Amiloidosi dei reni: classificazione, cause, sintomi, diagnosi, trattamento, previsioni

Il mondo è inondato da un numero enorme di virus, batteri e una varietà di malattie. Consapevole di tutto l'impossibile, ma nella creazione di una diagnosi definitiva vogliono sapere circa la malattia in modo più dettagliato di quanto possa dire al medico presso la reception 15 minuti. Oggi parleremo di amiloidosi dei reni.

Che cos'è l'amiloidosi renale?amiloidosi renale

è considerato parte del caso di una malattia sistemica - la degenerazione amiloide. Questa patologia comincia a disturbi metabolici, che porta a eccessiva formazione e l'accumulo negli organi e tessuti di una particolare sostanza non tipici per un organismo sano - amiloide.

amiloide - un prodotto di origine proteica, accumulo glicoproteina insolubile che si verifica a seguito di violazioni del metabolismo delle proteine. Amiloide può accumularsi nei reni, e degli altri organi - stomaco, fegato, milza, anche in vasi sanguigni e porta alla disgregazione e progressiva atrofia del corpo. Abbastanza spesso l'amiloidosi colpisce i reni. Il ritardo di un tessuto interstiziale glomeruli renali, vascolari e amiloidosi zona peritubulari porta gradualmente per completare insufficienza renale.

Secondo i dati statistici dell'amiloidosi, le persone di mezza età e gli anziani hanno maggiori probabilità di soffrire. Rivela l'amiloidosi dei reni in circa 1-2 pazienti ogni 100.000 abitanti. Le foto

forme a seconda della malattia e la sua struttura sono diversi tipi di amiloidosi renale:

1. vista primaria( amiloidosi AL).Questo tipo di patologia si sviluppa senza causa, può colpire qualsiasi organo, compresi i reni. Per amiloidosi AL caratterizzata dalla comparsa di catene immunoglobuliniche amiloidi plasma, vengono depositati in vari tessuti. Un meccanismo simile è stato osservato nel mieloma.
2. amiloidosi secondaria( tipo AA).Tipo più comunePrincipalmente si verifica a causa di lesioni infiammatorie di organi, malattie croniche distruttive, tubercolosi.amiloidosi renale secondaria può derivare da malattie croniche intestinali( colite ulcerosa, morbo di Crohn), e la conseguenza del tumore. AA amiloide è formata da proteina alfa-globulina sintetizzata dal fegato nel caso di un lungo processo infiammatorio.composizione genetica della struttura della proteina di alfa-globulina solo porta al fatto che invece di proteina solubile convenzionale prodotta amiloide insolubile.
3. Amiloidosi ereditaria familiare( tipo AF).Questa malattia è trasmessa attraverso diverse generazioni, spesso riscontrate tra ebrei, armeni e arabi. La malattia si manifesta con febbre, dolore all'addome, varie eruzioni cutanee.
4. Amiloidosi in pazienti in emodialisi( tipo AH).Quando presenza a lungo termine nel sangue della macchina rene artificiale aumenta la concentrazione di una particolare proteina, che normalmente deve essere escreto dai reni. Si lega a nucleoproteine ​​plasma, e quindi cade nel tessuto, che aggrava la situazione esistente nella forma di un residuo insolubile.
5. amiloidosi tumorale( tipo AE).È una complicazione di alcuni tipi di tumori.
6. Invecchiamento dell'amiloidosi. Si sviluppa in pazienti di età senile a seguito di cambiamenti legati all'età.

nello sviluppo dei clinici amiloidosi renale distinguere diverse fasi di sviluppo:

• latente( nascosto);
• proteinurico;
• nefrotico, o edematoso;
• è azotemico( uremico o terminale).

Stadio latente dello sviluppo della malattia non è invano chiamato latente. In questa fase, i segni di amiloidosi non si manifestano in alcun modo, il paziente può solo preoccuparsi dei sintomi della malattia di base( processi infiammatori a livello intestinale, reumatismi, ecc.).La quantità di amiloide è così piccola che non può portare ad alcuna compromissione della funzione renale. La malattia non compare in un esame standard, che include un esame del sangue e un esame ecografico( ecografia) dei reni. La fase latente può durare da tre a cinque anni.

Stadio proteinurico, la cui durata può essere superiore a 10 anni. Questo stadio è caratterizzato dalla deposizione di amiloide in diverse parti e cellule del rene - nei glomeruli, nei vasi e nello spazio intercellulare, a seguito della quale le principali cellule renali - nefroni - iniziano a cambiare di dimensioni e si estinguono. Il filtro renale diventa permeabile, in conseguenza del quale la proteina cade nell'urina. Nell'analisi delle urine, oltre alle proteine, si osservano microembruria e leucocituria. Col passare del tempo, i reni aumentano, il loro colore cambia in grigio-rosa, la densità aumenta.

La fase successiva dello sviluppo della malattia renale amiloide è nefrosica.È anche chiamato edematoso a causa del pronunciato edema dei tessuti. L'edema appare sul viso, nella zona genitale, vicino alla vita. C'è un grande accumulo di liquido nella cavità addominale, nella cavità del sacco cardiaco e nella cavità pleurica. Tutto ciò è una conseguenza della massiccia perdita di proteine, che in grandi quantità va d'accordo con l'urina. Ridurre il numero di proteine ​​nel sangue ed è la ragione per l'accumulo di liquido nei tessuti del corpo.

Per lo stadio azotemico, i reni diminuiscono di dimensione, diventano rugosi, il numero di cellule funzionali in essi non supera il 25%.Questo non è abbastanza per l'organo per far fronte alla sua funzione escretoria, quindi la concentrazione di acido urico inizia ad aumentare nel sangue. Il paziente soffre di vomito debilitante, dolore addominale, prurito cutaneo, pressione alta. C'è un quadro di insufficienza renale, complicazioni della malattia - polmonite, trombosi delle vene renali, ipertrofia cardiaca può verificarsi.

Patogenesi della malattia

Nonostante il livello di sviluppo della medicina sia piuttosto elevato, i medici sono ancora sconcertati sul meccanismo della malattia.

Esistono diverse teorie che spiegano le cause della malattia:

1. Teoria della disproteinosi( organoproteinosi).Secondo questo concetto, l'amiloidosi si verifica a causa di alcuni disturbi nella corretta correlazione tra le frazioni proteiche del sangue. Tale violazione è chiamata disproteinemia. A causa di questo disturbo nel plasma sanguigno iniziano ad accumulare frazioni proteiche e paraproteine, che penetrano grossolanamente e penetrano nei tessuti e formano depositi di amiloide.
2. La teoria della genesi delle cellule locali spiega la formazione di amiloidosi da gravi violazioni della funzione proteina-sintetica del sistema reticoloendoteliale.
3. La teoria immunitaria della formazione di amiloidosi suggerisce che, come risultato dello sviluppo della malattia sottostante, il corpo accumula tossine e prodotti di decomposizione tissutale. Possono svolgere il ruolo di autoantigeni e quindi essere trasformati in autoanticorpi. L'interazione di anticorpi e antigeni porta alla formazione dell'amiloide e alla sua deposizione in quei luoghi dove c'è un grande accumulo di anticorpi.
4. La teoria delle mutazioni tenta di spiegare l'eccessivo accumulo di proteina insolubile da parte di una mutazione genica, che si traduce nella formazione di un clone di cellule - amiloidoblasto. Sono responsabili della produzione di amiloide.

Sul video di ciò che l'amiloidosi dei reni è:

Sintomi di

L'amiloidosi è una malattia piuttosto insidiosa. Il fatto è che la fase latente della malattia non presagisce alcun segno pericoloso che indichi un'anomalia. Scarsa salute e gonfiore, che compaiono in fasi successive, indicano già cambiamenti irreversibili nei reni.

Proteinuria è considerata dagli specialisti come un importante segno di amiloidosi dei reni. Il precipitato proteico nelle urine, così come la mescolanza di sangue, sono considerati segnali pericolosi che indicano un possibile fallimento dell'organo.

La malattia progredisce gradualmente, con conseguente nuovi sintomi nei pazienti:

• ha aumentato la sensazione di affaticamento;
• sudorazione;
• borse sotto gli occhi;
• gonfiore dei tessuti facciali;Alta pressione
• ;
• anuria.

lunga e massiccia proteinuria ed ematuria insieme leucocituria possono diventare un serio motivo di sospettare lo sviluppo del paziente di amiloidosi. Dopo un lungo periodo di proteinuria, la sindrome nefrosica inizia a svilupparsi. La sua principale manifestazione è un forte gonfiore, che non diminuisce anche dopo aver assunto forti diuretici, appare indipendentemente dall'ora del giorno e dalla posizione del corpo del paziente.

Nella terza fase, oltre ad esprimere i pazienti sindrome nefrosica ha ascite, le violazioni del cuore, l'intestino, la milza. Diagnosi

È estremamente difficile diagnosticare "amiloidosi del rene" allo stadio latente. Per sospettare una simile sconfitta dei reni, il clinico sarà aiutato da una prolungata proteinuria in crescita. Insieme alla comparsa di proteine ​​nelle urine, un importante criterio nella diagnosi può essere leucocitosi, soprattutto se non vi è alcuna evidente malattia infiammatoria ai reni.

Nell'analisi generale del sangue c'è un aumento persistente della VES già in una fase precoce della malattia. In un periodo successivo c'è una diminuzione dell'emoglobina e il numero di globuli rossi.

Il test del sangue biochimico indica l'amiloidosi con una significativa perdita di albumina, livelli elevati di colesterolo e lipoproteine.

Il metodo di diagnosi più efficace e affidabile è una biopsia di organi. I tessuti prelevati con una biopsia colorano il rosso Congo ed esaminati al microscopio. Rilevazione di amiloide nei tessuti permette al diagnosta non solo di mettere la diagnosi corretta, ma anche per determinare lo stadio clinico della malattia, che consente di scegliere il giusto trattamento tattiche.

per rilevare amiloide possibile biopsia non sono soltanto la reni, ma anche la mucosa del fegato, intestino o gengive. Possibile ulteriore tipizzazione dell'amiloide allo scopo di scegliere un regime di trattamento. Trattamento

di

Dovrebbe essere compreso che è impossibile interrompere completamente la formazione e la deposizione di amiloide nei tessuti. Pertanto, la terapia con amiloidosi dei reni ha lo scopo di ridurre la formazione di amiloide e proteggere gli organi dai suoi effetti nocivi.

Se stiamo parlando di amiloidosi secondaria, sarà corretto eliminare i sintomi della malattia di base. Le formazioni purulente dovrebbero essere rimosse in modo tempestivo, i processi infiammatori vengono fermati con l'aiuto di farmaci anti-infiammatori. La terapia

con citostatici contribuirà a ritardare la progressione dell'insufficienza renale. Con l'amiloidosi dei reni, i buoni risultati sono mostrati dai citostatici delle piante, uno dei quali è la Kolchicina. Questo farmaco aiuta a ridurre la perdita di proteine ​​e previene le convulsioni.

Fermare il rapido progresso della malattia aiuterà l'uso di droghe dal gruppo di amincholine( clorochina o delagila).L'uso di farmaci per diversi anni nell'individuazione della malattia nelle prime fasi aiuterà a rallentare significativamente la progressione della malattia.

È ugualmente importante per i pazienti che soffrono di amiloidosi dei reni osservare una dieta speciale. Nelle fasi iniziali dell'amiloidosi, i pazienti hanno mostrato una diminuzione del cibo proteico nella dieta e un aumento degli alimenti a base di carboidrati, in particolare frutti e bacche ricchi di vitamine. In particolare, la dieta deve essere accompagnata con l'uso della vitamina C contenuta nel ribes nero, rosa canina brodo, fragole, peperoni, e gli alimenti ricchi di potassio - le banane, patate al cartoccio, albicocche, uvetta, albicocche, eccÈ molto utile consumare quotidianamente fegato crudo in una quantità di almeno 80-100 grammi, che aiuta a ridurre la proteinuria.

terapia amiloidosi renale prevede l'utilizzo di desensibilizzazione unitiol agenti( difenidramina, Suprastinum, pilpofen), antinfiammatori steroidei - desametasone e prednisolone.

In caso di insufficienza renale, un vero soccorso per i pazienti può essere un trapianto di organi donatori. Tuttavia, questo trattamento non impedirà l'ulteriore sviluppo dell'amiloidosi, ma aumenterà solo l'aspettativa di vita.

Previsioni

Per l'amiloidosi dei reni, la progressione costante della malattia è un fenomeno caratteristico. La sopravvivenza dei pazienti con questa patologia dipende direttamente dal tipo di malattia, dalla sconfitta degli organi vitali - il fegato e il cuore, lo sviluppo della malattia di base.

Con il quadro clinico espanso dell'amiloidosi, nel caso in cui vi sia una disfunzione multiorgano, la maggior parte dei pazienti muore entro un anno dalla diagnosi.

Il più basso tasso di sopravvivenza è stato osservato nei pazienti con amiloidosi di tipo AL.L'aspettativa di vita media di questi pazienti non supera i 13 mesi. Le cause più frequenti di morte in questi pazienti sono l'insufficienza cardiaca, l'uremia e la sepsi. In questo caso, l'insufficienza renale cronica si sviluppa in oltre il 60% dei casi.

Più favorevole è la prognosi dell'amiloidosi secondaria. L'aspettativa di vita dipende dalla natura della malattia di base e dalla possibilità del suo trattamento. La cura della malattia primaria rallenta la progressione dell'amiloidosi, ma non esclude lo sviluppo della malattia in un periodo successivo. L'aspettativa di vita media dei pazienti con amiloidosi secondaria del rene è da tre a cinque anni.