i polmoni, dove il sangue riceve ossigeno, la patologia della metà destra, associata a una dislocazione della valvola scorretta, introduce disturbi in questa funzione.
Il sangue può nuovamente entrare nell'atrio. Il trabocco di questa parte del cuore crea tensione in esso. Il circolo di soccorso è un difetto che spesso accompagna tali patologie - la possibilità di fluire attraverso il setto di una parte del sangue verso la metà sinistra del cuore.
Il seguente video ti dirà di più sulle caratteristiche dell'anomalia di Ebstein:
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L'opinione dei dottori. .. & gt; & gt;
Forme e classificazione di
La violazione della valvola tricuspide dovuta al suo spostamento dalla corretta disposizione può essere di vari gradi di complessità.
- Grave anomalia Un significativo aumento dell'atrio destro, che causa precondizioni pericolose per un certo numero di disturbi funzionali.
- Piccolo disturbo Piccoli spostamenti possono introdurre piccole interruzioni nel cuore. In questo caso, il lavoro del ventricolo destro nel suo complesso ha alcune deviazioni dalla norma, la funzione è preservata.
Su quali sono le cause dell'anomalia di Ebstein, leggi oltre.
Diagramma comparativo di cuore sano e anormalità sensibile di Ebstein
Cause di comparsa di
Gli specialisti non hanno un'idea chiara del perché il feto abbia una tale patologia. I fattori di rischio sono:
- Se una donna è stata infettata durante la gestazione e, di conseguenza, è stata ammalata, ci sono stati casi in cui il bambino ha riscontrato un'anomalia di Ebstein. Un numero di malattie infettive sono un pericolo.
- L'interruzione può portare a una propensione per questa malattia a livello dei geni.
- Una situazione ecologica sfavorevole può causare diverse mutazioni.
- Si noti che i preparati con contenuto di litio possono causare questa patologia. Ci sono stati casi in cui sono stati presi durante la gravidanza e questo fatto ha coinciso con l'individuazione di un'anomalia nel feto.
Successivamente vi parleremo dei sintomi dell'anomalia di Ebstein.
: sintomi di
Se lo spostamento della valvola rispetto alla posizione corretta è piccolo, la patologia potrebbe non essere notata per un lungo periodo. In questi casi, il sintomo più pronunciato è labbra e pelle bluastre. Con una grave deviazione della valvola dalla posizione naturale, la malattia si trova di solito in ospedale.
Sintomi di anomalia
- Il paziente soffre di affaticamento.
- Cianosi della pelle - questo effetto è dovuto al fatto che nel sangue arterioso nella metà sinistra, si verifica una scarica di sangue venoso attraverso il buco nel muro. Se una parte del sangue non si diffonde nella metà adiacente, la cianosi non verrà osservata nella pelle. In casi complessi, può essere pericoloso sovraccaricare l'atrio destro.
- La mancanza di respiro si verifica anche a causa della miscelazione del sangue nel "cuore arterioso".Una mancanza di ossigeno si ottiene nel sangue arterioso.
- I pazienti possono sperimentare attacchi di cuore.
- In connessione con un atrio destro notevolmente ingrandito, un'eruzione può apparire alla sinistra dello sterno, che è chiamato la gobba del cuore.
- C'è spesso un ispessimento sulla punta delle dita delle mani e dei piedi. Questo sintomo di solito si verifica in pazienti con pelle cianotica.
- Le vene cervicali hanno un aspetto gonfio.
- Un medico può sospettare un guasto della valvola durante l'ascolto di un paziente.
- Possibile ingrandimento del fegato.
- Flusso degli arti inferiori.
Diagnostics
Vediamo come si verifica la diagnosi dell'anomalia di Ebstein.
- Lo specialista può determinare i disturbi dei ritmi durante l'ascolto e notare i segni di un'anomalia di Ebstein. L'esame radiografico
- è in grado di rilevare un atrio ingrandito. L'ECG
- con anormalità di Ebstein mostrerà una rappresentazione grafica dei ritmi, in cui è possibile tenere traccia delle violazioni. Si osserva anche la conduttività tra le sezioni.
- L'ecocardiografia che utilizza la registrazione del segnale può rilevare disturbi strutturali nel cuore.
- Studio elettrofisiologico: studia le sfumature del percorso anormale in caso di aritmie cardiache.
- Il cateterismo cardiaco viene eseguito inserendo un catetere nell'atrio destro. Rende possibile l'ECG intracavitario, per indagare il sangue per la saturazione di ossigeno. Questa procedura per la diagnosi delle anormalità di Ebstein è rara. Basta con altri metodi di esame.
- Angiocardiografia: il materiale di contrasto aiuta a vedere le dimensioni della cavità atriale destra e altri dettagli.
Successivamente, parleremo della correzione( trattamento) dell'anomalia di Ebstein.
Il seguente video mostrerà l'aspetto dell'anomalia di Ebstein dall'interno:
Treatment
Pathology richiede un intervento chirurgico. Senza un intervento chirurgico, puoi cavartela se l'anomalia presenta una leggera deviazione dalla norma.
Quindi condurre la terapia, che coinvolge fondamentalmente il trattamento farmacologico.
Metodo terapeutico
In caso di violazioni relative allo spostamento della valvola, vengono prescritti agenti correttivi di stato:
- nella determinazione dello scompenso cardiaco - ACE inibitori, diuretici, glicosidi;
- per disturbi del ritmo - anti-aritmici.
Successivamente, parleremo dell'intervento chirurgico e delle peculiarità dell'anestesia durante l'intervento con un'anormalità di Ebstein. Funzionamento
Possono esservi due tipi di intervento: installazione
- di una valvola protesica, ricostruzione
- di una valvola esistente mediante chirurgia plastica.
Nel primo caso, una valvola artificiale è realizzata in materiali naturali o in una lega di titanio. La valvola meccanica è più duratura, ma con la sua introduzione il paziente dovrà assumere agenti per fluidificare il sangue per tutta la vita.
Nel secondo caso, suturare la parte in eccesso dell'atrio, ripristinare la posizione corretta della valvola. Tale operazione si chiama preservazione della valvola, ma non in ogni caso c'è un'opportunità per farlo. Questo dipende dal grado di deviazione patologica della valvola.
Un anestesista in chirurgia dovrebbe considerare la possibile instabilità della pressione. Dopo l'operazione, è necessario continuare a osservare la pressione per un po '.malattia
Prevenzione
A causa del fatto che la malattia è congenita, quindi le misure preventive si riferiscono al periodo della gravidanza: tempo
- diventare sul conto ed eseguire tutti i consigli degli esperti,
- non fumare,
- se si desidera utilizzare la droga - per eseguire sotto la stretta supervisionemedico;
- se ci sono malattie che possono distruggere i tessuti - sarà trattato prima della gravidanza;
- evitare il contatto con sostanze chimiche nocive,
- non prende prodotti contenenti litio,
- se la donna incinta ha malattie cardiache, dovrebbe essere molto attentamente monitorare la frutta.malattia
Complicazioni
porta pericolosa per la vita a causa della progressione: insufficienza cardiaca
- ,
- possibile ictus,
- di aritmie cardiache,
- se la chirurgia e la valvola di non creare un precedente per gravi anomalie - sono attesi in conformità con le raccomandazioni di complicazioni esperti.
previsione
Nel caso in cui il dispositivo valvolare differisce dalla posizione normale, la longevità quasi non si verifica. Ci sono diversi casi in cui i pazienti hanno raggiunto l'età di sessant'anni. Inoltre guasto della valvola
, può ridurre la durata della vita:
- trombi nei vasi( tromboembolia), aritmia cardiaca
- ,
- infiammazione infettiva membrane cardiache interne.
Se il paziente ha subito il trattamento necessario e viene eseguita un'operazione, allora la previsione è ottimistica. La cosa principale è trasferire in sicurezza l'intervento chirurgico, ci sono casi di morte. Dopo questa procedura, una persona può condurre uno stile di vita normale, seguendo il consiglio di un medico.
Se è necessario sperimentare, se il dottore mette la donna a gravidanza la diagnosi «l'anomalia di Ebstein».Leggi di questo in conclusione. Anomalia di Ebstein
di guida negli esseri umani
Caso particolare: Anomalia di Ebstein nel
feto Se la diagnosi è stabilito durante la gravidanza e la situazione costituisce una minaccia per la vita del feto, allora forse la chirurgia. Il muro dell'utero si diffonde e il chirurgo può azionare il bambino.
Se la patologia non è molto pericolosa, l'intervento chirurgico viene posticipato fino all'adolescenza.
Informazioni ancora più utili contengono un video dal popolare programma TV, presentato di seguito: