L'agenesia renale era nota all'umanità fin dall'antichità.Aristotele menzionò questa patologia, dicendo che se l'animale non può esistere senza un cuore, allora è completamente privo di milza o reni. Poi lo scienziato belga Andreas Vesaliy si interessò alla displasia renale durante il Rinascimento. E già nel 1928 il dottore sovietico Sokolov iniziò a rilevare attivamente la frequenza di questa malattia negli esseri umani. Oggi sono stati identificati diversi tipi di agenesia, ognuno dei quali ha i suoi sintomi e le sue previsioni per la vita futura.
agenesia renale in varie fonti mediche può spesso trovare una miscela dei due termini - agenesia renale e aplasia. Facciamo chiarezza: l'agenesia è un'innata, completa assenza di un rene( o due) in una persona. In questo caso, al posto del corpo assente non rudimenti di tessuto renale non possono essere ureterali o parte di esso.
L'aplasia è un rene sottosviluppato che non è in grado di assolvere pienamente alla sua funzione. In questo caso, può rimanere una parte del tubo dell'uretere, persino un intero uretere che si chiude semplicemente alla cieca senza collegarsi con nessun organo. Pertanto, quando si parla di agenesia con la ritenzione dell'uretere, infatti, stiamo parlando di aplasia.
Non ci sono statistiche unificate di questa patologia renale.È noto che tutte le anomalie renali occupano il 7-11% di tutte le patologie del sistema genito-urinario. L'agenesia unilaterale del rene è registrata in un neonato da 1.000( alcune fonti riportano un rapporto di 1: 700).Bilaterale( assenza di entrambi gli organi) - in 1 bambino da 4-10 mila.
Cause di
Un'opinione comune sulle cause dell'agenesia nei neonati non esiste fino ad ora. Il fattore genetico qui non ha importanza, quindi questa anomalia è chiamata congenita. I reni iniziano a formarsi nell'embrione dal momento che la 5 ° settimana e continuando per tutta la gravidanza, quindi è impossibile dare un nome univoco il motivo del problema.
Ci sono diverse cause provate che possono scatenare la malnutrizione renale e la nascita di un bambino con aplasia o agenesia.
Questi fattori di rischio includono:
- passato malattia( virale) infettiva nelle madri durante il primo trimestre: . rosolia, l'influenza e altre procedure diagnostiche pesante
- durante la gravidanza con l'uso di radiazioni ionizzanti.
- Diagnosi di "diabete mellito" in una futura madre.
- Ammissione di contraccettivi ormonali durante il portamento di un bambino( e anche di eventuali farmaci potenti senza la supervisione di un medico).
- Alcolismo cronico e consumo durante la gravidanza.
- La presenza di malattie a trasmissione sessuale nel paziente.
Quadro clinico
Nel caso di agenesia di un rene, la malattia di un bambino può non apparire per diversi anni. Se durante la gravidanza della madre non c'erano ecografie e dopo la nascita - vari test, il paziente può conoscere le sue caratteristiche anni dopo. Ad esempio, quando si esamina a scuola o in clinica al lavoro.
Sulla agenesia del rene in un neonato può indicare le seguenti caratteristiche:
- difetti del viso( largo e naso piatto, ipertelorismo oculare, gonfio);Le orecchie di
- si trovano basse e fortemente curve( di solito sul lato dove non c'è il rene);
- sul corpo un numero eccessivo di rughe;
- pancia grande;Ipoplasia polmonare
- ( piccolo volume di organi respiratori);Deformazione del piede
- ;Spostamento
- della posizione degli organi interni.
Successivamente, i bambini possono manifestare vomito, poliuria, ipertensione, sviluppare disidratazione.
Quando i bambini sono nati con agenesia è, cioè, un uretere è completamente assente, si è spesso accompagnata da anomalie degli organi genitali. Nelle femmine, esso malformazioni dell'utero( corna, due corna, ipoplasia dell'utero), atresia vaginale, ecc I ragazzi -. L'assenza dei vasi deferenti, i cambiamenti patologici negli vescicole seminali. In futuro, questo può portare a dolore all'inguine, eiaculazione dolorosa, impotenza e infertilità.
Tipi di
Ci sono diverse classificazioni di agenesia renale, la prima e la principale - dal numero di organi. Le seguenti forme si distinguono qui:
Agenesia bilaterale, cioè l'assenza di entrambi i reni. Questo tipo di anomalia è incompatibile con la vita. Se l'ecografia mostra agenesia bilaterale anche in tarda gravidanza, i medici spesso insistono sulla consegna artificiale.
L'agenesia del rene destro è il principale tipo di patologia, e nelle donne è registrata più spesso. Il rene destro di solito è leggermente più piccolo e più mobile dalla nascita rispetto al rene destro, si trova sotto quello sinistro, quindi è considerato particolarmente vulnerabile. Nella maggior parte dei casi, la funzione dell'organo giusto viene eseguita con successo dal rene sinistro e la persona non sperimenta alcun disagio.
Agenesia del rene sinistro. Questa forma di anomalia renale è molto meno comune ed è più difficile da tollerare. Il rene destro è intrinsecamente meno mobile, meno funzionale e non adatto a una funzione compensatoria completa. I sintomi di questo tipo di malattia sono classici per l'agenesia e l'aplasia.
Inoltre, si distinguono le forme di agenesia:
- unilaterale con conservazione dell'uretere;
- unilaterale con assenza di uretere.
unilaterale agenesia( destra e sinistra) che conserva parte dell'uretere o di tutto il corpo, praticamente nessun pericolo per una vita piena. Se il secondo rene soddisfa completamente le funzioni inesistenti e una persona conduce uno stile di vita sano, la malattia non lo infastidirà.Spesso in questi casi, le persone imparano le loro caratteristiche per caso, durante un sondaggio completo. Se
agenesia del rene è accompagnata dalla perdita dell'uretere, è nella maggior parte dei casi è piena di anomalie degli organi genitali. Nei ragazzi, è un polmone sottosviluppato, il dotto deferente. A ragazze - varie patologie di sviluppo di un utero e una vagina.
agenesia unica che veramente è pericoloso per la vita - è su due lati. Un feto con questa diagnosi è nato già morto o muore durante il parto o il primo giorno dopo la nascita. A causa dell'insufficienza renale in rapido sviluppo.
Ora, grazie al rapido sviluppo delle possibilità della medicina perinatale, c'è un'opportunità per salvare la vita del bambino se nelle prime ore dopo il parto si sottoponga al trapianto e poi regolarmente l'emodialisi. Ma è davvero solo se ad organizzare una rapida diagnosi differenziale della patologia del feto per distinguere agenesia altri difetti del sistema urinario.
Con agenesia unilaterale, la prognosi è solitamente la più favorevole. Se il paziente non presenta sintomi spiacevoli, è sufficiente fare esami del sangue e delle urine una volta all'anno e proteggere il rene, che ha già un doppio carico. Cioè, non sovraraffreddare, non assumere alcool, evitare cibi eccessivamente salati, ecc. Per ogni paziente, possono anche esserci raccomandazioni individuali di un medico osservante.
In rari casi, con agenesia renale, viene registrata una disabilità.Ciò si verifica quando si sviluppa insufficienza renale cronica( CRF) della fase 2-A.
Questo stadio è chiamato poliurico o compensato. In questo caso, l'unico rene non può far fronte al carico e il suo lavoro è compensato dall'attività del fegato e di altri organi. Il gruppo di disabilità dipende dalla gravità delle condizioni del paziente.